无顶冠状静脉窦综合征

无顶冠状静脉窦综合征是指冠状静脉窦与左心房的顶壁部分或全部缺如，冠状静脉直接与左心房相同。

一、病理解剖

本病的病理改变是指冠状静脉窦顶部及相对应的左心房后壁，即冠状静脉窦与左心房之间的间隔部分或全部缺如，导致冠状静脉直接开口于左心房。本病多合并其他心脏畸形，房间隔缺损、永存左上腔静脉等症状最常见(图13-1)。

图13-1 无顶冠状窦综合征

A.左上腔静脉到左心房合并完全无顶冠状窦；B.完全无顶冠状窦有或无左上腔静脉伴共同心房；

C.部分冠状窦中部无顶，无左上腔静脉；D.部分冠状窦终末端无顶，无左上腔静脉

冠状静脉窦型房间隔缺损应该属于此病的一种特殊类型：冠状静脉窦的末端部分即在右心房的开口部分顶壁缺如，导致右心房和左心房以及冠状静脉窦三者直接相通。

二、病理生理

由于冠状静脉窦壁的缺如，左心房的血液可经过此缺损形成左向右分流，同时，冠状静脉回流的静脉血直接进入左心房也可导致右向左分流，只是分流量很小而已。如果合并左上腔静脉，则右向左分流量增大，会导致发绀。

三、临床表现

1.症状 本症多无明显症状。多数患者在成人期表现为房间隔缺损的症状。少数右向左分流量大者可以出现轻度发绀。

2.体征 主要表现为房间隔缺损以及合并畸形的体征。胸骨左缘第2～3肋间可听诊到柔和的Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，以及肺动脉瓣区第二心音分裂、亢进。

四、检查

1.心电图 心电轴右偏，右心室肥厚。可有右束支阻滞。

2.胸部X线平片 肺血增多、肺动脉段突出、右房和右室增大。如合并左上纵隔影增宽，常提示存在左上腔静脉。

3.超声心动图 此项检查可以明确诊断。二维彩色多普勒超声可见缺损的部位和大小，并常见右心房增大、冠状静脉窦开口的情况，以及是否合并左上腔静脉。

五、诊断

由于症状不明显，患者大多被诊断为房间隔缺损而经超声心动图检查时发现本病，甚至在手术中探查时才能确诊。

六、鉴别诊断

本病尚需与以下疾病进行鉴别：

1.房间隔缺损 临床上很难区别。确诊有赖于仔细超声心动图检查。

2.艾森曼格综合征 对于左向右分流的先天性心脏病，出现无法解释的临床发绀，特别是合并左上腔静脉时应考虑本病的可能。超声心动图检查可以确诊。