慢性缩窄性心包炎

慢性缩窄性心包炎是心包的慢性炎症，心包增厚、粘连、缩窄甚至钙化，使心脏舒缩功能受限，心排血量下降，静脉系统淤血，导致营养不良及器官衰竭。

(一)病理生理

慢性缩窄性心包炎在二十世纪中期多数由结核性心包炎所致，现多为特发性，其次为急性心包炎迁延不愈所致，其他由心脏直视手术、病毒、寄生虫、放疗、尿毒症、类风湿或创伤所致的占少数，另有部分病例原因不明。

心包的脏层和壁层增厚，从2～3mm到1～2cm不等，以心室表面为著，心房及大动脉近端次之。房室交界处缩窄较重，甚至瓣环变形导致瓣膜关闭不全。在腔静脉开口处可形成狭窄环。重度增厚的心包常发生钙化，呈多发分散状或在心表面形成一层薄厚不等的硬壳。少数患者无心包增厚，多见于心脏直视术或胸部放疗后。心包的脏层和壁层多粘连或融合，少数病例两层心包之间有一定的间隙，常存有液体和纤维素沉着。由于心脏活动受限，心肌可发生失用性萎缩，甚至发生心肌纤维化。

僵硬和粘连的心包限制心脏的舒张收缩，使心排血量减少，动脉压下降，脏器供血不足；静脉压升高，脏器淤血。肾血流量减少，使体内水和钠潴留，导致静脉压进一步升高，引起身体水肿、肝大和腹水等征象。胃肠淤血、消化吸收障碍，导致营养不良。

(二)临床表现

1.症状 早期可无症状或仅有疲乏，随着病情加重可出现心悸、气短、腹胀和食欲不振，严重时肝大、腹水、下肢或全身水肿，呼吸困难，尤以活动后症状加剧，甚至可发生晕厥和端坐呼吸。

2.体征 患者多呈慢性病容，浅静脉充盈，以颈静脉为著。血压低水平，脉压窄，中心静脉压增高，可达1.96kPa(20cmHO)以上。可有奇脉，肝颈征阳性。心尖搏动减弱或消失，心界叩诊正常或移位，心率偏快，心音弱而遥远，可闻及第三心音，房室瓣膜关闭不全时可闻及心脏收缩期杂音。胸腔积液时肋间隙增宽，胸膜厚及粘连时肋间隙变窄。肝脏肿大，腹部膨隆，腹水征阳性，脾脏有时也肿大。下肢可能出现浮肿，甚至身体水肿。

(三)检查

有上述临床表现，疑为本病的患者，需进行下列检查。

1.心电图 常见QRS波群低电压，T波低平或倒置，P波有切迹，不完全性右束支传导阻滞或右心室肥厚，部分病例合并房性心律失常或房颤。

2.胸部X线平片 心脏大小正常或略大，心影边缘僵直，常见心包钙化，上腔静脉影增宽。

3.超声心动图 可见心包增厚、钙化，心房扩大，心室腔缩小，心功能减退。

4.右心导管 一般不需要。

5．CT和磁共振成像 均可发现心包增厚和各心腔改变，有助于鉴别诊断。

6.实验室检查 低蛋白血症，以白蛋白量减少为明显。

(四)诊断

患者心悸和气短，伴浅静脉充盈，心尖搏动减弱或消失，心音弱而遥远时应考虑缩窄性心包炎的可能性，超声心动图检查发现心包增厚可确诊。

(五)诊断标准

1.发病缓慢隐匿可有结核或化脓性心包炎病史，活动后乏力、气短、心悸和腹胀。

2.临床体征 肝大，腹水，静脉压升高，颈静脉怒张，有时可有发绀，奇脉；心尖搏动减弱或消失，心音远而弱，脉压差小，部分患者肝颈静脉反流征阳性。

3．X线检查 心影正常偏小或轻度扩大，弧度变直，部分病例可见心包钙化。上腔静脉影增宽，心脏搏动减弱。

4.心电图 QRS综合波呈低电压，T波低平或倒置。

5.二维超声心动图检查 心包增厚，有时可见心包钙化，心脏搏动幅度明显减弱。

6.心导管检查 早期右心室舒张压明显升高，右房压也显著升高，心排血指数低于正常，有时要注意与心肌病相鉴别。

(六)鉴别诊断

本病需与以下疾病鉴别：

1.心肌病 心肌病患者心尖搏动正常，心浊音界扩大，可闻及杂音。但心电图以左心室改变为多见，右束支传导阻滞较少出现，多数可见异常Q波。X线检查心肌病患者心脏向两侧扩大，上腔静脉扩张不明显。超声检查可发现心脏扩大和心肌肥厚。右心导管检查可发现心肌病患者右心室舒张压力曲线无早期低垂、晚期抬高征象。鉴别确有困难者，可行心肌活检。

2.肝硬化 轻度缩窄性心包炎患者仅表现为肝大，重症和久病患者也可伴有脾大和脾功能亢进，出现心源性肝硬化的表现。肝硬化患者主要表现以门静脉高压为主，食管吞钡可见静脉曲张。肝硬化患者不存在中心静脉压升高和心脏的改变。

3.瓣膜病 所致的心力衰竭瓣膜病可闻及相应的心脏杂音，下肢水肿较重，腹胀较轻。超声心动图检查可发现瓣膜病。

4.三尖瓣狭窄 表现为静脉压升高，静脉系统淤血，超声心动图及右心导管检查可资鉴别。