先天性二尖瓣疾病

先天性二尖瓣畸形有二尖瓣狭窄和关闭不全，主要是指二尖瓣装置中的一个或几个部分的发育异常，包括瓣上、瓣环、瓣膜、瓣下(腱索或乳头肌)畸形。该病为一种少见的先天性心脏畸形，在先天性心脏病尸解中占0.5%，临床上占0.21%～0.42%。二尖瓣狭窄的患者半数以上伴有关闭不全。单纯发生的极为罕见，多数病例合并有其他先天性心脏畸形。最常见的有左室发育不良或心肌异常肥厚、心内膜弹力纤维增生或硬化、左室流出道梗阻、主动脉狭窄或缩窄、动脉导管未闭和房、室间隔缺损等，这些畸形更加重了原有病变的血流动力学障碍。因此，患者症状出现早，病情进展较快。