右室双腔心

右室双腔心(double-chambered right ventricle，DCRV)是由一条或数条异常肌束跨过右室腔，将右室分隔为流入部分的高压腔和流出部分的低压腔，并引起血流梗阻的一种先天性心脏病，也有人称之为右室异常肌束或右室异常肌束性狭窄。但右室异常肌束并不一定形成典型的右室双腔心。右室双腔心多伴有其他先天性心脏畸形。

右室双腔心发病率较低。本病占先天性心脏病的1%～1.5%，男女为1.4∶1。

(一)病理解剖

右心室内一条或多条异常肥厚肌束起自室上嵴或下方的室间隔，经过右室腔，止于右室流入道部分的前壁，前乳头肌根部和靠近心尖的室间隔上。将右室分隔为流入部的高压腔和流出部的低压腔，二者之间有不同大小的交通口。异常肌束近端心室肌肉肥厚，远端心室肌肉正常，形成大的薄壁漏斗部心腔。肺动脉瓣和肺动脉发育正常。肥厚肌肉随着年龄的增长而加重，可见心内膜增厚和心肌纤维化。异常肌束的大小、多少不一。

DCRV常合并其他心内畸形，包括室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、右心室双出口、动脉导管未闭、Ebstein畸形等。室间隔缺损可位于异常肌束的上部或下部。

(二)病理生理

由于异常肌束将右心室分为近三尖瓣(流入部分)的高压腔和近肺动脉瓣(流出部分)的低压腔，右心室到肺动脉血流受阻，受阻程度与异常肌束的大小、多少有关，可表现为轻至重度梗阻。如合并的室间隔缺损位于高压腔，右室压高于左心室压时，可造成不同程度的右向左分流；如合并的室间隔缺损位于干下，可造成不同程度的左向右分流和肺动脉高压。

(三)临床表现

与血流受阻程度和合并心内畸形有关。

1.症状 幼年易感冒、发热，可能有活动后心悸气短，易疲劳的症状，狭窄严重者有发绀。

2.体征 胸骨左缘第3、4肋间可听到3～4级粗糙的收缩期杂音，传导广泛，触及收缩期震颤。肺动脉第二心音多数减低，少数正常或亢进。

(四)检查

1.心电图 由于仅狭窄近端心肌肥厚，心电图多表现为：aVR导联R波不突出，表示右室远心端心肌不肥厚；VR和VR导联R波高，表示右室近心端心肌肥厚；V～V导联多数正常。

2.胸部X线平片 根据狭窄程度和室缺大小，可表现为心脏增大，肺血正常、增多或减少。

3.彩色多普勒超声心动图 是诊断该病的主要手段，其主要特征是收缩期右室腔内显示通过异常肌束的高速穿隔血流束，射向肺动脉，并可利用连续多普勒测量跨异常肌束的狭窄处的最大瞬时压差，以反映梗阻强度。

该方法可明确肥厚肌束的大小、位置和流出道入口的狭窄程度。该病的特征性改变为漏斗部正常，右室前壁和室间隔有肌束突向室腔，超声心动图并可探明合并心脏畸形。

4.右心导管和右室造影 导管从肺动脉缓慢后退，可测出右室内高低压腔的压差，合并室间隔缺损时有室水平分流，并可计算其分流量。单纯本病，一般不需此项检查。合并其他心脏畸形时，为了明确诊断和判断手术适应证及手术方式时，需行此项检查。

(五)诊断

根据临床和超声检查能够明确诊断。无创性的彩色多普勒超声心动图是最佳的简便易行的首选方法。

(六)诊断标准

1.轻者可无症状，重者有心悸、气短，或伴有发绀。

2.查体 胸骨左缘第3～4肋间有粗糙的全收缩期喷射性杂音和伴收缩期细震颤，肺动脉第二音减弱。

3.心电图 呈现右心室肥厚。

4.胸部X线片 右心室增大，肺动脉段凹陷，两侧肺纹理减少。

5.超声心动图检查 见右室漏斗部下方的心室体部有异常的肌肉束引起狭窄，漏斗腔无狭窄。常见的心内合并畸形为室间隔缺损。

6.右心导管检查 可在肺动脉或漏斗腔与右室窦部之间测出压力阶差曲线，右心室腔内收缩压比漏斗腔超出1.3kPa(10mmHg)以上，严重者右心室近侧腔内的收缩压可超过左心室压。

(七)鉴别诊断

该病应与下列疾病鉴别：

1.先天性肺脉瓣狭窄、漏斗部狭窄 两者杂音位置较高。

2.室间隔缺损 两病鉴别要点为：DCRV听诊可有肺动脉第二心音减低，心电图示右室肥厚，超声检查发现右室异常肌束，右心导管检查存在高低压腔和压差；而室间隔缺损听诊肺动脉第二心音不低或亢进，心电图表现左室肥厚或双室肥厚，超声检查可发现缺损。

3.法洛四联症 DCRV狭窄严重时可能有发绀，应与法洛四联症鉴别。两病鉴别点为：右心导管检查，DCRV在右心腔内存在压力差，分为近心端的高压腔和远心端的低压腔；法洛四联症肺动脉与右室存在压力差或漏斗部压差移行区。右室造影，DCRV右室流入道与流出道间狭窄，漏斗部正常；法洛四联症漏斗部狭窄，并有主动脉增粗骑跨。