主动脉窦瘤破裂

一、概述

主动脉瓣叶相对应的主动脉管腔向外呈壶腹样膨出在半月瓣上方形成的腔叫佛氏窦(主动脉窦)。依冠状动脉开口分为左冠窦、右冠窦和无冠窦。窦的下界为主动脉瓣环，上界为主动脉脊。主动脉窦瘤破裂又称瓦氏窦瘤破裂(ruptured aneurys of Valsalva)，是指由于先天性发育缺陷，主动脉窦壁缺乏正常的弹力纤维组织和肌肉组织，在主动脉内高压血流的冲击下，主动脉窦壁日渐变薄而脆弱并向外扩张而形成囊袋状凸起，即主动脉窦瘤。窦瘤未破时一般无症状。某些外部原因，如剧烈运动、重体力劳动、创伤等，使主动脉内压骤然增高，以及感染性心内膜炎，使菲薄的瘤壁发生破裂入邻近的心腔，临床上可出现急性心功能不全。先天性主动脉窦瘤及其破裂，是一种比较少见的先天性心脏病，占心内直视手术的1.2%～2%。一般认为在亚洲国家发病率高于西方国家。

二、病理解剖

依照Walmsley命名法，主动脉窦依其与冠状动脉的关系分别被命名为左冠状动脉窦、右冠状动脉窦和无冠状动脉窦。70%～90%的主动脉窦瘤起源于右冠状动脉窦，10%～20%起源于左冠状动脉窦，起自左冠状动脉窦的窦瘤很少见。主动脉窦瘤呈白色圆锥状隆起，窦瘤在主动脉内的开口0.6～1.2cm，囊壁光滑，一般很薄，瘤体长1.0～2.0cm，破裂口常在瘤体的尖端，破口一般为1个，有的为多个。

主动脉窦瘤突出的方向和破入的心腔与其起始部位有极大关系。起自右冠状动脉窦左1/3者，易突出及破入右室流出道上部，紧靠左、右肺动脉瓣交界的下方，临床最为常见；起自右冠状动脉窦中1/3者，易穿过室上嵴破入右室流出道；起自右冠状动脉窦右1/3者，易破入室上嵴下及膜部室间隔周围或右房；起自无冠状动脉窦者，90%以上破入右心房，少数破入右心室；起自左冠状动脉窦者，可破入左心房、左心室或心包腔。

主动脉窦瘤患者常伴有其他心血管畸形，如室间隔缺损、主动脉瓣关闭不全、动脉导管未闭等。其中合并室间隔缺损者最多见，可占患者总数的50%～70%。这类患者的窦瘤绝大部分起源于右冠状动脉窦。室间隔缺损的位置多数在肺动脉瓣下，其次可见于室上嵴内、室上嵴下。约半数患者合并有主动脉瓣关闭不全。这是因为肺动脉瓣下型室间隔缺损使主动脉瓣(通常是右冠状动脉瓣)失去瓣下支持而向下脱垂所致，窦瘤的形成则进一步加重了瓣叶脱垂和关闭不全。

三、病理生理

主动脉窦瘤如果不引起主动脉瓣关闭不全或右室流出道梗阻，则患者无血流动力学方面改变，也无临床症状。主动脉窦瘤破裂往往突然发生，会对血液动力学方面产生极大影响。主动脉窦瘤破入右心室或右心房，由于巨大压力阶差，会产生大量左向右分流，引起右，心容量负荷增大，腔静脉回流受阻，肺循环血流量增加，产生右心肥大和肺动脉高压乃至右心衰竭；还可以引起左心代偿性肥大，使患者发生充血性心力衰竭的一系列变化。主动脉窦瘤还可引起主动脉瓣环扩大，瓣叶移位或脱垂，产生主动脉瓣关闭不全，窦瘤破裂则会加重主动脉瓣反流，左心室负担骤然增加，心脏扩大，极易失去代偿能力。同时，由于患者脉压差增大，舒张压下降，引起冠状动脉供血不足，或因左冠状动脉窦窦瘤压迫左冠状动脉，患者出现心肌缺血甚至心肌梗死，都可造成左心功能衰竭。若主动脉窦瘤突入右心室流出道而未破裂，亦可能造成不同程度的右心排血障碍，导致右，心负荷增加。

四、临床表现

1.症状 未破裂的主动脉窦瘤患者，除少数因瘤体过大可有梗阻或压迫的相应表现外，大都无自觉症状。

大部分患者均在主动脉窦瘤破裂时出现症状，症状的突然发生多见于剧烈劳动、抬举重物或用力过度时，但也可发生于平静状态下。典型的病例是在既往健康的情况下突然发生剧烈胸痛、心悸、呼吸困难，甚至急性心力衰竭，数小时后，或经休息，胸痛、气急等症状可能缓解，逐渐转为心悸、气促、易疲乏等慢性症状；患者还可能丧失劳动能力。如破口小，则症状较轻，如破口大于0.5cm，临床症状明显，病情发展迅速，可因心力衰竭而致死亡。

2.体征 主动脉窦瘤破裂的典型体征为胸骨左缘第3、4肋间粗糙而响亮的连续性杂音(Ⅳ～Ⅴ级)，伴有粗的震颤，肺动脉瓣第二心音亢进。典型的杂音为连续性的，伴有收缩期或舒张期增强，但也可有双期杂音。少数病例只有收缩期杂音或只有舒张期杂音。前者可能因为破口细小；后者可能是窦瘤破入高压的左心室，或是右心室压力达到体循环收缩压水平(如新生儿病例)。

3.其他体征 可有舒张压降低、脉压增大引起的水冲脉、枪击音、毛细血管搏动等外周血管阳性体征。此外还可有颈静脉压增高、肝脏肿大等右心衰竭表现。

五、检查

1．X线检查 主动脉窦瘤未破裂时，X线检查大致正常。破裂者，心脏影进行性扩大，肺血增多，肺动脉段凸出，主动脉结正常或缩小。主动脉窦瘤破入右室者，右、左心室均有增大，以左心室增大为主；破入右房者，则表现为右房极度扩大。

2.心电图检查 心电图显示电轴左偏，左室高电压，肥厚和劳损。若伴有肺动脉高压，可表现出双心室肥厚。也可出现右心房扩大，、完全或不完全性束支传导阻滞。

3.超声心动图检查 可显示主动脉窦瘤的起始部位、大小、形态及与相邻心脏结构的关系，观察各瓣膜的形态与功能，发现合并的心内畸形。彩色多普勒超声可显示破口的分流，合并室间隔缺损的分流或主动脉瓣关闭不全的反流，估测分流量及心腔大血管各部的压力。此项检查无创伤、准确、耗费少、重复性好，是最有价值的诊断方法。

4.心导管检查和选择性造影 右心导管检查可见右心房或右心室血氧含量增高，证实在心房或心室水平有左向右分流，右心室及肺动脉压力中等度升高。右冠状窦瘤破入右室流出道者，右室和肺动脉之间可存在明显的压力阶差，可达4.0～6.8kPa。

经动脉插管逆行主动脉造影或数字减影法(DSA)主动脉造影，可清楚地显示主动脉窦瘤的位置、形态、大小及破入的心腔。判定有无主动脉反流及其程度，心腔造影可发现其他合并畸形。

六、诊断

未破裂的主动脉窦瘤多无症状，诊断颇难。如患者突然发生心前区或上腹部剧烈疼痛，伴有严重气急症状，同时在其胸骨左缘第3、4肋间闻及响亮的、表浅的连续性杂音并伴有震颤；X线片心脏影进行性扩大，超声心动图显示主动脉窦瘤突入或破入心腔，即可确诊。必要时可行心导管检查及心血管造影。

七、诊断标准

1.多于活动后突然出现胸痛、心悸、气急，重者可出现心力衰竭。

2.胸骨左缘第3～4肋间可闻及连续性机器样杂音或收缩期和舒张期双期杂音，细震颤表浅，有水冲脉和在大血管区出现枪击音。

3.胸部X线检查见心影增大、肺纹理增加。

4.心电图可出现左心室高电压或双室肥厚。

5.二维超声心动图检查可发现主动脉窦瘤及其破口的部位及大小。彩色多普勒可显示从主动脉向心腔内分流。

6.右心导管检查时在右心房或右心室水平有左向右分流。

7.主动脉造影可显示窦瘤破入心腔的部位和分流量大小。

八、鉴别诊断

主动脉窦瘤破裂需与以下有左向右分流的心脏病鉴别。

1.动脉导管未闭 没有突发病史。自幼就有心脏病史，连续性杂音的位置较高。超声心动图可显示肺动脉主干与降主动脉间未闭的动脉导管。右心导管检查显示肺动脉内血氧含量显著高于右心室，心导管可自肺动脉通过未闭的导管进入主动脉。逆行性主动脉造影术能决定诊断。

2.高位室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全 高位室间隔缺损较大时往往伴有主动脉瓣脱垂畸形，导致主动脉瓣关闭不全。临床上在胸骨左缘第3～4肋间可闻及双期杂音，非连续性，舒张期为泼水样，不向上传导。心导管检查示右室血氧饱和度增高，左心造影见造影剂由升主动脉反流至左室，右室亦同时显影。二维超声及彩色多普勒超声于心室水平见分流信号。

3.冠状动脉瘘 为罕见畸形，连续性杂音位置低，多在胸骨左缘第4肋间，表浅而局限，以舒张期为响。胸片见主动脉结缩小。心导管检查见右房或右室有分流，升主动脉造影见冠状动脉扩张，瘘口处的心腔同时显影。