主动脉弓缩窄

主动脉弓缩窄是指动脉导管开口附近降主动脉上段的先天性有血流动力学意义的狭窄。狭窄程度最重者可以是管腔闭锁。但是有别于主动脉弓中断的是，主动脉弓缩窄两端的主动脉壁是连续的。在某些罕见病例中，主动脉弓缩窄发生于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间的主动脉弓。

(一)病理解剖

如果主动脉管腔的狭窄是局限的，其管腔横截面积小于50%时才会导致具有血流动力学意义的压力阶差。长管状的狭窄对横截面积的减小更为敏感。一组104例主动脉弓缩窄的尸检显示，33%为中度狭窄，42%为针孔样重度狭窄，25%为管腔闭锁。

正常的主动脉峡部发育有2个必要条件：①正常的主动脉内血液流量；②局限于动脉导管的导管平滑肌组织。主动脉弓缩窄的患者中，至少50%合并主动脉瓣二瓣化。有左室流出道梗阻、心内大量左向右分流等减少主动脉血流的因素时，主动脉弓缩窄较易发生。相反，有右室流出道梗阻、心内大量右向左分流的患者，几乎不会合并主动脉弓缩窄。有组织学证据显示，在主动脉弓缩窄处的环形增厚组织中有平滑肌的存在。从组织学的角度上看，主动脉弓缩窄与动脉导管相反，前者导管平滑肌过多，后者不足。1903年Bonett将主动脉弓缩窄分为导管前型和导管后型的分型方法无实际意义，因为绝大多数主动脉弓缩窄均在动脉导管附近，其病理改变是动脉导管的平滑肌扩展到主动脉壁上。

(二)分型

目前被广泛接受的主动脉弓缩窄的分型方案是将本畸形分为三型如下：

1.单纯性主动脉弓缩窄。

2.主动脉弓缩窄合并主动脉峡部发育不全。

3.主动脉弓缩窄合并主动脉弓发育不全。

每一型又可以分为合并室间隔缺损或合并复杂心内畸形两种情况。

(三)病理生理

主动脉弓缩窄最早于胎儿期第21周出现。此时，左心室排血供应主动脉弓部血管；右心室排血经动脉导管供应下半身。下半身的血供依赖于肺循环的高阻力状态和动脉导管的通畅。当有严重的主动脉弓缩窄时，动脉导管的闭锁将导致下半身血流障碍及腹腔脏器缺血，甚至酸中毒、无尿和循环衰竭。当动脉导管闭合延迟或侧支循环形成后，本病对心脏的主要影响是长期的高阻力负荷，导致左心室肥厚，最终发生左心衰竭。在儿童和成人，主要表现为上半身高血压，可有活动受限和下肢易疲劳。

(四)临床表现

1.症状 随着肺循环阻力下降和动脉导管闭合，患有重度主动脉弓缩窄的新生儿会出现面色苍白、全身组织低灌注、代谢性酸中毒等症状，甚至出现腹腔脏器缺血坏死。婴幼儿期的患者最常见的症状是呼吸急促、易激惹、多汗、喂养困难、恶液质等心功能衰竭的表现。如果侧支循环发育较好，儿童和成年患者可仅有运动受限和下肢易疲劳的自觉症状。大多数未合并其他心内畸形的患者甚至没有症状。

2.体征 主动脉近端大量左向右分流和梗阻性病变会减弱上半身高血压的程度。而心脏功能的改善、心力衰竭的纠正和心动过速的消失会使上、下肢血压差变得明显。动脉导管的闭合通常开始于导管的肺动脉端，最后闭合的是靠近主动脉内狭窄嵴的部分，动脉导管暂时加宽主动脉弓缩窄处腔径的作用消失，出生后正常的股动脉搏动在1周后消失。

当重度主动脉弓缩窄合并大的未闭的动脉导管，患者会出现差异性发绀。临床上，由于主动脉弓缩窄的程度不足和大量心内左向右分流导致的高氧饱和度肺动脉血经动脉导管灌注到降主动脉，差异性发绀实际并不明显。

在婴儿期，高血压的发生率和其严重程度远不如心力衰竭导致的心脏扩大引人注意。约90%的儿童患者有上半身高血压，而成年患者的高血压更加严重。成年患者发现主动脉弓缩窄常见的模式是发现高血压、股动脉搏动减弱和心脏杂音。

(五)检查

有上述临床表现，疑为本病的患者，需行下列检查。

1.心电图 在一组1岁以内接受手术治疗的患者中，约2/3的患者为右心室肥厚或双心室肥厚，只有不到1/4的患者有单纯的左心室肥厚。儿童患者以左心室肥厚为主，当合并肺动脉高压时，有双心室肥厚，约1/3的儿童患者心电图表现正常。成人主动脉弓缩窄的心电图表现为左心室肥厚。

2.胸部X线平片 主动脉弓缩窄的特征性表现有两个。

(1)第3～5后肋下缘受扩张的肋间动脉压迫形成的切迹，但是在3岁以前不出现。后肋无切迹，在右侧的切迹意味着右锁骨下动脉异常起源，在左侧则提示左锁骨下动脉开口狭窄。

(2)左上纵隔的“3”字征，其上、下两半部分分别由左锁骨下动脉和主动脉峡部、缩窄后扩张的降主动脉的影像组成。几乎所有的新生儿主动脉弓缩窄患者都有非常显著的心脏扩大，同时伴有充血性心力衰竭的肺部表现。1/3的儿童患者有心脏扩大，15%有肋骨下缘切迹。成年患者几乎都有这两个特征性表现。

3.超声心动图 在新生儿和小婴儿，二维超声心动图可以显示主动脉弓缩窄，所以可以作为确诊的方法。超过婴儿期，超声心动图对诊断仍有帮助，但一般不能作为确诊的手段。彩色多普勒信号可以显示血流的情况，可借助其对缩窄的严重程度进行判断。

4.心脏、主动脉导管及导管检查 对于非婴儿期的患者，主动脉内跨缩窄的心导管连续测压和主动脉造影是传统上的标准诊断方法。同时，主动脉造影还可以显示侧支循环的发育程度。需要注意的是，当合并大的未闭动脉导管和肺动脉高压时，心导管连续测压不能准确显示血流的跨缩窄压差。

5.磁共振(MRI)和CT扫描 对于非婴儿期的患者，MRI和CT越来越多地代替导管检查成为手术前确诊和手术后复查的手段。这两种方法对畸形和侧支循环细节的显示甚至超过了造影。对于年龄大于20岁的患者，必须除外可能合并于主动脉弓缩窄的主动脉瘤。MRI和CT对血流动力学的检测是间接的。如果诊疗过程中血流动力学数据起关键的作用，患者仍需接受心导管检查。

(六)诊断

通过详细地询问病史和体格检查(尤其是测量四肢血压)，结合辅助检查，就可以明确诊断。对于非婴儿期的患者，建议行MRI或CT检查。需要了解血流动力学数据时，行心导管检查。

(七)诊断标准

1.美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准

(1)上下肢收缩压出现明显差别，而且上肢血脏压高。

(2)血管造影证实有缩窄。

符合以上标准之一者可诊断本病。

2.诊断条件

(1)年轻患者，上肢血压高，而下肢血压显著的低于上肢(正常人用常规血压计测量时，腘动脉收缩压较肢动脉收缩压读数高20～40mmHg。

(2)胸骨上窝和锁骨上窝有显著搏动(锁骨下动脉增粗引起)，腹主动脉、股动脉、腘动脉和足背动脉搏动微弱或不能触及。

(3)侧支循环动脉曲张，有显著搏动，其上有震颤和杂音。较常见于肩胛间区、腋部、胸骨旁和中上腹部。

(4)心浊音界向左下扩大，沿胸骨左缘、中上腹、左侧背部有收缩中后期吹风样杂音(2～4级)，肩胛骨附近、腋部、胸骨旁可听到侧支循环的收缩期或连续性血管杂音。

(5)成年患者体格多较魁梧。

(6)X线检查：①左心室增大;②升主动脉扩大并略向右凸出，且搏动明显，狭窄后主动脉段也扩大，在主动脉结处可呈现“3”字征，“3”上半部为锁骨下动脉形成，下半部为缩窄后扩张的主动脉形成;③肋骨下缘因曲张肋间动脉的侵蚀而呈凹缺状，出现在第3肋骨以下的肋骨，且在后半段。

(7)经动脉逆行性左心导管检查示：①缩窄段的近端主动脉腔内压力升高，脉压增大;②缩窄段的远端主动脉腔内压力降低，脉压减低;③在缩窄的动脉段，做选择性血管造影，可显示缩窄段的位置、长度和程度，该段近端和近端的主动脉扩张及侧支循环血管显影。

符合以上(1)～(6)项可诊断本病，兼有第(7)项可确诊。

(八)鉴别诊断

本病尚需与下列疾病相鉴别：

1.主动脉弓中断 当肺动脉阻力下降、动脉导管闭合后，患者病情危重，有严重的腹腔脏器缺血和酸中毒。重度主动脉弓缩窄与主动脉弓中断的鉴别发生在新生儿，主要依靠超声心动图进行鉴别。

2.大动脉炎 此病女性多发，一般儿童期以后发病，有发热、血沉快等炎症表现，主动脉及其一级分支均可受累，主动脉管腔的狭窄多为非局限、多发性，多数不合并心内畸形。

3．B型主动脉夹层 此病多发于成年人，有高血压史，发病急，伴有剧烈胸、背、腹部疼痛。需要注意的是，某些患者可以在主动脉弓缩窄的基础上并发主动脉夹层。