先天性冠状动脉瘤

先天性冠状动脉瘤(congenital aneurysms of the coronary arteries)比较罕见。Paekard首次报道该病。它可发生于婴儿甚至成人。先天性冠状动脉瘤仅占冠状动脉瘤的15%，其他原因包括动脉粥样硬化、真菌或梅毒感染、风湿病和黏膜皮下淋巴结综合征(川崎病)等。

(一)病理解剖

先天性冠状动脉瘤多见于右冠状动脉，通常位于冠状动脉的分叉处，可为单发或多发。肿瘤最大直径可达15cm。显微镜下观察可见瘤壁中层弹力纤维缺如，病变血管不断扩张变薄，引起心包填塞和死亡。

(二)病理生理

先天性冠状动脉瘤一旦破裂，可导致心包填塞和心肌缺血、梗死。动脉瘤若破入心包，可突发心包填塞而死亡；破入心腔或静脉窦，其病理生理变化类似于冠状动脉瘘，可并发充血性心力衰竭。此外血管内壁不规则可导致动脉瘤内血栓形成，血栓脱落、栓塞造成心肌缺血，除此之外，心肌缺血还与冠状动脉瘤的“窃血”现象有关，即舒张期冠脉血流进入动脉瘤，收缩期血液又返回到冠状动脉，造成远端心肌供血减少。

(三)临床表现

先天性冠状动脉瘤患者，大多无症状。常见并发症包括血栓或栓塞所致的心肌缺血、梗死及动脉瘤破裂，个别患者可有收缩期或舒张期杂音。

(四)检查

1．X线检查 偶见心影上瘤样凸起和动脉瘤壁钙化。

2.心脏超声和多普勒检查 对诊断有帮助。

3.选择性冠状动脉造影 具有明确诊断和指导治疗的意义。

(五)诊断

一般根据本病的临床表现，结合X线、心脏超声以及选择性冠状动脉造影检查可作出诊断。