动脉导管未闭

动脉导管是胎儿赖以生存的肺动脉与主动脉之间的生理性血流通道，由胚胎左侧第6主动脉弓形成，位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间的主动脉—肺动脉通道，通常于生后10～20小时呈功能性关闭。在胎儿期，开放的动脉导管是生存所必需的生理性血流通道，多数婴儿在出生后4周左右随着血流动力学的改变而迅速闭合而形成纤维条索，称为动脉导管韧带。由于某种原因造成的婴儿动脉导管未能闭合，称之为动脉导管未闭。

动脉导管如未能闭合，称动脉导管未闭(patent ductus arteriosus，PDA)。动脉导管未闭是常见先天性心脏病之一，占先天性心脏病的15%～21%。可单独存在，也可能伴有其他心内或主动脉畸形。本病多见于女性，男女之比约为1∶2。

(一)病理解剖

绝大多数PDA一般位于主动脉峡部和肺总动脉分叉偏左肺动脉侧之间。在少数右位主动脉弓患者，导管可位于无名动脉根部远端主动脉和右肺动脉之间。直径多为5～10mm，个别可达20～30mm，长7～10mm。

动脉导管组织结构与动脉不同，中层缺乏弹力纤维，主要为排列紊乱的呈螺旋排列的平滑肌细胞组成，内膜增厚并有许多液样结构，其收缩时有利于闭合管腔。婴儿出生后，肺血管阻力下降，动脉血氧含量增加，以及缓激肽组织等物质的产生，均促使动脉导管的闭合。上述因素如果发生改变，可影响动脉导管的闭合。

(二)分型

按形态可分为五型(图4-1)：

图4-1 动脉导管分型

A.管型；B.漏斗型；C.窗型；D.哑铃型；E.动脉瘤型

1.管型 两端管腔直径相等，此型最多见。

2.漏斗型 主动脉端较肺动脉端粗，呈漏斗状，也较多见。

3.窗型 管腔较粗大但缺乏长度，酷似主肺动脉吻合口，较少见。

4.哑铃型 导管中间细，主、肺动脉两侧粗，很少见。

5.动脉瘤型 导管中部呈瘤状膨大，壁薄而脆，张力高，容易破裂，极少见。明确此分型的意义在于手术方法及PDA介入治疗时堵闭位置的确定和对塞子的大小进行选择。

(三)病理生理

出生后由于肺循环的肺血管阻力和肺动脉压力下降，而体循环血管阻力则因脐动脉闭锁反而上升，因此未闭合的动脉导管血流发生逆转，由压力高的主动脉流向压力较低的肺动脉，即所谓自左向右分流。分流量的多少，与动脉导管口径的粗细和两侧动脉压力的阶差有密切关系。导管口径越粗，压力阶差越大，分流量就越大；反之，分流量越小。

自左向右分流持续于整个心搏动周期，即收缩期和舒张期，因在这两期主动脉压力均高于肺动脉压力，临床听到的心脏杂音也呈连续性。此时PDA患者的肺动脉除接受由右心室来的血液外，还接纳一部分由主动脉经动脉导管来的血液，使肺循环血容量增加，回到左心房和左心室的血液量也相应增加，左心室负荷加重，致使左心室肥大。由于长期肺动脉压力升高和血流冲击，肺小动脉管壁增厚，管腔变窄，形成肺动脉高压，继之引起右心室肥大。当肺动脉压升高至降主动脉压力，则血分流仅在收缩期，临床上也仅能在收缩期听到心杂音。等到肺动脉压升高至等于或超过主动脉压时，产生双向或右向左分流，收缩期杂音减弱，甚至消失，称为艾森曼格综合征。此时肺循环的血液经开放的导管逆向流入降主动脉，造成右向左分流，从而引起发绀或杵状指(趾)。因分流在降主动脉左锁骨下动脉之下，所以造成躯体下部发绀，而上部较红润，这种现象称为差异性发绀。

由于主动脉内高压血流的冲击，动脉导管内膜及肺动脉内膜易受损伤，发生细菌性，心内膜炎或呈动脉瘤样扩张；成年人，尤其30岁以上的患者，未闭导管的管壁往往有不同程度的粥样变，个别甚至出现钙化斑块，给手术治疗增加困难。

(四)临床表现

1.症状 临床症状的轻重与导管粗细有关。导管较细、分流量小的病例，代偿良好时，一般无明显的自觉症状，在体检时方被发现；导管粗，分流量大的病例，症状出现早且重，多于生后6个月即可出现呼吸略增快，易乏力，发育迟缓，活动后出现心悸、气喘、咳嗽等症状，严重者在婴儿早期即出现吸奶时呼吸困难、气促多汗、反复呼吸道感染和肺炎，甚至发生心力衰竭。在并发肺动脉高压引起逆向分流的病例，则出现差异性发绀。个别患儿因其扩张的肺动脉压迫喉返神经而出现声音嘶哑。

2.体征 典型体征是在胸骨左缘第2肋间闻及响亮的连续性机器样杂音，主要向左锁骨下窝或左颈传导，收缩期增强，在杂音最响处可扪及收缩期或收缩、舒张两期性的震颤，这是本病的特征。随着肺动脉压的升高，杂音舒张期的响度逐渐递减，严重肺动脉高压时，仅闻及收缩期杂音，甚至听不到杂音，P亢进，伴随震颤减弱，甚至消失。部分病例因肺动脉高压而使肺动脉扩张引起关闭不全，尚可在胸骨左缘上方听到肺动脉瓣反流的叹息样杂音(graham steell murmur)。分流量特别大者，因二尖瓣相对狭窄，在心尖部尚可闻及舒张期杂音。心脏大小依导管的粗细和病程长短而定。若未闭的动脉导管伴有肺动脉高压，患儿发育营养往往极差，晚期可出现差异性发绀。

周围血管征有脉压增大，为诊断的重要依据之一。由于肺循环分流，舒张压降低，收缩压多正常，故脉压差增大，可有毛细血管搏动征、水冲脉及枪击音等。

(五)检查

有上述临床表现，疑为动脉导管未闭的患者，需行下列检查。

1．X线检查 分流量小的患儿X线检查可无异常。分流量较大的患儿，X线示心脏增大，以左室扩大为主，心影向左向下扩大，心房有时也可增大，肺动脉段突出，肺门血管阴影增粗，肺野充血，透视下可见搏动，升主动脉扩张，主动脉结呈“漏斗”征。若伴有严重肺动脉高压，则右心室也增大，肺动脉段突出明显，周围血管影变细，此时，肺野充血反而不明显。

2.心电图检查 小的动脉导管未闭患者的心电图可以完全正常。左向右分流量少的患者，心电图基本无变化。心电图改变取决于左心室负荷增加和右心室压力负荷增加的程度和时间。心电图变化常可反映肺动脉压力的变化，当肺动脉压力轻度增高时，心电图示左心室肥大；当肺动脉压力中度增高时，常示左右心室肥大；当肺动脉压力重度增高或反向分流时，则示右心室显著肥大。

3.超声心动图检查 二维超声心动图可以直接显示左室、左房增大，主动脉前后径增大，左室后壁与室间隔活动幅度增加。有肺动脉压升高时，右室壁增厚。于心底部短轴切面还可直接显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管，并可测量其长度与直径。彩色多普勒在患儿胸骨旁大动脉短轴切面，可观察到一红色或五彩镶嵌状射流由降主动脉经未闭动脉导管进入主肺动脉，按分流束面积测量出分流量大小和肺动脉压的高低。

4.心导管检查和选择性造影 一般病例可不做心导管检查。如果临床杂音不典型，或疑有合并其他畸形时，应做右心导管检查。右心导管检查可见肺动脉水平血氧饱和度或血氧含量高于右心室，当二者血氧含量差值超过0.5容积%时，表示肺动脉水平有左向右分流。血含氧量差异越大，分流量越大，并可计算出分流量。如心导管通过未闭导管进入降主动脉至横膈水平，更能明确诊断。

当发生肺动脉高压，血氧改变不明显时，或对不同部位左向右分流的疾病，如主—肺动脉间隔缺损、主动脉窦瘤破裂、室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全鉴别困难时，需要进行逆行主动脉造影检查。当经导管注入造影剂时，可见升主动脉和主动脉弓扩大，肺动脉同时显影，并可见未闭动脉导管显影，以观察导管的直径、长度和形态。

5.其他 血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病学检查。

(六)诊断

根据典型杂音、X线、心电图，一般即可作出动脉导管未闭的初步诊断，再由彩色多普勒超声心动图检查加以证实。非介入性彩超的诊断价值很大，即使在严重肺动脉高压、心杂音不典型甚至消失的病例都可检查出本病，甚至合并在其他心内畸形中亦可筛选出PDA。可是超声心动图诊断尚有少数假阳性或假阴性者，因此对可疑病例需行升主动脉造影和心导管检查以进一步明确诊断，同时血管阻力的测定也对选择手术方法有决定性作用。

(七)诊断标准

1.美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准

(1)心导管从左肺功脉进入降主动脉。

(2)在选择性逆行主动脉造影时，通过未闭的动脉导管使肺动脉显影。

符合以上标准之一者可诊断本病。

2.诊断条件

(1)分流量小者无病状，较大者活动后易气急、心悸、咳嗽、咯血等；晚期有心力衰竭。

(2)胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音，呈收缩期递增型，舒张期递减型，伴有肺动脉瓣区第二心音亢进及周围血管征。

(3)X线检查：①病变轻者正常;②分流量大者左心房、左心室增大，肺动脉影增粗、搏动增强、肺动脉段凸出，主动脉结增宽，可见漏斗征。

(4)心电图和心电向量图有四种改变：正常、左心室肥大、双侧心室肥大、右心室肥大。

(5)超声心动图：左心室内径增大，二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声可显示未闭的动脉导管。

(6)右心导管检查有下列一种以上改变：①心导管从左肺动脉进入降主动脉;②肺动脉血氧含量较右室血氧含量高出0.5%容积以上;③稀释曲线测定肺动脉水平曲线提前到达，到达时间短于4s。

(7)选择性心血管造影：主动脉弓显影的同时肺动脉也显影。

符合前5项可诊断，兼有末二顶之一者可确诊。

(八)鉴别诊断

1.主动脉—肺动脉间隔缺损 又称主肺动脉窗，它是一种罕见的先天性心脏病，与PDA的病理生理相同，但病理解剖上不同，其缺损部位在升主动脉根部和主肺动脉干之间。临床上心脏杂音位置较PDA为低，连续杂音部位以胸骨左缘第3、4肋间最响。X线示主动脉弓不增宽。右心导管检查时，导管常进入升主动脉，而PDA时心导管易进入降主动脉。

2.高位室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全 高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形，导致主动脉瓣关闭不全。临床上在胸骨左缘3、4肋间可闻及双期杂音，非连续性，舒张期为泼水样，不向上传导。心导管检查示右室血氧饱和度增高，左心造影见造影剂由升主动脉反流至左室，右室亦同时显影。二维超声及彩色多普勒超声于心室水平见分流信号。

3.主动脉窦瘤破裂 临床上以右主动脉窦瘤最常见，故破裂时，最常见为破入右心室，其次为右心房。窦瘤破裂时，患者突然出现胸痛，有呼吸困难、咳嗽、发绀甚至休克，随之出现右心衰竭。检查时在胸骨左缘第3、4肋间甚至第2肋间可闻及响亮的、连续性机器样杂音。彩色多普勒超声心动图显示主动脉窦畸形以及其向室腔和肺动脉或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主动脉造影更可确立诊断。

4.冠状动脉瘘 这种畸形并不多见。杂音位置低，多在胸骨左缘第4肋间，以舒张期为响。胸片见主动脉结缩小。心导管检查见右房或右室有分流，升主动脉造影见冠状动脉扩张，瘘口处的心腔同时显影。