单心室

单心室(single ventricle)是指仅有一个心室腔通过两个房室瓣，或共同房室瓣与两个心房连接，同时接受两个心房血液的一种先天性复杂心脏畸形。

其特征是左、右心房通过共同房室瓣或两侧房室瓣的全部或其大部与一个心室腔相连。主动脉与肺动脉均起自单心室，二者关系可正常，也可错位。单心室腔仅由单一的心室组成者极少，通常可分为一个大的主腔和一个发育不良的残腔，残腔常通过一组骑跨的房室瓣与一个心房相通。

一、发病率

单心室是一种少见的复杂先天性心脏病，在先天性心脏病中占1.5%～3.0%。

二、发展历史

1824年，Holmes最早描述这种先天性心脏畸形。1854年，Peacock报道了“两个心房开口于左室”的病例。1964—1974年，Van Praagh，Lev和Anderson对此畸形作出明确定义和解剖分型，并经心血管造影和超声心动图可在临床上确定诊断。1945年，Blalock将锁骨下动脉—肺动脉分流术作为治疗单心室并发肺动脉狭窄的姑息性手术。1952年，Muller和Damman对单心室无肺动脉狭窄者施行肺动脉环缩术。1956年，Kirklin报道对单心室患者经心室径路做分隔手术，患者术后6个月死亡。1958年Gvenn将上腔静脉肺动脉吻合，进行了临床报道，并且接下来进行了一系列的研究，在当时作为减症手术，取得了很好的效果。1971年，Fantan首先提出一种全新的手术概念，即用主心室腔作为体循环血流的血泵，肺循环的运行无需心室血泵，首创右心房与肺动脉连接手术。1975年，Edie、Erai及McGoon等曾分别报道心室分隔术后长期存活的病例。1976年，Yacoub和Radley-Smith首先应用改良Fontan手术治疗单心室。1988年，有学者报道全腔静脉与肺动脉连接手术治疗单心室合并肺动脉狭窄，其手术死亡率明显下降，效果满意，由此获得推广。在我国，汪曾炜在1980年率先开展改良Fontan手术，并于1990年首先开展全腔静脉与肺动脉连接手术治疗单心室合并肺动脉狭窄获得成功。

三、病理解剖

单心室中，临床最常见的是Anderson分类中的左心室型伴有左侧大动脉转位者，相当于Van Praagh分类方法中的AⅢ，占39%，在外科手术病例中约占一半。其特征为：心房正位，心室左襻，即体静脉心房在右，肺静脉心房在左，左、右侧房室瓣开向右侧大的左心室主腔，而小的右室残腔位于主腔左前上方，主腔内部为左心室结构，经室间隔缺损与残腔相通，左侧大动脉转位，主动脉起源于残腔，而肺动脉起源于右侧左心室主腔的右后上方，右侧房室瓣类似二尖瓣，左侧房室瓣类似三尖瓣(两者均可为两叶瓣)，在左、右房室瓣乳头肌之间有一条粗大肉柱。由于肺动脉起源于右房室瓣前上方，故其解剖结构最适合于分隔手术。AⅡ型解剖特征与AⅢ型类似，仅有右侧大动脉转位。AⅠ型则迥然不同，其特征为两侧房室瓣脉均开口于左后方的左心室主腔，从主腔发出主动脉，右心室残腔位于左侧前上方，并通过左侧漏斗部到肺动脉(大动脉关系基本正常)。此型多有室间交通、严重梗阻而致的肺动脉狭窄，或有骑跨的右侧房室瓣，故分隔手术难度大，应做改良Fontan手术或全腔静脉与肺动脉连接手术。右心室型单心室少见，重度发育不全的左心室仅为右心室主腔之壁内的肌肉块，两大动脉均起源于右心室主腔。中间型心室也少见，有左和右心室结构，而无室间隔，好似巨大的室间隔缺损。

房室结和传导系统在单心室中形态异常。房室结的位置主要取决于室间隔残迹是否到达十字交叉(该处房间隔与房室连接处在心膈膜表面相延续)。常见的是左房间隔后部有一个不发育的房室结，称为后结；右心耳后，房间隔前缘的连接部(右侧房室孔的前外1/4象限)也有一个房室结，称为前结。房室束由前结发出，朝前上方走行，至室间隔嵴处分为左、右束支。若有大动脉转位，房室束在肺动脉瓣环前上方越过，然后下行至小梁部室间隔。如无大动脉转位，房室束则不经过肺动脉瓣环而直接到达小梁部室间隔。有条件者可在手术中利用电生理的探测仪来辨认较为理想。明确房室结在右侧房室瓣周围的可能部位对手术有很重要的价值。

左、右冠状动脉常起源于朝向肺功脉干的两个主动脉窦，其分支的命名仍有争议，在心脏前面有一主要的冠状血管下降支，成为室间隔于心室游离壁附着部位的标志，称为分界冠状动脉。

单心室患者常合并各种心脏畸形，常见的是房间隔缺损、肺动脉狭窄、心内膜垫缺损、动脉导管未闭和主动脉狭窄或缩窄等。

四、分型

单心室患者由于其心室形态结构的不同和合并畸形的不同而产生各种不同的类型。其分类各家意见不一致。

1．1964年Van Praagh等根据其主要心室解剖特点，认为单心室指一个心室同时接受二、三尖瓣或共同房室瓣的血流，从而将单心室分为四个基本类型

A型：缺乏右心室窦(即右室流入道)，单心室腔是左心室结构。

B型：缺乏左心室窦(即左室流入道)，单心室腔是右心室结构。

C型：左右心室窦未分，缺乏室间隔或仅有残余室间隔组织。

D型：左右心室窦都缺乏，只有漏斗部存留，也称原始心室。

2．1979年英国的Anderson等提出另一个分类法，强调心房、心室间的结构连接，认为诊断标准为房室连接到心室腔的一个心腔，将单心室分为三个基本类型

(1)左心室型，最多见，占63%～80%，其心室主腔为左心室形态，并有残留右心室。

(2)右心室型，较少见，占5%，心室主腔为右心室形态，并有残留左心室。

(3)中间型，有左、右两心室，但无室间隔，又称共同心室。

1992年，徐菊芳等根据26例单心室标本研究，认为采用上述Anderson的分类较适用且全面，对心血管外科医师更有实用价值。

上述每一种类型又可分为四种亚型如下：

Ⅰ型为大动脉关系正常。

Ⅱ型为右侧大动脉转位，即主动脉瓣口在肺动脉瓣口右前方。

Ⅲ型为左侧大动脉转位，即主动脉瓣口位于肺动脉瓣口左前方。

Ⅳ型为正常镜面关系。每一种类型又可按有无肺动脉狭窄分为两种。在单心室手术患者中，心房正位占87%，心房反位占3%，心房异构占10%。

五、病理生理

单心室患者的病理生理改变，主要取决于解剖类型和是否合并畸形。当一个心室腔接受两个心房注入的血液后，血液动力学方面的改变又取决于心室内血液混合的程度和心室流出道的阻力。当心室流出道阻力接近正常时，既无肺动脉瓣狭窄，又无肺血流量过多，这时，来自左右心房的血流在注入和排出心室腔时，仍保留各自的血流方向而不均匀混合，也就是来自右房的静脉血流入肺动脉，来自左房的氧合血流入主动脉，故患者常无或只有轻微发绀。当心室流出道阻力不正常时，或有肺动脉瓣狭窄，或肺血管阻力增高，均可使心室内血液混合较均匀，而且肺血流量减少，回左房血减少，使单心室腔内氧合血减少，这样就使发绀加重。反之，若肺血管阻力低，又无肺动脉瓣狭窄，则进入肺内血流量增多，回左房血多，单心室腔容量负荷增大，患者虽然发绀较轻，但有心力衰竭表现。另外，房室瓣的畸形和反流程度，以及心内合并其他畸形，也直接影响血液动力学方面的病理生理改变。

六、临床表现

临床表现取决于是否存在主、肺动脉狭窄及其狭窄程度、肺血管病变程度以及有无房室瓣反流。

1.症状 无肺动脉狭窄者，易发生肺炎、心力衰竭，伴随肺动脉高压进展而由轻至重地出现发绀。肺动脉轻或中度狭窄者，早期可无症状，或有轻度发绀。肺动脉严重狭窄者，出生数天或数周内即明显发绀，且逐渐加重。

2.体征 患儿发育一般较差。不合并肺动脉狭窄者，可有心界扩大，心尖搏动弥散，于胸骨左缘可闻及粗糙响亮的收缩期杂音，并可触及震颤，肺动脉瓣第二心音亢进。由于肺循环量多，流经二尖瓣的血增多，可在心尖部闻及舒张期杂音。合并肺动脉瓣狭窄者，可见重度发绀及杵状指(趾)，在胸骨左缘上方可闻及粗糙的收缩期喷射性杂音，系由肺动脉瓣狭窄所致。肺动脉瓣区第二心音单一。

七、检查

有上述临床表现，疑为单心室的患者，需进行下列检查。

1．X线检查 单心室患者胸部X线检查无特异性。无肺动脉瓣狭窄者，可见肺充血、心脏扩大，呈普大型，肺动脉段突出。合并肺动脉狭窄者，心脏外形类似于法洛四联症，肺动脉段常平直或凹陷，心室上缘凸出，心影呈“靴形”改变。

2.心电图检查 本病患者一般均为窦性心律。P波高宽常表示右心房肥大，以Ⅱ导联较明显。若肺血流增加，左心房负荷过重，P波可能宽而双向，以Ⅰ、aVL和左胸前导联较为明显。部分患者可有P-R间期延长或完全性房室传导阻滞，少数患者可有预激综合征或心房颤动。

以下情况可作为诊断单心室的参考：心前导联为右室肥厚，但电轴左偏，或左室肥厚而电轴右偏；心前导联QRS波完全相似；在一个或几个胸前导联上出现异常高的R波或S波。

3.超声心动图检查 常为确诊本病的首选方法。从中可见到无室间隔的单心室主腔，房室瓣是两侧房室瓣，抑或共同房室瓣和有无关闭不全，有无流出腔，是否合并肺动脉和主动脉流出道的阻塞。诊断最准确的位置是心尖部四腔位。超声心动图还可测定和计算心室主腔的大小和收缩功能。

4.心导管检查和选择性造影

(1)适应证为：①超声心动图诊断不明确者；②疑肺动脉发育不良或异常者；③术前需测定肺血管阻力者；④需导管介入治疗者。

(2)心导管检查的步骤

①导管可自心室进入肺动脉及主动脉，导管在心室内移动幅度较大。

②测血氧示动脉血氧含量降低。

③导管在脊柱左右两侧心室内压力一致。无肺动脉狭窄者，肺动脉压力明显增高；合并肺动脉狭窄者，可发现肺动脉与单心室间有压力阶差。

④心室造影：心室显影后，肺动脉与主动脉同时显影，且起源于同一心室。根据肺动脉主动脉的位置关系可判断有无合并大血管转位。根据肺动脉显影情况可判断有无合并肺动脉狭窄以及狭窄的部位和程度。根据心室内膜肌小梁的粗细、是否光滑可判断属于左心室型或右心室型。必要时行左右心房造影，以观察二、三尖瓣的情况。

5.磁共振(MRI)和CT 有助于诊断及鉴别诊断，但非必须检查。

八、诊断

通过询问病史，了解症状及体格检查后，可以做出初步诊断，确诊需经超声心动图检查。对病情复杂或超声不能明确诊断者，需经心导管及心室造影来明确诊断。

超声心动图与心室造影相结合方能弄清其解剖结构异常情况。心室造影可确定单心室的类型、有无合并肺动脉狭窄及有无大血管转位等，而房室瓣的发育情况需靠超声心动图观察。

九、鉴别诊断

本病需与室间隔缺损、法洛四联症、大动脉转位、一侧房室瓣闭锁等疾病进行鉴别。