胸主动脉瘤

一、概述

胸主动脉瘤是由于胸主动脉壁中层损伤，管壁变薄，在管腔内的高压血流冲击下，向外膨胀、扩张而形成。本病自然预后凶险，一旦确诊，应积极有效地治疗。

二、分类

1.按部位分类

(1)升主动脉瘤：约占50%，包括主动脉根部和升主动脉，常由先天性主动脉瓣二瓣化、主动脉瓣狭窄、马方综合征所致。可致心力衰竭和主动脉夹层。

(2)弓部动脉瘤：约占10%，累及主动脉弓部和头臂干血管，常由动脉粥样硬化和先天性因素所致。

(3)降主动脉瘤：约占40%，病因以高血压和动脉硬化多见。先天性峡部动脉瘤常合并心内畸形、主动脉弓发育不良和主动脉弓缩窄。

2.按病因分类

(1)动脉粥样硬化性动脉瘤：是导致胸主动脉瘤最常见的原因，占50%以上，多位于胸降主动脉，伴全身动脉硬化，常并发冠心病和周围血管阻塞性疾病。

(2)先天性动脉瘤：包括先天性主动脉窦瘤和降主动脉瘤。前者常在主动脉窦瘤破入心腔后被发现，70%累及右窦，25%累及无窦，仅5%累及左窦。先天性主动脉瘤常位于动脉韧带的附近，常合并先天性心内畸形、主动脉弓缩窄和弓发育不良。

(3)感染性动脉瘤：可由手术和创伤所致，近年来梅毒感染患者有增加趋势，临床上应警惕梅毒性胸主动脉瘤。

(4)遗传性疾病：以马方综合征多见，常累及主动脉根部和主动脉瓣环，导致心力衰竭和主动脉夹层。

(5)创伤：胸部钝性创伤导致的主动脉损伤，常位于动脉导管韧带周围，形成假性动脉瘤和主动脉夹层。

(6)非特异性炎症：如Takayasu’s瘤。

(7)主动脉溃疡。

3.按病理分类

(1)真性动脉瘤：临床上最多见，主动脉瘤壁有全层动脉结构，虽是组织学上有破坏，但可辨认出3层组织结构。

(2)假性动脉瘤：是指动脉壁全层结构破坏，血液溢出血管腔外，被周围组织包裹，其动脉瘤壁无主动脉壁结构。

(3)主动脉夹层动脉瘤：主动脉中层发生平行于主动脉的撕裂，并有血液在裂开段中流动。

三、病理生理

1.动脉瘤增大和破裂 无论何种原因所致的动脉瘤，一旦扩张开始，其扩张的趋势是进行性的，根据Laplace’s定律，主动脉壁的张力与血压和主动脉腔半径成正比，所以高血压和增大的主动脉半径进一步促进主动脉的扩张。当主动脉直径大于5cm，扩张速度更快，从不同部位考虑，主动脉升弓部扩张最快(每年5.6mm)，降主动脉次之(每年4.2mm)，腹主动脉较慢(每年2.8mm)，瘤壁进一步扩大，可在瘤壁薄弱部位穿破，发生大出血死亡。

2.主动脉瓣关闭不全和主动脉夹层 窦管交界和瓣环的扩大，可导致主动脉瓣关闭不全和心功能不全，主动脉夹层加速动脉的扩张和破裂，夹层内膜还可导致冠状动脉、头臂血管以及腹腔主要分支的供血障碍。

3.局部压迫 胸主动脉瘤压迫周围的血管、神经、气管和食管，导致一系列的临床表现。

4.粘连、血栓形成和栓塞 胸主动脉瘤刺激周围组织导致粘连、增厚和钙化。感染和创伤性动脉瘤多与周围组织粘连紧密，无完整动脉壁组织形成瘤壁。瘤腔不规则，动脉瘤局部血流产生涡流，促进血栓的形成，同时增加栓塞的机会。

四、临床表现

1.症状

(1)胸痛：一般并不剧烈，多为胀痛或跳痛，呈间歇性或持续性，有时因瘤体压迫神经时，疼痛会加重，并出现放射痛。如动脉瘤有感染，夹层形成或趋于破裂时，疼痛则骤然加重至撕裂样。

(2)组织受压：动脉瘤逐渐增大时可压迫邻近的组织和脏器。升弓部动脉瘤压迫气管导致咳嗽、呼吸困难，压迫喉返神经引起声音嘶哑，压迫膈神经导致膈肌麻痹，弓降部动脉瘤可压迫食管引起吞咽困难，压迫交感神经出现Horner综合征，压迫上腔静脉导致上半身血液回流受阻。

(3)局部组织缺血：由动脉瘤囊内形成附壁血栓、主动脉夹层内膜的阻挡、血栓脱落、动脉本身狭窄或闭塞所致。脑缺血可有昏厥、耳鸣、眼花、昏迷甚至瘫痪，冠状动脉缺血可引起心绞痛、心肌梗死等。

(4)心功能不全：长期高血压心肌受累、主动脉夹层累及冠状动脉或主动脉瓣关闭不全出现心慌、气短及心力衰竭等。

(5)出血：主动脉瘤突然破裂出血往往可以致命。胸主动脉瘤破入气管可引起大咯血、窒息，破入食管可出现大量呕血。升主动脉瘤破裂可出现心包填塞。

2.体征

(1)搏动性肿块：是动脉瘤的典型体征，为诊断的可靠依据。肿块表面光滑，搏动与心率一致。但胸主动脉瘤少见。

(2)杂音：降主动脉瘤可在背部听到血管杂音，合并主动脉瓣病变者，主动脉瓣区可闻及心脏杂音。

(3)压迫体征：上腔静脉或无名静脉受压，出现颈静脉怒张、颜面浮肿、喉返神经受压声带麻痹等。

五、检查

有上述症状和体征的患者，需进行以下检查。

1.心电图 可以正常，合并高血压和主动脉瓣病变的患者可有左室肥厚劳损，既往有冠心病和心肌梗死的患者有相应的心电图改变。

2.胸部X平片 许多无症状的胸主动脉瘤是平片上发现的。患者后前位纵隔增宽，气管、食管被推挤移位，平片还可观察主动脉壁钙化。

3.超声心动图 超声对主动脉根部升主动脉和主动脉弓的病变诊断准确，多平面食管超声对区别主动瘤主动脉夹层壁间血肿很有意义。

4.主动脉造影 显示瘤体的位置和形态大小，瘤体两端主动脉管腔的情况及瘤体周围主动脉分支的变化，显示主动脉内膜破口内膜片，主动脉瓣狭窄关闭不全，从瘤体的形态特征和发生部位，结合临床特点对主动脉瘤的病因做出提示性的诊断。

5．CT 结合影像增强精确评价主动脉瘤的范围大小，弥补主动脉造影对附壁血栓、主动脉夹层的诊断不良。CT还用于无症状动脉瘤和动脉瘤术后的系列评价，而三维重建技术使动脉瘤的诊断和定量测量更直观。

6.磁共振 磁共振提供了与CT相同的影像结果，可不用影像增强剂，避免了电离辐射，可以评价主动脉血流的方向速度和心肌功能。但受检时间长，价格贵。

六、诊断

胸主动脉直径大于正常直径的50%以上即可诊断胸主动脉瘤，临床上升弓部主动脉直径超过5cm，降主动脉直径超过4cm，即可诊断动脉瘤。

七、诊断标准

1.有症状或无症状。

2.胸片检查可在后前位和侧位胸片显示异常主动脉影像。

3.主动脉造影显示胸主动脉瘤。

八、鉴别诊断

本病需与下列疾病鉴别：

1.主动脉夹层动脉瘤 常有突发病史，剧烈胸痛，呈撕裂样或刀割样，可伴休克症状。

2.纵隔肿瘤 其症状体征和X线检查与胸主动脉瘤相似，超声心动图、CT、MRI检查可提供鉴别。

3.中心型肺癌 有咳嗽、咯痰带血史，痰瘤细胞检查呈阳性，纤维支气管镜检查取标本可确诊，超声心动图、CT、MRI检查可提供鉴别。

4.食道癌 有进行性吞咽困难史，钡餐和纤维镜可确诊。