主动脉瓣狭窄

由于先天性主动脉瓣发育异常，炎性侵袭、退行性变、钙化沉积等原因导致主动脉瓣叶结构和形态改变，交界黏连，表现为心脏收缩时主动脉瓣叶运动异常，开放面积减小，血流在主动脉瓣叶水平受阻，出现跨瓣压差。

(一)分级

一般来说，正常成人主动脉瓣开口面积3.0～4.0cm。根据主动脉瓣口面积的大小，狭窄程度分级如下：①轻度狭窄，面积＞1.5cm；②中度狭窄，面积1.0～1.5cm；③重度狭窄，面积≤1.0cm。心功能正常时，跨瓣压差一般＞50mmHg。

(二)病理生理

主动脉瓣狭窄的患者可以多年没有临床症状，生活质量也不受影响。当瓣口面积小于1cm时，才逐渐出现胸痛、晕厥和充血性心衰的症状。左室射血阻力增大，左室游离壁和室间隔均肥厚以适应增加的室壁张力。左室肥厚引起顺应性下降，导致左室舒张末压升高，出现心内膜下心肌缺血。心肌肥厚、收缩压升高可使心肌耗氧增加。另一方面，由于瓣膜狭窄，冠状动脉和体循环灌注减少，心肌缺血加重，出现心绞痛。体循环血流量减少可出现晕厥。失代偿期左室后负荷、室壁张力增加，左室收缩功能下降，左室出现扩张，心输出量下降，进入终末期心衰阶段。

(三)临床表现

1.症状 轻度狭窄患者多无临床症状，部分中度狭窄患者可表现为活动量增大时胸闷、气短。重度狭窄的患者常有胸痛、眩晕、晕厥和心衰的症状，少部分重度狭窄的患者剧烈活动后可发生猝死。

2.体征 主动脉瓣区3/6级以上收缩期杂音，常伴收缩期震颤，向颈部传导。室间隔明显增厚的患者，二尖瓣可出现SAM征，心尖区可听到收缩期吹风样杂音。对于年轻的患者，应测量上、下肢血压，以除外是否合并主动脉弓缩窄。

(四)检查

有上述临床表现，疑为主动脉瓣狭窄的患者，需进行以下列检查：

1.心电图 左室肥厚、劳损。部分患者可正常。

2.胸部X线平片 左心室增大，主动脉瓣区可见钙化，升主动脉常呈狭窄后扩张。部分老年患者，钙化可累及主动脉窦部、升主动脉壁，胸片有相应表现。合并主动脉弓缩窄时，肋间血管增粗，胸片可发现肋骨切迹。

3.超声心动图 此项检查可以明确诊断。检查可以发现主动脉瓣叶增厚、变形、钙化、活动受限。钙化严重时可累及主动脉瓣环和二尖瓣前叶。主动脉血流速度增快，跨瓣压差增大。升主动脉呈狭窄后扩张，室间隔和左室壁增厚。部分患者由于左室严重肥厚，特别是室间隔上部的严重增厚，可导致左室流出道狭窄，并有二尖瓣SAM征象，超声提示在主动脉瓣膜和左室流出道两处血流速度增快。超声心动图诊断明确、拟行手术的患者，需进行第4项检查。

4.其他检查 血、尿常规，生化全套，凝血酶原时间、活动度，乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查，梅毒、艾滋病学检查。

5.冠状动脉造影 如有下列情况，需进行冠状动脉造影检查：①年龄大于50岁；②年龄在40～50岁，有胸痛、其他心肌缺血症状，或有冠心病高危因素。

(五)诊断

通过询问病史，了解症状及体格检查后，可以做出初步诊断，确诊必须经过超声心动图检查。超声检查不仅可以判断主动脉瓣的狭窄程度，还可以基本明确其病因诊断。

(六)诊断标准

1.代偿期无症状，瓣膜口重度狭窄者有乏力、呼吸困难、心绞痛、眩晕或昏厥，甚至猝死。

2.主动脉瓣区粗糙、高音调收缩期喷射性杂音，向颈动脉处、胸骨左缘及心尖部传导，多伴有心缩期震颤与主动脉瓣区第二心音减弱，偶有收缩早期喷射音。

3.脉搏细小、缓慢，脉压较小，而心尖搏动强有力呈抬举性。

4．X线检查 多数有左室增大及主动脉瓣狭窄后扩张。

5.心电图 示左心室收缩期负荷过重。

6.超声心动图 示主动脉瓣开放幅度小于1.5cm，瓣膜回声增强，主动脉根部幅度降低，左心室壁增厚。必要时可做左心导管检查，发现左心室—主动脉压力阶差增加，左心室造影可显示主动脉口狭窄的程度。

7.先天性主动脉瓣狭窄占单纯主动脉瓣狭窄的90%以上，以双叶主动脉瓣最为常见，无风湿热史，幼年就有主动脉瓣狭窄的征象，杂音一般随年龄的增长而增强，超声心动图示主动脉瓣舒张期关闭线偏位，偏心指数＞1.5。

(七)鉴别诊断

本病尚需与以下疾病进行鉴别：

1.先天性主动脉瓣上狭窄和先天性主动脉瓣下狭窄 此类患者发病年龄较轻，而主动脉瓣狭窄的患者较少在20岁以前发病。仔细的超声心动图检查可以明确诊断。临床上偶有见到主动脉瓣狭窄合并先天性主动脉瓣上狭窄的患者，后者易被漏诊。

2.原发性肥厚型梗阻性心肌病 超声心动图检查可以明确诊断，患者常有室间隔肥厚，左室流出道狭窄、血流增快，以及二尖瓣前叶SAM征现象。