主动脉瓣膜狭窄

(一)病理解剖

先天性主动脉瓣狭窄基本病理改变是瓣膜的游离缘不同程度的融合，其原因多为瓣膜发育障碍和瓣叶增厚粘连引起。按融合的瓣膜分叶又可分为单瓣、二瓣、三瓣、四瓣等畸形。并非所有的主动脉二瓣畸形均会产生主动脉瓣狭窄。据报道，约63%的主动脉二瓣畸形其瓣膜的功能是正常的。但二瓣畸形仍是主动脉瓣狭窄的最常见类型，约占70%。主动脉瓣狭窄发生较晚，二瓣畸形常见于青少年或成人。这可能是由于二瓣畸形引起的血液揣流，导致瓣膜损伤、粘连、增厚、纤维化，最终产生主动脉瓣狭窄。在新生儿、婴幼儿患者中则以单瓣畸形为主，瓣膜呈拱顶状，狭窄的瓣口在中央或呈偏心性，有时可见一交界痕迹，膈膜性狭窄一般开口于中心，无交界痕迹。瓣叶融合、增厚，瓣叶活动明显受限，有时还伴有瓣环发育不全。

主动脉瓣狭窄患者可同时伴有主动脉瓣上或瓣下狭窄，最常见的并发畸形有主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。

(二)病理生理

主动脉瓣狭窄基本血流动力学改变多为左心室射血受阻，其病理改变程度取决于狭窄程度。根据临床及血流动力学变化，主动脉瓣膜狭窄可分为轻、中、重三型：轻型病例左室至升主动脉收缩压差在休息状态小于6.7kPa，中度狭窄为6.7～10kPa，重度狭窄其压差在10kPa以上。中度以上主动脉瓣狭窄的患者可出现血流动力学的改变，其主要表现有左室后负荷增加，左心室心肌向心性肥厚，左心室舒张末压力升高，充盈容积减少。

为对抗瓣膜狭窄产生的阻力，左心室收缩期延长，心腔内压力提高，又可导致心内膜下供血不足，产生心肌纤维化改变。心脏收缩时，血流冲过狭窄瓣口，喷射到远侧的血管腔内产生涡流，致局部管壁变薄，升主动脉逐渐形成狭窄后扩张。严重患者在活动量增加时，由于冠状动脉灌注量不足，心肌耗氧量增加，常常导致猝死。

(三)临床表现

1.症状 出现早晚与狭窄程度密切相关，在新生儿、婴幼儿期即出现症状者，大多为严重狭窄，表现为面色苍白、多汗、喂养困难、呼吸急促或发绀等。轻度狭窄者在儿童期可无任何症状，严重者则可出现呼吸困难、头晕、胸闷、运动后心绞痛发作，甚至发生晕厥。

2.体征 在典型的病例，胸骨右缘第2肋间可闻及喷射性收缩期杂音，并向颈部传导，可伴有收缩期震颤。如狭窄合并主动脉瓣关闭不全可同时听到舒张早期的心脏杂音。在新生儿、婴幼儿重症病例，常伴有心功能衰竭，杂音减轻甚至听不到，主要表现为四肢脉搏微弱、脉压小。

(四)检查

1.放射线检查 狭窄轻者，放射线胸片可表现正常。典型平片表现为肺纹理正常，当出现心功能衰竭时才有肺淤血的征象。心影扩大，以左心室扩大为主，主动脉可见狭窄后扩张。晚期左房增大，右心缘可出现双房影。在成年病例可看到血管壁或瓣膜钙化阴影。

2.心电图检查 轻型的心电图可正常。典型表现为左心室肥厚或左心室心肌受损，V、V导联的ST段下移，T波倒置。晚期患者可出现双室肥厚。

3.超声心动图检查 这一无创检查方法目前应用较多，不仅可明确诊断，了解瓣膜的形态特征、活动度等，还可评价左心室功能，发现并发畸形。但对判断压力阶差往往不如心导管检查精确。

4.心导管和心血管造影检查 心导管检查既可判断狭窄程度，又可做介入性治疗。主动脉瓣狭窄患者如无合并其他心血管畸形，通常行左心室造影将心导管通过股动脉经升主动脉送入左心室进行测压和注射造影剂。心导管测压可了解左心室—主动脉的跨瓣压力阶差，从而确定狭窄的严重程度和发生梗阻的平面，也可测心室舒张末压，评判左心功能。选择性造影检查则更能清晰显示病变的解剖位置和程度，尤其可了解主动脉瓣环发育情况和是否伴有主动脉瓣关闭不全，并能确定有无室间隔缺损和二尖瓣反流等。

(五)诊断与鉴别诊断

根据患者的动脉收缩压降低、脉压缩小、主动脉瓣区喷射性收缩期杂音等特征，结合放射线胸片、心电图、超声心动图、心导管造影检查等便可确诊，并可了解是否合并其他心血管畸形。对于较大儿童和成人患者需与风湿性主动脉瓣狭窄相鉴别。