先天性冠状动脉瘘

先天性冠状动脉瘘是指左、右冠状动脉的主干或分支和心腔形成短路或沟通，其起始部正常而终末支与某一心腔呈瘘管交通的畸形。

(一)发病率

冠状动脉瘘的发病率，约占先天性心脏病的1/50000。

(二)病理解剖

冠状动脉瘘多来自右冠状动脉，占50%～60%；来自左冠状动脉，占30%～40%；来自两者甚少，占2%～10%。其中右冠状动脉与右心瘘占90%；瘘的部位在右心系统最为多见。上腔静脉、右心房、冠状静脉、右心室、肺动脉等右心系统者约占90%，而在左心房、左心室等左心系统者占10%。其中以在右心室最多，右心房次之，肺动脉又次之，左心室最少。

在心脏表面，瘘支冠状动脉近端增粗、纡曲，呈瘤样扩张。冠状动脉瘘口通常为单个，少数为多个，形成血管丛样与心腔交通。冠状动脉瘘的心脏可有不同程度的扩大，左心室常扩大和肥厚，右心室亦常肥厚，升主动脉也可扩张。

冠状动脉瘘常伴有其他心脏畸形，如肺动脉瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、动脉导管未闭、室间隔缺损等，约占20%。另外，有冠状动脉瘘的冠状动脉，容易早期发生粥样硬化病变。有动脉瘤病变者容易形成血栓，引起心肌梗死。

(三)病理生理

冠状动脉瘘血液动力学取决于瘘口大小和进入心腔的部位。冠状动脉瘘进入右心腔，导致左向右分流，增加右心负荷，使肺充血，并可引起轻度或中度肺动脉高压。冠状动脉瘘进入左心腔，心室舒张时血液从主动脉反流入左心室，增加左心负荷，引起左心室肥大。由于冠状动脉瘘使冠状动脉血流直接分流入心内，瘘远侧的冠状动脉血流量则减少，使局部心肌供血不足，可造成心肌缺血、窃血综合征。不过，总的说来，由于冠状动脉瘘的瘘口多数都较小，因此分流量一般不大，不超出体循环量的1/3，故对血循环的影响较小。临床上缺血、心肌梗死、心力衰竭的表现并不多见。

(四)临床表现

1.症状 一般在儿童期多无症状，成年以后，可出现乏力、心悸、心绞痛、活动后气促和阵发性呼吸困难等心力衰竭的表现。

2.体征 主要的体征在心前区可听到2～3级的连续性杂音，有时可伴有局部震颤。杂音最响的部位与动脉瘘进入心腔的部位有关，比动脉导管杂音位置低而表浅。右心室瘘的杂音以胸骨左缘第4、5肋间最响；右心房瘘杂音以胸骨右缘第2肋间最响；肺动脉或左心房瘘的杂音则沿胸骨左缘第2、3肋间最响。杂音的特征亦与瘘的部位有关。右心室瘘的杂音以舒张期成分较响，因血液在此期分流量最多；右心房瘘的杂音常在收缩期加重；动脉瘘在左心室者，仅可听到舒张期杂音。

(五)检查

有上述临床表现，疑为本病的患者，需进行下列检查。

1.放射线检查 多数患者胸片正常。冠状动脉瘘进入右心并且分流量较多者，可显示肺部充血、心影增大。

2.心电图检查 多数患者的心电图正常。分流量较大者可有左心室肥大、心肌缺血的表现。

3.超声心动图 基本可以确诊。对于分流量小、冠状动脉扩张不明显、瘘口终止心腔无明显增大的患者，不易确诊。

4.心导管检查 可以明确诊断。冠状动脉瘘进入右心者，右心房、右心室或肺动脉血氧含量增加，提示有分流存在和分流所在的水平。一般分流量不大，肺血循环与体血循环量之比一般不超过1.5∶1。肺动脉压力可有轻度或中度升高。升主动脉造影或选择性冠状动脉造影可显示扩大曲张的冠状动脉，确定瘘口的所在部位，对诊断具有决定意义。

(六)诊断

通过体格检查，闻及连续性杂音，结合超声心动图、冠状动脉造影可明确诊断。

(七)鉴别诊断

本病尚需与以下疾病进行鉴别：

1.动脉导管未闭 杂音位置有所不同，仔细的超声心动图检查可以鉴别。

2.主动脉窦瘤破裂 超声心动图检查可以鉴别。