左冠状动脉起源于肺动脉

正常冠状动脉有左、右两支，分别发自主动脉的左窦和右窦。冠状动脉发自其他任何部位，均被视为广义的冠状动脉起源异常，包括源自升主动脉和肺动脉。

冠状动脉起源异常(anomalous origin of the coronary artery)是较常见的冠状动脉畸形。其中，冠状动脉起源于肺动脉是最常见和最具有临床意义的一种，左右冠状动脉可单独或全部起源于肺动脉。右冠状动脉起源于肺动脉时，扩大的左冠状动脉可通过侧支与右冠状动脉相通，再进入肺动脉，形成冠状动脉肺动脉瘘，导致心肌缺血，约25%的患者死亡，须尽早手术。左冠状动脉起源于肺动脉较多见，其中以左冠状动脉主干起源于肺动脉最为常见。左前降支、左回旋支或圆锥支起源于肺动脉较罕见。本节仅讨论左冠状动脉起源于肺动脉。

1908年，Abbott首次描述了1例左冠状动脉起源于肺动脉的病例。

(一)发病率

本病占全部先天性心脏病的0.25%～0.46%，约每30万例新生儿中就有1例。

(二)病理解剖

左冠状动脉起源于肺动脉的大多数病例中，左冠状动脉多发自肺动脉的左后窦，其次是肺动脉右后窦，其他少见的部位有肺动脉前窦，主肺动脉和左、右肺动脉起始部等。右冠状动脉呈正常起源和分布，但管径均有增粗。左心室一般都有不同程度的扩大，且常伴有心内膜纤维化，部分病例可有局限性的梗死灶。此外，心室扩张和缺血性心肌病还可导致二尖瓣环扩大和二尖瓣关闭不全。本病还可合并其他先天性心脏畸形，如法洛四联症等。

(三)病理生理

1.患儿出生后早期，因肺血管阻力较高，左冠状动脉可维持较高的灌注压，但血流为非氧合血。

2.随着肺血管床扩张和肺循环阻力下降，左冠状动脉的灌注压亦随之下降，在这种情况下，心肌的有效灌注依赖于左右冠状动脉之间的交通支。如果冠状动脉侧支循环丰富，可相对维持心肌灌注，反之则可导致心肌缺血甚至发生梗死。

3.随着肺循环阻力的进一步下降，体、肺循环压差亦逐渐增大，最终导致冠状动脉血流流向肺动脉即发生“窃血”现象。它一方面加重了心肌缺血，另一方面形成左向右分流，导致肺循环血量和左心容量负荷增加，加重了左心室做功和氧耗。

(四)分型

根据冠状动脉血管循环的形式，分为婴儿型和成人型。

1.婴儿型 是冠状动脉间极少又或没有侧支血管建立，患儿在没有出现明显临床症状的情况下迅速死亡或发生猝死。

2.成人型 主要是依靠冠状血管间侧支血管的建立，从右冠状动脉供应一定的血流逆向灌注到异常的左冠状动脉。这些患者可以十几年不出现症状，或只伴有轻度到中度的心肌损伤。据估计，这些患者中的80%～90%在平均年龄35岁时会发生猝死。

(五)临床表现

依左、右冠状动脉间侧支循环的充足与否，本病有婴儿和成人两类临床表现。如果左右冠状动脉侧支血管少，患儿很早就出现心肌缺血症候群，临床情况较严重。如侧支血管多，心肌得以维持相对较好的灌注，则症状较轻，患者至儿童、青少年期以至成人期才逐渐出现以慢性心肌缺血和左心容量负荷增加为主的临床表现。

1.症状 充血性心力衰竭是该病在婴儿期最常见的表现。左、右冠状动脉侧支循环不足及冠状动脉“窃血现象”，使症状发生很快。其中最早出现和最具特征的症状是心动过速和呼吸困难。咳嗽、喘鸣和发绀也很常见。患儿在喂奶时或喂奶后出现烦躁不安、哭闹、出冷汗甚至晕厥，历时5～10分钟，称做“婴儿心绞痛综合征”。严重者可出现明显的发绀、面色苍白等活动后心力衰竭症状。

2.体征 表现为呼吸频率加快、心动过速、心脏扩大和肝肿大。早期可无心脏杂音。至婴幼儿期，由于心室扩张或长期心肌缺血、梗死引起乳头肌功能失调，常出现二尖瓣关闭不全及收缩期杂音。少部分患儿可伴有肝肿大。偶有首先表现为心功能不全或心源性休克的病例。成年人也可表现为心肌梗死。

(六)检查

有上述临床表现，拟为冠状动脉起源异常的患者，需行下列检查：

1.心电图 如有心肌缺血和梗死，心电图可得以证实，V和aVL导联可见QR波并伴有T波倒置，胸导联可见ST-T改变。

2.胸部X线平片 胸片可见肺血增多和心影增大，尤以左心室增大为主。

3.超声心动图 超声心动图可显示发自肺动脉的左冠状动脉和增粗的右冠状动脉，彩色多普勒可显示左冠状动脉向肺功脉的分流。此外，超声心动图可测定左心室大小、心室壁厚度和射血分数，以及二尖瓣反流情况。

4.心导管检查与心血管造影 左心室造影、主动脉造影及选择性冠状动脉造影可明确诊断。肺动脉选择性右冠状动脉造影，可见右冠状动脉迅速充盈，并通过扩张、迂曲的交通支，进入左冠状动脉及其分支，最后经左冠状动脉主干进入肺动脉。右心系统一般显示正常，肺血管轻度扩张。左心系统特别是左心室显著扩大，室壁变薄，甚至形成室壁瘤。二尖瓣可见不同程度的反流。

5.放射性核素检查 放射性核素心肌灌注显像可显示心肌缺血的范围和程度。超声心动图诊断明确、拟行手术的患者或需行心导管检查的患者，需要进行第6项检查。

6.实验室检查 血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病学检查。

(七)诊断

通过心脏超声和升主动脉根部造影可以确诊。

(八)诊断标准

美国纽约心脏病学会标准委员会制定的诊断标准如下：

1.选择性主动脉造影 显示右冠状动脉内对比剂由吻合支进入左冠状动脉，然后流入肺动脉，由此证明右冠状动脉起自于主动脉。

2.肺动脉造影 证明左冠状动脉起源异常(即发自肺动脉)。

符合以上标准之一者，可诊断本病。

(九)鉴别诊断

本病主要应与其他冠状动脉畸形相鉴别。

1.冠状动脉瘘 两者都有冠状动脉的左向右分流，但冠状动脉其临床表现较轻，患者多是大龄儿童、青少年和成人，以右冠状动脉—右心房室瘘多见。心脏超声和造影可区分这两种疾病。

2.冠状动脉的升主动脉起源异常 左右冠状动脉除了分别起自主动脉左右窦，还可起自升主动脉的其他部位，统称为冠状动脉的升主动脉起源异常。这类畸形除了形态学不同以外，一般没有临床意义。但在左冠状动脉发自右冠窦及右冠状动脉发自左冠窦且两者主干穿行于主肺动脉间隔的情况下，患者可出现心肌缺血、心力衰竭和猝死。这种冠状动脉形态约占单一冠状动脉畸形总数的1/4，有重要的临床意义，需要手术治疗。升主动脉造影可做出鉴别。