三房心

三房心(Cor Triatriatum)是左心房因胚胎发育障碍，被纤维肌性膜分割成一个真正的左房和一个副房。副房位于左房的后上方，两者经狭孔通道相通，血流因而受阻，产生与二尖瓣狭窄相似的肺静脉淤血的血流动力学变化。其特征是左心房被一个异常膈膜分隔成为两个腔，其中一个与肺静脉开口相连，称为共同肺静脉腔或近端腔，为高压腔；另一个与二尖瓣口和左心耳相连称为远端腔，为低压腔。常合并卵圆孔未闭、房间隔缺损或部分型肺静脉畸形引流。

一、流行病学

三房心是一种非常少见的先天心脏畸形，约占所有先天性心脏病中的0.1%，男性与女性之比为1.5∶1。

三房心的自然转归主要取决于副房与真左心房之间交通孔的大小。如无交通孔或交通孔很小，生后不久即出现严重的症状，约75%在婴儿期死亡。如交通孔较大或合并ASD，在儿童期或至成人期才出现症状。三房心自然预后不佳，故一经确诊均应手术治疗。

二、分型

1.三房心有不同的分类方法，一般认为分为A、B、C三型较为合适。

(1)A型：指肺静脉全部回流至副房。根据副房与真房有无交通，A型又分为三型：

Ⅰ型：真房与副房无交通，此型有两个房间隔缺损。

Ⅱ型：真房与副房之间有小的交通，又分成无房间隔缺损、高位房间隔缺损和低位房间隔缺损3个亚型。

Ⅲ型：真房与副房之间有宽大的交通。

(2)B型：是指肺静脉回流到扩大的冠状窦而形成副房，通过房间隔缺损与真性左房相通。

(3)C型：副房无肺静脉回流，与真左房及右房均有交通。

2.根据分隔左房的膈膜上是否存在交通口，可将三房心分为A型和B型。

(1)A型：典型三房心，膈膜上有一个或多个小孔。临床上最多见，根据卵圆孔位置又可将其分为3种亚型。

Ⅰ型：卵圆孔位于近端腔。

Ⅱ型：卵圆孔位于远端腔。

Ⅲ型：卵圆孔已闭合，无房间交通。

(2)B型：膈膜上无交通口，远端腔通过ASD与右房交通。根据近端腔与右心房的交通方式分为2种亚型。

Ⅰ型：近端腔通过卵圆孔与右房交通。

Ⅱ型：近端腔的血流通过共同静脉干和垂直静脉汇入无名静脉或门静脉等异常途轻最后进入右房，再通过房间隔缺损与真性左房腔(即远端心腔)相交通。

3．Marin则根据左房、副房之间的通道形态分为膈膜型、壶腹型和管型。其中膈膜型最常见。

4．VanPraagh则根据有无肺静脉异位回流，分为典型和非典型两类。无肺静脉异位回流者，属典型；而有肺静脉异位回流者，属非典型。有的患者可合并有法洛四联症、三尖瓣闭锁和大动脉错位等。

5.除上述分型方法外，根据近端腔与肺静脉连接情况而分为完全型和部分型。

(1)完全型：四支肺静脉开口均引流至近端腔。

(2)部分型：部分肺静脉开口于近端腔，类似于部分型肺静脉异位引流。

三、病理生理

病理生理改变取决于它的病理类型和合并畸形。以典型三房心为例，由于肺静脉血液向左心室回流只能通过膈膜上的小孔来实现，因此，肺循环淤血而体循环供血不足以及右心负荷加重是根本病理生理改变。B型三房心的病理生理改变同完全性肺静脉畸形引流，即右心超负荷、肺充血、肺动脉高压，体循环动、静脉血混合，组织缺氧与发绀。

四、临床表现

1.症状 症状出现的时间和严重程度与副房和左房之间的通道狭窄程度有密切的关系。通道孔越小，症状出现越早。多数病例于出生时尚正常，但数月后逐渐开始出现呼吸困难、心率快、脉细弱、生长发育迟缓等。有时突出的表现为持续性咳嗽，喂食困难，亦可有咯血。最终出现严重的肺炎及充血性心力衰竭，患儿常在短期内死亡。副房和左房通道较大的，一般症状出现较晚。部分患者病变较轻，可至青年时期才出现症状。

2.体征 病变较重的婴儿，由于副房与真房交通口小，致心排出量低，表现为苍白、呼吸急促、脉搏较弱、发育营养不良。心力衰竭者常有肝大和肺底啰音，亦可出现面部和下股浮肿，病情严重者可出现外周青紫。伴有右向左分流症状的患者有中心性青紫。

心脏听诊方面，在儿童及青年患者，由于肺静脉压力增高，其典型表现酷似二尖瓣狭窄，于心尖部可闻及柔和的舒张期杂音，P增强，常有窄的分裂。部分患者于胸骨左缘第2肋间有明显的收缩期杂音，并常可扪及震颤，这是由于肺动脉血流量增多所致。在胸骨左缘下方或心尖部可听到收缩期杂音，这是由于肺动脉高压，右心室扩大后产生功能性三尖瓣关闭不全所引起。

五、检查

有上述临床表现，疑为本病的患者，需进行下列检查。

1．X线检查 心脏有不同程度的扩大，以右心房、右心室和肺动脉扩大为主。肺动脉段突出，但左心耳不大。肺门血管阴影增多，但一般无搏动。肺野中可见到不同程度的淤血现象。淤血严重时，能呈现典型的网状、雾状阴影，即所谓毛玻璃状。在病程较长的患者，肺淤血程度和左心房增大不成比例。

2.心电图检查 典型表现是电轴右偏，顺钟向转位，并有右心房、右心室肥大。严重者可见心肌劳损改变。

3.超声心动图检查 二维超声心动图可显示左房腔内有异常膈膜，经食管超声是诊断三房心的重要手段，食管超声探头距肺静脉和左心耳较近，对于肺静脉回流途径、左房腔血流走向、房间交通情况等解剖细节的观察有很大优势。于左心室长轴和心尖四腔位均可见左心房内膈膜样异常回声，并可显示膈膜附着部位和交通口大小。膈膜附着于左心耳开口上方为本病特征。但需与瓣上型二尖瓣狭窄相鉴别。

4.导管检查和选择性造影 诊断价值较高，导管插入肺动脉后，可测得肺动脉和肺毛细血管楔压明显增高。如肺毛细血管楔压增高，而左房压力正常，即可作出三房心的诊断。选择性肺动脉造影显示肺循环时间延长，继之副房显影，左心房及左心耳显影略晚于副房，但左心耳较小，副房收缩力弱，真房及左心耳收缩力强。但这种检测只有60%的成功机会。如果导管未能从右心房进入左心房，有时需经动脉插管逆行插入左心室，然后通过二尖瓣口将导管送入真左心房和副房，两腔压力差可达2.7～3.3kPa。

5．CT或磁共振检查 如果超声心动图检查疑诊本病，难以确诊，可做CT或磁共振检查，确诊率较高。

六、诊断

凡患儿出现不同程度的呼吸困难、反复肺部感染、生长发育迟缓，或明显心力衰竭；心尖部可闻及柔和的收缩期和舒张期杂音，肺动脉区第二心音亢进；胸部放射线片示肺野有毛玻璃样改变，而左心房的增大与肺淤血的程度不符合正常比例，而且心电图示右心房、右心室肥大者，就应考虑有三房心的可能，应仔细行超声心动图检查；若二尖瓣无异常改变，左心房内检出膈膜样异常回声，即可明确诊断。心导管检查可为诊断和评价病情提供可靠依据。选择性肺动脉造影显示左心房内膈膜，并可同时发现有无肺静脉异位引流。

七、诊断标准

1.有类似二尖瓣狭窄的症状，但无二尖瓣狭窄的体征。

2．X线片示 肺静脉淤血，脉动脉段凸出，右心室大。

3.心电图及心电向量图 示右心室肥大。

4.超声心动图 右心室肥大及纤维内膜的回声反射线。

5.心导管检查 有肺动脉压增高，肺毛细血管楔压增高，左心房压正常。

6.心血管造影 肺静脉血引入一个附属心房腔，这一房腔借助一个线样充盈缺损与较远端真左心房相分隔。

符合以上前5项者可诊断，兼有第6项者可确诊。

八、鉴别诊断

1.先天性二尖瓣狭窄 先天性二尖瓣狭窄血液动力学改变与单纯的三房心类似，症状亦颇为相似，较难鉴别。但先天性二尖瓣狭窄常可听到收缩前期杂音和二尖瓣的开瓣音，心电图除右心室肥厚外有双峰P波，X线检查左心房明显扩大，依据超声心动图显示左房内膈膜或二尖瓣病变，即可鉴别。

2.完全性肺静脉异位引流伴有肺静脉梗阻 鉴别要点是三房心肺动脉压虽增高，但动脉血氧含量多正常。当合并部分性肺静脉异位连接时，鉴别较困难，需行心血管造影。

3.二尖瓣瓣上狭窄 二尖瓣瓣上狭窄是一种先天性的异常结构，发病率较三房心低。尽管二者起源不同(前者是左房室管内的心内膜垫发育异常所致的先天性二尖瓣狭窄的变异)，其病理改变却类似，均导致左心房排空障碍，有肺静脉压力升高的全部特征，故二者的血流动力学演变基本与二尖瓣狭窄相似，表现为呼吸困难、生长发育不良和充血性心力衰竭。超声心动图在鉴别诊断上起到关键的作用。二尖瓣瓣上环形狭窄的解剖学特点是该膈膜距二尖瓣环甚近，通常只有数毫米，膈膜上除1～2个狭小孔隙与二尖瓣相通以外，无其他通路，而三房心左心房隔膜与二尖瓣环有一定距离。

4.左心房肿瘤 临床特征可与三房心相似，但心尖部杂音随体位改变而改变，可以有晕厥发作史、栓塞史，B型超声和心血管造影左心房内有充盈缺损。