大动脉异位

一、概述

大动脉异位指圆锥动脉干发育异常导致主动脉和肺动脉空间位置异常。

二、病理解剖

典型大动脉异位表现为主动脉瓣下肌性圆锥将移位的主动脉瓣与房室瓣膜分开。合并大动脉异位疾病有右心室双出口、左心室双出口及解剖矫正性大动脉异位。右心室双出口、左心室双出口见其他章节，本节主要介绍解剖矫正性大动脉异位。

三、病理生理

解剖矫正性大动脉异位约90%为SDL型。心房正位，右心房位于右侧与右心室连接，左心房位于左侧与左心室连接。主动脉瓣下有发育良好的圆锥，与二尖瓣间有心肌相隔，主动脉起点相应升高和前移。肺动脉下圆锥可能小或缺如，肺动脉瓣和三尖瓣纤维性连接。主动脉位于肺动脉的左侧，常偏前，两大动脉并列。

几乎都合并大室间隔缺损，大多位于膜周部，可以为多发性。室间隔缺损位于肺动脉瓣下，而肺动脉瓣骑跨，此畸形归入左心室双出口。室间隔缺损位于主动脉瓣下，而主动脉瓣骑跨，此畸形归入右心室双出口。其他常见合并畸形有右室流出道狭窄或肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄、二尖瓣闭锁或发育不良等。

血流异常和病理生理变化取决于合并畸形及其程度。

四、临床表现

临床特征取决于合并畸形，如室间隔缺损。

五、辅助检查

1.心电图 无特异性，取决于合并畸形。

2.胸部X线平片 SDL解剖矫正性大动脉异位心影左上缘平直，有左位大动脉异位的特征。

3.超声心动图 超声心动图可以明确诊断。

4.心血管造影 大部分患者需要进行心血管造影明确诊断。

六、诊断

临床症状及体征无特征性，胸部X线检查发现主动脉左异位应考虑诊断的可能性，超声心动图及心脏造影检查可以确诊。

七、鉴别诊断

本病需与解剖矫正性大动脉异位鉴别的疾病包括：

1.完全性大动脉转位合并主动脉左异位。

2.矫正性大动脉转位主动脉左异位。

3.右心室双出口主动脉左异位。

4.左心室双出口主动脉左异位。

超声心动图及心脏造影检查可以鉴别。