大动脉炎

一、概述

大动脉炎又称Takayasu’s disease或多发性大动脉炎，是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎症，常引起不同部位的动脉狭窄或闭塞，也可导致升主动脉瘤和主动脉瓣关闭不全等。本病多见于女性，约90%在30岁以内发病。

二、病理生理

病因尚不明确，一般认为是感染(如链球菌、结核菌、病毒或立克次体等)引起动脉血管壁上的变态反应所致。因其表现特点如血沉快，C反应蛋白阳性，抗链“O”增高及抗黏多糖酶异常，血清中α、γ球蛋白和免疫球蛋白G增高，血中抗动脉抗体阳性，激素治疗有效等，提示本病可能属于自身免疫性疾病。

发病机理亦不十分清楚。一般认为各种原发性感染使体内产生抗体，由于再感染引起抗体抗原反应。主动脉系统对这种抗原—抗体复合物具有免疫学的亲合性，故易受影响而产生炎性病变。

三、分型

根据大动脉炎病变部位常分为以下类型：

Ⅰ型：头臂动脉型。

Ⅱ型：胸腹主动脉型。

Ⅲ型：混合型。

Ⅳ型：肺动脉型。

1997年，Svensson等把升主动脉瘤列为第Ⅴ型(升主动脉瘤型)。一些学者单列出肾动脉型或冠状动脉型。

四、临床表现

1.症状 依据病变累及的部位和严重程度，临床表现也不尽相同。少数患者早期可有全身不适，易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状，以后逐渐减轻或消退，多数患者则无上述症状。

(1)局部症状：头臂动脉型可引起脑部缺血，出现头昏、头痛、记忆力减退，视力减退甚至失明，严重者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。

(2)上肢缺血：可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩，少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征。

(3)胸腹主动脉型或累及肾动脉：多伴有高血压，可有头痛、头晕和心慌等，下肢缺血时，出现无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等症状。

(4)合并肺动脉狭窄者则出现心慌、气短。

(5)病变累及冠状动脉者可发生心绞痛或心肌梗死。

(6)升主动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全：是大动脉炎造成心力衰竭的主要原因。

2.体征

(1)血管杂音：在相应狭窄动脉的远端，可闻及收缩期血管杂音，少数伴有震颤。

(2)高血压：为本病的重要临床表现，尤以舒张压增高明显。

(3)上、下肢收缩压差：同一个患者的四肢血压可在正常范围，也可升高、降低或测不出，视血管受累的情况。

(4)心脏杂音：主动脉瓣关闭不全可在主动脉瓣区闻及舒张期哈气样杂音；肺动脉型可在肺动脉瓣区闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二心音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。

五、检查

临床疑似本病时，需进行以下检查。

1.化验室检查

(1)红细胞沉降率、C反应蛋白和抗链球菌溶血素“O”均为本病病变活动的指标。

(2)血清蛋白电泳：常有α、α及γ球蛋白增加，白蛋白下降。

(3)血清抗主动脉抗体：大动脉炎患者阳性率可达91.5%，对大动脉炎的诊断具有一定的价值。

2.心电图 约半数患者为高血压所致的左室肥厚和劳损，少数表现为冠状动脉供血不足或心肌梗死改变，肺动脉狭窄可表现为右室肥厚。

3．X线胸片 以左室扩大为主，有些病例可见升主动脉扩张。

4.超声心动图检查 可筛选主动脉及其分支的狭窄、闭塞或扩张。对累及心脏瓣膜的病变，可确定其关闭不全的程度和心功能状况。

5.数字减影血管造影(DSA)、选择性动脉造影和冠状动脉造影是本病最可靠的诊断方法。

6．CT和磁共振成像 即可显示主、肺动脉及其主要分支近中段管腔的异常，还有助于观察管壁结构的变化。

六、诊断标准

(一)1990年美国风湿病协会制定的大动脉炎的诊断标准

1.发病年龄40岁以下。

2.间歇跛行。

3.上臂动脉搏动减弱。

4.两上肢收缩压差大于10mmHg。

5.锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音。

6.动脉造影异常。

在上述6项中有3项符合者可诊断本病。

(二)Sharma等于1996年提出的新的诊断标准

Sharma等于1996年提出了新诊断标准，经临床实际操作验证，诊断敏感性从60.4%～77.4%提高到92.5%。

1.主要指标 左锁骨下动脉中段损伤、右锁骨下动脉中段狭窄和(或)特征性体征和症状至少1个月。

2.次要指标 红细胞沉降率升高、颈动脉压痛、主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣环扩张、肺动脉损伤、左颈总动脉中段损伤、头臂动脉干远端损伤、胸降主动脉损伤、腹主动脉损伤和(或)冠状动脉损伤。

如达到2项主要指标，或1项主要指标加2项次要指标，或4项次要指标，可获高概率TA诊断。

(三)诊断标准之三

1.发病缓慢，发病早期患者常有全身症状，如低热，胃纳差，乏力，游走性关节痛，高血压，红细胞沉降率加快，以及伴有血管杂音，可能为大动脉炎的发病早期或为疾病的活动期。

2.肢体有缺血症状和体征，动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

3.脑缺血，头昏头痛，颈动脉搏动减弱或消失，颈动脉有血管杂音。

4.顽固性高血压，伴有背部、腹部或胸部血管杂音。

5.无脉症及眼球震颤，虹膜萎缩和视网膜萎缩。

6.应该排除血栓闭塞性脉管炎、闭塞性动脉硬化、先天性主动脉缩窄等疾病。

(四)阜外心血管病医院分析700例大动脉炎的临床结果，提出了大动脉炎的7项诊断标准(见刘力生主编的《高血压》)，可定性诊断。

七、鉴别诊断

本病需与下述疾病鉴别诊断：

1.先天性主动脉弓缩窄。

2.动脉粥样硬化所致的动脉闭塞或主动脉瘤。

3.血栓闭塞性脉管炎(Buerger病)。

4.胸廓出口综合征。

5.肾动脉纤维肌性结构不良(FMD)。

6.结节性多动脉炎。