主动脉瓣关闭不全

心脏舒张期主动脉内的血液经病变主动脉瓣反流至左心室即为主动脉瓣关闭不全。引起主动脉瓣关闭不全的原因很多，根据病变作用部位的不同可分为主动脉瓣受累为主和主动脉受累为主两类，主动脉瓣受累为主的常见病因包括先天性主动脉瓣二瓣异常、钙化性退行性变、风湿性病变和感染性心内膜等；主动脉受累为主的病因包括非特异性扩张、马方综合征和夹层动脉瘤等。

(一)病理生理

主动脉瓣关闭不全的血流动力变化是舒张期血液从主动脉反流到左心室，导致左心室容量负荷额外增加。通常机体对此有一系列的代偿机制，这包括增加左心室舒张末容量，增加左心室腔的顺应性以适应容量增多而不增加充盈压。扩大的舒张期容量允许左心室每搏排血量增加，以维持前向每搏量在正常范围内。然而扩大的心腔体积和收缩壁应力的增加，也可以导致左心室后负荷的增加，并刺激进一步同心性肥厚。因此主动脉瓣关闭不全不仅表现出容量负荷的增加，而且还伴有阻力负荷的增加。

随着疾病的进展，前负荷贮备和代偿性肥厚增加，使得心室能够维持正常的排血功能；但随着左室前负荷贮备耗竭，则导致左室收缩功能发生障碍，射血分数减少。另外，肥厚心肌冠状动脉血流贮备的减少可导致活动后心绞痛。随着时间的推移，心室进行性扩大，心肌收缩性减弱逐渐超过左心室的前、后负荷，最终发展成严重左心室功能障碍。

(二)临床表现

1.症状 国外的随诊资料表明，主动脉瓣关闭不全的患者自然进展到有症状和(或)左心室收缩功能障碍的发生率为平均每年4.3%；平均死亡率每年＜0.2%。但有部分患者在出现症状前，已有左室功能的障碍。因此，仅详细询问患者有无症状是不足的；而对左心室功能的定量评价是必不可少的。此外，静息下射血分数和收缩末径、舒张末径是患者将来发生症状、左心室功能障碍或死亡的独立预测因素。

慢性主动脉瓣关闭不全在左心室功能代偿期可无任何症状，但严重的主动脉瓣关闭不全患者，常有心悸、劳累后呼吸困难，严重者可出现端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难及晕厥。约1/4的患者出现心前区疼痛，部分患者可伴有心绞痛。对慢性主动脉瓣关闭不全有症状的患者而言，呼吸困难、心绞痛或明显的心力衰竭的患者内科治疗的预后很差，与主动脉瓣狭窄有症状的患者的情况相似；自然病程的死亡率每年＞10%。

2.体征 左心室扩大，心尖冲动向左下移位，可触及明显的抬举性冲动。听诊可在胸骨左缘第3、4肋间有舒张期泼水样杂音，呈高调、递减型，向心尖部传导，多为舒张早中期杂音，在患者坐位、胸部前倾及深吸气时杂音会更明显。严重主动脉瓣关闭不全者，在心尖部可闻及舒张中晚期滚桶样杂音，为Austin-Flint杂音，其机理是心脏舒张早期主动脉瓣大量反流、左心室舒张压快速增高，二尖瓣口变窄，左心房血流快速流经二尖瓣口时产生杂音。

主动脉瓣明显关闭不全患者，可有典型的周围血管体征：动脉收缩压增高、舒张压降低和脉压增宽；颈动脉搏动明显，水冲脉，口唇或指甲有毛细血管搏动征，股动脉枪击音等。在病程晚期，可有颈静脉怒张、肝大、双下肢水肿的右心衰竭的表现。

(三)检查

有上述临床表现，疑为主动脉瓣关闭不全的患者，需进行下列检查。

1.心电图 左心室肥厚伴劳损。在病程后期，可有室内传导阻滞，或束支传导阻滞。

2.胸部X线平片 心影向左下扩大，呈“靴形”心，主动脉根部扩大，心胸比例有扩大。

3.超声心动图 是诊断主动脉关闭不全最为敏感和准确的非侵入性技术。可以判定主动脉瓣关闭不全的原因和瓣膜的形态，提供反流严重程度的半定量估价，评价左室的径线、体积、收缩功能和主动脉根部大小。应用Doppler超声心动图，根据彩色反流面积和宽度来半定量评价其反流的严重程度。如果超声心动图不足以定量评价左心室功能，核素造影应该用于无症状的患者评定静息下的左心室功能和估价左心室容量。

4.心导管和造影检查 升主动脉造影可估计主动脉瓣关闭不全的程度，了解动脉根部情况，对确定手术方案有帮助。

5.放射性核素检查 放射性核素血池显像，示左心室扩大，舒张末期容积增加。左心房亦可扩大。可测定左心室收缩功能，用于随诊有一定价值。

(四)诊断

通过询问病史，了解症状及体格检查后，可以做出初步诊断；确诊必须经过超声心动图检查。超声检查不仅可以判断主动脉瓣反流的程度，还可以基本明确病因诊断，以及主动脉根部无病变。

(五)诊断标准

1.可无症状，或出现劳力性心绞痛与左心衰竭症状。

2.心尖搏动呈抬举性，向左下移位。主动脉瓣区吹风样递减型舒张期杂音。可沿胸骨下缘传导达心尖部。第二心音降低。偶在心尖部听到舒张早中期雷鸣样杂音(Austin Flint杂音)。

3.重症者收缩压增高，舒张压降低，脉压增加，呈现水冲脉，明显周围动脉搏动及枪击音等。

4．X线及心电图 示左心室增大征象。

5.超声心动图 可见主动脉根部内径增大，主动脉曲线振幅增加，主动脉瓣关闭线呈双线或三线，距离大于1cm，二尖瓣前叶舒张期纤细扑动，左心室增大。

6.梅毒性主动脉瓣关闭不全时，舒张期杂音响亮，呈来回性，于胸骨右缘第2肋间最响，可沿胸骨右缘传导，且患者年龄较大，有冶游史及梅毒史，康华反应阳性，可与本病相区别。

(六)鉴别诊断

典型的主动脉瓣关闭不全舒张期杂音，临床上需与Gramham-Steel杂音鉴别。后者有肺动脉高压、肺动脉扩张导致肺动脉瓣关闭不全产生的杂音。在肺动脉听诊区最响。

需注意患者全身情况；白塞病和大动脉炎导致的主动脉瓣关闭不全者，单纯行主动脉瓣替换易发生瓣周漏。