慢性栓塞性肺动脉高压

一、概述

慢性栓塞性肺动脉高压是由于肺动脉内反复栓塞和血栓形成而造成的肺动脉高压(平均肺动脉压≥25mmHg)。可由急性肺动脉栓塞演变而来，也可因下肢静脉血栓等反复栓塞肺动脉所致。栓子或血栓阻塞大部分肺动脉段及肺小动脉，导致开放的血管床压力升高，肺血管阻力增加引起慢性栓塞性肺动脉高压和进行性右心衰竭和呼吸衰竭。

二、病理生理

慢性肺栓塞导致右心室压力负荷增加。右心室显著扩张、肥厚，右心室收缩功能减低。右心室扩大造成三尖瓣瓣环扩大，三尖瓣反流，从而导致右心室输出量减少。同时扩张的右心室使室间隔左移，致使左心室舒张功能受损，左心输出量减低。

低心排血量使肺V/Q比例失调而引起低氧血症。机体过度换气以代偿，表现为呼吸性碱中毒。低心排血量和低氧血症共同作用使氧运输量明显减低，同时呼吸性碱中毒又不利于组织对血氧的摄取。这些都是患者乏力与生活质量下降的病理生理学基础。

三、临床表现

1.症状 主要表现为活动后气短，进行性加重。胸痛、咯血、咳嗽、晕厥和腹痛均可发生。其中半数患者有深静脉血栓或急性肺动脉栓塞史。由于症状没有特异性，因而常常漏诊或误诊。

2.体征 主要为慢性肺动脉高压和右心衰竭征象。如三尖瓣关闭不全时出现的收缩期杂音、肺动脉第二心音亢进。可有发绀、肝大、腹水、下肢水肿等。部分患者下肢不对称肿胀，静脉扩张，色素沉着。

四、检查

有上述临床表现，疑为本病的患者，需进行下列检查。

1.心电图 如果出现冠状T波改变即SQT征(Ⅰ导联S波加深，Ⅲ导联出现Q波和T波倒置)，对诊断有帮助。

2.胸部X线平片 特异性和敏感性低。可以是正常表现，有时表现为区域性肺血减少或肺血分布不均匀。肺部阴影不多见。

3.超声心动图 对中央型肺动脉栓塞有一定价值。可发现右心房室增大，左心室减小，室壁运动异常，二尖瓣环扩张。肺动脉增宽与肺动脉高原。主肺动脉及左右肺动脉内可见血栓影像。同时需检查下肢深静脉有无血栓形成。

4．UFCT 直接显示肺段血管，观察血栓部位、形态与管壁关系以及内腔受损情况，诊断敏感性为90%。

5.同位素 肺通气显像正常，肺灌注显像不正常。特异性高，应用广泛。

6.肺动脉造影 是诊断肺动脉栓塞惟一可靠方法，同时也可了解血流动力学情况、肺动脉压力和肺循环阻力，对决定手术适应证有指导意义。

7.临床实验室检查 无特异性指标。血气检查因病变范围大小不同而有不同改变，主要为低氧血症和低碳酸血症。

8．D-二聚体 用于排除急性肺栓塞，特异性高。如为阴性结果则基本可排除存在急性肺栓塞。

五、诊断

肺动脉栓塞的程度和范用不同，临床表现不同。易被漏诊和误诊。根据病史，结合临床表现，怀疑本病时，及时进行无创性检查，如超声心动图、同位素、CT，一般能作出正确诊断。

六、鉴别诊断

本病需要与下列疾病鉴别：

1.原发性肺动脉高压。

2.肺动脉肿瘤。

3.肺大血管炎。

4.先天性肺动脉发育异常。