三尖瓣闭锁

三尖瓣闭索(Tricudpid Atresia，TA)是由于先天性三尖瓣未发育，使右心房与右心室之间无直接通路，仅有一些纤维或肌性膈膜样组织代替应有的三尖瓣结构。

绝大多数病例为心房正位和心室右襻，极少数为心房反位和心室左襻，心室与大动脉关系可一致也可不一致。此外，尚可伴有肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、大动脉转位等畸形。

(一)流行病学

三尖瓣闭锁为较少见的先天性心血管畸形，占先天性心血管畸形的1.2%～3%，为先天性心脏病发病率的第14位，但在发绀类先天性心脏病中为第3位，仅次于TOF和TGA。

(二)病理解剖

三尖瓣闭锁在正常三尖瓣的位置仅有一凹窝或局部性纤维增厚或呈薄膜状，无三尖瓣瓣膜组织和三尖瓣孔，右心房扩大肥厚，左、右心房之间保留胚胎期房间隔的交通，其中2/3病例未闭的卵圆孔为一裂隙或可容纳指尖，另1/3病例则为大小不等的房间隔缺损，多为继发孔型，偶尔为原发孔型，伴有二尖瓣大瓣裂缺。因全部体静脉和肺静脉回血均汇集于左心，故左心房和左心室都肥厚和扩大，尤其是房间隔通道大、血流通畅者。右心室发育不良，右心室腔多为数毫升大小或呈裂隙状。当室间隔完整者，右心腔常变成一由心内膜衬垫的裂缝样间隙，埋藏在左心室的右壁，甚至已闭塞；当室间隔缺损较大者则右心室腔中度缩小。有1/3病例合并大动脉转位，多为右旋型，少数为左旋型。凡有肺动脉闭锁或室间隔完整者，多合并有细小的动脉导管未闭。

大动脉与心室的连接关系正常或转位(即右心室连接于主动脉、左心室连接于肺动脉)。多数合并肺动脉瓣或瓣下狭窄，合并的其他心脏畸形有动脉导管未闭、永存左上腔静脉、室间隔缺损等。

(三)分型

三尖瓣病变复杂而且差异很大。Keith(1966年)在Edwards-Burchell(1949年)分类的基础上加以改进，根据有无大动脉转位分为三类，再按有无肺动脉和室间隔的病变分为八种类型：

Ⅰ型：大动脉位置正常类，约占69%。

Ⅰa型：肺动脉闭锁，室间隔完整，合并有细小的动脉导管未闭。

Ⅰb型：肺动脉发育不良，瓣下狭窄，极少数为肺动脉瓣及其瓣环狭窄。同时伴小室间隔缺损，一般在5mm以下。25%合并有细小的动脉导管未闭。本类型占大动脉位置正常类的75%，占总数的50%以上。

Ⅰc型：肺动脉发育正常，无漏斗部狭窄，室间隔缺损大。

Ⅰ型中左心室内血流通过室间隔缺损到肺动脉，升主动脉起源于左心室，漏斗部内壁光滑呈囊状，有20%的肺动脉瓣为二叶瓣，冠状动脉分布和心脏传导系统基本正常，但由于左心室增大而左冠状动脉前降支右侧移位，传导束穿过异常的中心纤维体至室间隔的左心室面，在室间隔缺损后下缘分支，右束支在室间隔的右心室面沿缺损下缘到漏斗部。

Ⅱ型：右旋大动脉转位类，约占28%。主动脉由右心室发出，肺动脉由左心室发出。一般主动脉位于肺动脉的右前方(D-异位)，其位置关系完全符合TGA的标准，但不常见L-异位。

Ⅱa型：肺动脉闭锁，室间隔缺损很大，合并有小动脉导管未闭。

Ⅱb型：肺动脉瓣和(或)瓣下狭窄，合并大室间隔缺损，偶有主动脉骑跨。

Ⅱc型：粗大肺动脉，合并大的室间隔缺损。在Ⅱ型三尖瓣闭锁中最为多见，占70%以上。

Ⅲ型：左旋大动脉转位类，约占3%。主动脉位于左前，肺动脉在右后，心室可正常或转位。

Ⅲa型：肺动脉瓣或肺动脉瓣下狭窄。

Ⅲb型：主动脉瓣下狭窄。

(四)病理生理

由于三尖瓣闭锁导致体静脉回流的未氧合血必须经房间隔缺损进入左心房，右向左分流造成明显的发绀。在心室大动脉连接关系正常的患者，由于室间隔缺损的自发减小或闭合或由于右心室流出道口狭窄加重，致使进入肺循环血流进行性降低，发绀及缺氧迅速恶化。

在心室大动脉连接关系反位的患者，由于左心室与肺动脉连接且多数无肺动脉的狭窄，肺血流明显增多，可较早发生肺动脉高压。由于必须接受体循环和肺循环的全部静脉血液回流，造成左心房、二尖瓣的扩大及左心室的扩大肥厚，长期的血流负荷造成左心室舒张容积增加，二尖瓣反流，左心室收缩功能降低直至心功能衰竭。

Ⅰb型和Ⅱb型患者左室血通过室间隔缺损进入小的右心室，但肺动脉狭窄，则进入肺的血流量较少，临床上发绀较明显。

在Ⅰa型和Ⅱa型肺动脉闭锁的患者肺血仅靠细小未闭的动脉导管和支气管动脉侧支循环，以致临床出现发绀更加严重，左心负担也相应较轻。

反之，在Ⅰc型、Ⅱc型患者，无肺动脉狭窄并有较大的室间隔缺损，则有较多的血进入肺循环，肺血多，临床上发绀较轻，在肺部充血严重者，尚可引起左心功能衰竭，并多有肺动脉高压。在这两型中肺部充血一般Ⅰc型较轻，Ⅱc型较重，但都可使婴儿早期发生左心功能衰竭，于出生后2～3个月即夭亡。

(五)临床表现

1.症状 与病理解剖类型及肺血流多少有关。主要症状为发绀，肺动脉狭窄患儿肺血流少，生后就出现发绀，肺血流越少，发绀越重。在哭闹和喂食后发绀加重，易疲乏，呼吸急促。严重时出现缺氧性发作，晕厥，偶有蹲踞现象。而肺部血流较多的患儿，发绀虽轻，低氧血症仍较明显，多有易汗、乏力、虚弱、心悸、呼吸增快和肺部感染，严重者有呼吸困难、心功能衰竭表现。

2.体征 生长发育较差，皮肤黏膜出现不同程度的发绀，杵状指(趾)。大多数病例有响亮、粗糙的喷射性收缩期杂音，以胸骨左缘下部最响。由于通过二尖瓣口的血流量大，心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音。肺动脉狭窄患者肺动脉第二心音减弱为单一心音，当无肺动脉狭窄，肺血多时肺动脉第二心音亢进。伴有肺动脉闭锁的病例可闻及由动脉导管产生的连续性杂音。出现心力衰竭时，可伴颈静脉怒张、肝脾大及浮肿。

(六)检查

有上述临床表现，疑为三尖瓣闭锁的患者，需进行下列检查。

1．X线检查 心脏大小与肺血多少有关，当肺动脉狭窄肺血少时，心脏大小多正常，由于左心室增大，右心室发育不良，心尖圆隆而不上翘，右心缘平直。心蒂阴影较小，左前斜位见心脏前缘较平直，离胸壁较远，心后缘与脊柱重叠。当无肺动脉狭窄，或合并较大动脉导管未闭时，则双肺多血，心脏增大。

2.心电图检查 多数病例电轴左偏，心前导联左室肥厚、劳累，V、V的R波波幅甚小，S波加深，提示右室发育不良，V、V的R波增高伴ST-T的缺血性改变。P波高尖提示右房肥大，个别患者可表现为双房大。对临床上出现发绀、心电图电轴左偏病例首先应考虑三尖瓣闭锁。

3.超声心动图 通常可经此检查明确诊断，一般应确定主动脉及肺动脉的位置及大小，室间隔缺损的位置和大小，右心室的位置及发育情况，二尖瓣的情况，心房间的交通及其大小，以及合并畸形等。

胸骨旁长轴位见右室显示不清，血流变窄，主动脉增宽且前移。四腔位见右侧房室瓣闭锁且反光增强，无开放运动，左室腔扩大，房间隔回声失落。大动脉短轴位见大血管关系正常，也可见肺动脉瓣开放受限、室间隔回声失落和动脉导管未闭。多普勒超声检查，可见血流自右心房至左心房再进入右心室者，即提示为三尖瓣闭锁。

4.心导管检查和造影 心导管不能从右心房插入右心室，而很容易通过房间隔交通口进入左心房而至左心室，或经室间隔缺损进入右心室、肺动脉。经心导管可测定左右心房和左右心室的血氧饱和度、压力、主动脉瓣和肺动脉瓣上下的压差，从而了解左心室功能，计算肺血管的阻力，伴TGA时有无主动脉瓣下梗阻等。右房造影，见造影剂不能从右房进入右室，显示三尖瓣梗阻。右房显影同时左房显影，左心室显影较右心室早。有时右室不能显影，后前位见有一尖端向上的三角形透亮区，即“右心室窗”。下腔静脉和左心室之间有一未显影的三角区，此为发育不良的右心室。另外，通过造影可确定右室和室缺的大小以及肺动脉情况，有无大动脉转位等。

5.其他检查 血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病学检查。

(七)诊断

本病的诊断并不困难。通过询问病史，了解症状及体格检查后，可以做出初步诊断。

发绀型心脏病中，如心电图显示左心室肥大和电轴左偏，第二导联P波高大，X线示左室增大，即初步拟诊为三尖瓣闭锁。

确诊需经超声心动图检查。超声心动图检查还可以了解二尖瓣及左心室功能。但对病情复杂或超声不能明确诊断者，需经心导管及心室造影来明确诊断。

(八)鉴别诊断

三尖瓣闭锁需与其他发绀型心脏病相鉴别，如法洛四联症、右室双出口、Ebstein畸形、永存动脉干、完全性大血管转位、肺动脉闭锁等。法洛四联症和右室双出口心电图示电轴右偏、右室肥厚，胸片示右心室扩大。Ebstein畸形心电图示右束支传导阻滞、P-R间期延长，胸部X线示心脏扩大、心脏搏动反而减弱的反常现象。鉴别诊断可借助超声心动图和心血管造影确定。