嗜酸粒细胞性肺部疾病

一、概述

肺嗜酸粒细胞增多症(pulmonary eosinophilia，PE)又称嗜酸粒细胞综合征和嗜酸粒细胞肺浸润，指不同病因引起的肺部嗜酸粒细胞浸润，伴(或不伴)有周围血和痰嗜酸粒细胞增多的一组疾病。临床上主要分为单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症、急性嗜酸粒细胞肺炎、迁延性肺嗜酸粒细胞浸润症(慢性嗜酸粒细胞性肺炎)、哮喘性嗜酸粒细胞增多症、热带性嗜酸粒细胞增多症、肺变应性血管炎与肉芽肿等类型；各型常交叉重叠，临床上不易截然划分。

二、流行病学

本组疾病并不少见。对各类型疾病的发病率、年龄分布、发病的季节性和区域性的研究，各家结果也不尽相同。

1.发病率 本组疾病中，慢性嗜酸粒细胞肺炎少见。至20世纪90年代，国外报道约百余例；在国内，北京协和医院在1990年报道1例经纤维支气管镜肺活检确诊的CEP。哮喘型肺嗜酸粒细胞增多症在世界各地均有发生，北京协和医院近年报道的有完整资料记载者有30余例。

2.年龄分布 肺嗜酸粒细胞增多症可以发生在各个年龄段。流行病学调查显示，急性嗜酸粒细胞肺炎好发于年轻男性，30岁以下者占多数；慢性嗜酸粒细胞性肺炎多发生于30～40岁年龄阶段，男女之比为1∶2；1/3～1/2的患者有过敏史(变应性鼻炎或鼻息肉)，2/3以上患者发病前数月有支气管哮喘发作或伴有其他呼吸系统症状；哮喘性嗜酸粒细胞增多症40～60岁起病，女性多见；肺变应性血管炎与肉芽肿，发病年龄多为20～40岁，男性多于女性。

3.发病情况 本组疾病以单纯性肺嗜酸粒细胞浸润症症状轻，病程呈自限性，常可自行痊愈；以肺变应性血管炎与肉芽肿病情较重，预后差。尸检证实因充血性心力衰竭及心肌梗死病死率达48%；由肾衰竭或神经系统疾病病死率为18%；因消化道出血及穿孔、哮喘持续状态及呼吸衰竭致死约各占10%。

4.发病的季节性和区域性 Nishino等人在报道中强调，急性嗜酸粒细胞肺炎发病的季节为春季至晚夏；热带性嗜酸粒细胞增多症，多分布于热带和亚热带，发病与丝虫感染和过敏密切相关。

三、病因

1.单纯性肺嗜酸粒细胞增多症 主要病因为寄生虫感染和药物反应引起的肺部一过性变态反应。寄生虫中以蛔虫感染最为常见，还可见绦虫、钩虫、旋毛虫、阿米巴原虫、日本血吸虫、丝虫和华支睾吸虫等感染；药物包括对氨水杨酸、阿司匹林、青霉素、各种磺胺制剂、呋喃妥因、甲氨蝶呤、博来霉素、异烟肼、链霉素、噻嗪类利尿剂、金制剂、硫唑嘌呤、氯磺丙脲、哌醋酯和美呈明等；有时吸入花粉、真菌孢子，接触铍、镍也能发病。

2.急性嗜酸粒细胞肺炎 病因尚不明确，可能与其他嗜酸粒细胞肺浸润(PIE)相似，是由于吸入或接触某种抗原所致的变态反应，抗原包括寄生虫、霉菌和各种病毒的感染；也可能和吸入或服用某些毒物或药物有关，例如海洛因、戊烷咪、对乙酰氨基酚、呋喃妥因等。

3.慢性嗜酸粒细胞肺炎 病因不清，认为与曲霉感染和结缔组织病有关。

4.哮喘性嗜酸粒细胞增多症 多因曲霉引起；此外，青霉属、念珠菌属、毛霉菌属、药物和镍烟雾亦可引起本病。

5.热带性嗜酸粒细胞增多症 发病与丝虫感染引起的变态反应有关。

6.肺变应性血管炎与肉芽肿 病因尚未明确，目前多认为是自身免疫性疾病，亦可能与病毒感染有关，而遗传、家族史和寄生虫感染致病的证据不足。

四、发病机制

本组疾病与异常的免疫反应有关。

1.单纯性嗜酸粒细胞增多症 本病与Ⅰ型变态反应有关，而Ⅲ型变态反应也可参与。

2.急性嗜酸粒细胞肺炎 与单纯性酸粒细胞增多症发病机制相似。

3.慢性嗜酸粒细胞肺炎 发病可能与Ⅲ型、Ⅳ型变态反应协同作用有关，也可由Ⅱ型变态反应所致。

4.哮喘性嗜酸粒细胞增多症 与IgE和沉淀素介导的Ⅰ型和Ⅲ型变态反应有关。患者血清IgE含量高达1000～20 000U/ml。其免疫反应特点是增强的多克隆抗体反应，表现为在免疫球蛋白介导下，IL-4、IL-5、IL-6等细胞因子释放氧自由基和花生四烯酸代谢产物等，淋巴细胞致敏，补体活化，最后引起组织损伤。

5.热带性嗜酸粒细胞增多症 患者血清中存在抗丝虫抗体；血清补体结合实验呈强阳性反应，抗丝虫治疗后效价降低。本病与Ⅰ型、Ⅲ型变态反应有关，亦可能与Ⅳ型变态反应协同作用有关。

6.肺变应性血管炎与肉芽肿 主要由Ⅲ型、Ⅳ型变态反应引起。

五、分类

本组疾病的病因仍未完全明了，因此根据临床特点将本病分为下列5种类型(表5-3)。各类型间分界有时不甚明确，在病程中甚至有相互转化的可能。

表5-3 嗜酸粒细胞性肺部疾病分类

六、检查

1.胸部X线检查 是诊断和鉴别本组疾病类型的关键检查项目之一。

(1)单纯性嗜酸粒细胞增多症：表现为单侧或两肺周边可见边缘模糊、大小不等较淡的斑片状阴影，呈短暂游走性，多在1～2周内消失，而又可在其他部位出现，以下肺野分布多见。

(2)急性嗜酸粒细胞肺炎：胸部X线表现为肺野弥漫性薄雾状阴影；并可出现两侧或单侧少量胸腔积液，以双侧多见；也可出现慢性嗜酸粒细胞肺炎样的肺外周斑片状阴影。40%～50%的患者可见KerleyB线和A线，纵隔淋巴结肿大，但心影多正常。胸部CT检查表现为弥漫性毛玻璃状、片状或网状阴影、小叶间隔肥厚及胸腔积液，但小叶间隔肥厚在过敏性肺炎和急性间质性肺炎上往往不存在，这点有助于鉴别。

(3)慢性嗜酸粒细胞肺炎：呈非肺段性边缘不清的肺浸润影，多见于肺外周，以中上肺野之间、肺中外带多见，但肺门处透明，故呈“肺水肿反转形状影”。阴影呈非游走性，容易在原处复发。

(4)哮喘性嗜酸粒细胞增多症：胸部X线检查因病期不同可有不同表现，呈多样性改变。肺浸润影呈：①近端支气管扩张，有时可形成气液平面；②肺门周围浸润；③肺不张或阻塞性肺炎；④指套征，为支气管充填黏液而使其远端扩张所致；⑤牙膏征，呈带状(长约3cm，宽5～8mm)，也为扩张的支气管腔内充满黏液所致，其与指套征均可在咳嗽、咳痰后消失；⑥轨道征，即两条平行细线(较同级支气管的宽度稍大)由肺门向外延伸(横断面呈环状)，为支气管扩张征象。

(5)热带性嗜酸粒细胞增多症：可无异常阴影；典型者为弥漫性、分布较均匀、边界不清的小结节和斑点状模糊阴影，直径为2～5mm，亦可融合呈片状，多位于双侧中下肺野。

(6)肺变应性血管炎与肉芽肿：胸部X线检查可显示一过性及移行性浸润阴影，为斑片状或结节状，一般不形成空洞。30%左右的患者可出现胸腔积液。弥漫性肺间质浸润也有报道，但不出现空洞性病变。

2.肺组织活检 病变组织中的嗜酸粒细胞数约为外周血中的100多倍。开胸活检仍是诊断的“金标准”，但目前多用损伤较轻的经支气管肺活检(TBLB)来代替。

3.支气管肺泡灌洗 其安全且可以在病程的各个阶段多次重复进行，因此近来已受到了很大重视。其局限性在于仅能得到肺泡表面的细胞而不能获得间质中和血管周围的细胞，且有时难于区分细胞究竟是来自肺泡还是来自气道。患者的支气管肺泡灌洗液中常可发现嗜酸粒细胞比例增高(多高于5%，而正常人则低于1%)，但有时在其他某些肺间质疾病、艾滋病并发肺孢子虫病以及药物引起的肺部疾病患者的肺泡灌洗液中也可发现嗜酸粒细胞增多。支气管肺泡灌洗液中增高的嗜酸粒细胞比例和肺活检结果有很高的相关性。

除上述3项检查外，为进一步做到分型诊断，尚需进行相关实验室检查。

4.血常规检查 本组疾病中外周血嗜酸粒细胞正常或轻度增高，但急性嗜酸粒细胞肺炎患者的末梢血中嗜酸粒细胞有明显二次增高特征。由于残留的抗原刺激，骨髓中原始的嗜酸粒细胞向末梢血释放，末梢血中的嗜酸粒细胞在病程的第5～10日左右第1次增高，约在病程的第20～30日出现第2次增高，这可能是骨髓本身嗜酸粒细胞产生增多的缘故。

5.便常规 若粪便中查到虫卵，对单纯性嗜酸粒细胞增多症的诊断有重要意义。

6.皮肤试验和血清检查 对哮喘性嗜酸粒细胞增多症有诊断意义。烟曲霉或曲菌提取液做皮内试验：即刻反应，90%的急性期患者在数分钟内即刻出现皮肤阳性风团和潮红；迟缓反应(arthus)，部分患者在皮试4～8小时后发生皮肤红斑和硬结，24小时后消失；双向反应，部分患者可同时存在以上反应。血清检查示：①血清总IgE增高至正常值的2倍以上；②抗AF(烟曲霉)沉淀抗体阳性；③抗AF的特异IgE抗体和IgG抗体(IgE-AF和IgG-AF)增高，并至少2倍于AF皮肤试验阳性的哮喘患者血IgE-AF、IgG-AF水平。

7.丝虫补体结合实验对怀疑热带性嗜酸粒细胞增多症者有诊断意义。

8.活组织检查 包括肾、肺、皮肤、肌肉等受累活组织检查。显示小血管坏死性血管炎、血管周围肉芽肿形成和嗜酸粒细胞浸润，对肺变应性血管炎与肉芽肿者有诊断意义。

9.结合临床表现行肺功能、血气分析等检查，对临床治疗和预后指导有重要意义。

七、临床表现

1.单纯性嗜酸粒细胞增多症 可无症状，仅在胸部X线检查时偶被发现；或有轻微症状，如轻度非刺激性咳嗽、咳少量黏痰、低热(一般1周内自行恢复正常)、头痛、肌痛、胸痛、气短、厌食等，偶有患者咳出寄生虫成虫。临床体检亦可无任何体征，叩诊偶可闻及浊音，极少听到干、湿啰音。

2.急性嗜酸粒细胞肺炎(AEP) 好发于年轻者，30岁以下占多数，男性较女性多见。本病一般起病较急，表现为畏寒、发热、咳嗽、气急等；严重者表现为急性呼吸衰竭，两肺可闻及细湿啰音或高音调的爆裂音。症状可持续4～7日，但也有报道为2～23日，常有自愈倾向，或经肾上腺皮质激素治疗后逐渐缓解。

3.慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP) 呈亚急性或慢性病程；有高热或低热、呼吸困难、咳嗽(多呈刺激性)、体重减轻和盗汗，偶有咯血，也有症状轻微或无症状者；其特点是对激素有良好反应。查体可于双肺闻及干、湿啰音，可有淋巴结肿大、肝脾肿大。

4.哮喘性嗜酸粒细胞增多(ABPA)症 以发作性哮喘为突出症状，伴阵发性呛咳、厌食、乏力、消瘦、气短、大量盗汗(以晚间明显)，早期有大量黏液性脓痰或泡沫痰，间歇性发热、咯血和局限性胸痛常同现。

Patterson等人将ABPA病程分为5期。

(1)急性期(Ⅰ期)：以反复哮喘发作等呼吸道症状和全身症状为主要表现，胸部X线检查示肺浸润影；血嗜酸粒细胞计数和IgE增高，曲菌血清学检查阳性；糖皮质激素治疗反应良好，但血IgE仍维持在较高水平。

(2)缓解期(Ⅱ期)：经治疗后，病情缓解稳定(数月至数年)。胸部X线检查未出现新浸润影达6个月以上，虽仍可能有哮喘等呼吸道症状出现，但容易控制，某些患者可停用皮质激素。

(3)恶化期(Ⅲ期)：急性期临床表现再度复发或患者(虽无症状)肺部出现新的浸润阴影，血清总IgE再次增高2倍以上，糖皮质激素治疗反应仍良好此期有时可在ABPA缓解数年后发生。为防止本期病情进展，需定期监测血清IgE水平、胸部X线改变。

(4)激素依赖期(Ⅳ期)：无论ABPA属Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期中的何种病程，均需全身或局部使用糖皮质激素才能控制哮喘发作，由于激素无法停用及药物副作用，导致临床表现复杂且治疗困难。

(5)肺纤维化期(Ⅴ期)：为ABPA的晚期阶段。胸部X线检查有严重肺纤维化，常可演变至不可逆性肺损害；患者表现为发绀并发慢性肺心病或呼吸衰竭，肺功能有严重的混合性通气功能障碍；糖皮质激素治疗无效。

5.热带性嗜酸粒细胞增多症 多为青年女性，发病隐匿；咳嗽以夜间为重，咳少量玻璃状透明黏稠痰，有发热、体重减轻、食欲不振，常有哮喘样发作；胸部可闻及哮鸣音和湿啰音，淋巴结和肝脏肿大。

6.肺变应性血管炎与肉芽肿 以中青年多见，常有咳嗽、发热、呼吸困难、哮喘样发作，全身症状有贫血、体重减轻等。累及皮肤者占67%，可表现为红斑丘疹性皮疹和出血性皮疹、皮肤或皮下结节、下肢网状青斑、面部或眶周紫红色斑；累及心脏者占38%，可表现为急性缩窄性心包炎、二尖瓣脱垂、心肌梗死或心力衰竭，如不及时治疗可导致难治性心力衰竭而死亡；累及神经系统者占63%，以外周神经最常受累，表现为单神经炎或多发神经病变，很少累及中枢神经，一旦出现可引起脑梗死或出血，提示预后差；可累及消化系统各个器官，其中涉及胃肠道者占42%，引起相应的临床表现，如腹痛、腹泻、消化道出血、穿孔及梗阻、腹膜炎、腹部包块等；较少累及肾脏，发病率约为38%，症状轻，肾衰竭发生率<10%；累及关节和肌肉可表现为肿胀、游走性关节痛和小腿肌肉的痉挛性疼痛；累及眼部可有角膜炎、巩膜炎和色素膜炎，严重者可失明，但发病率低。查体可发现皮疹、皮下结节、鼻塞、肺内哮鸣音、胸腔积液体征、心率加快、心脏杂音、腹部压痛及关节肿胀等。

八、诊断标准

(一)单纯性嗜酸粒细胞增多症

诊断一般不困难，主要是根据病史、症状、胸部X线检查、支气管肺泡灌洗液和血、便常规检查。

1.无症状或有轻微咳嗽、低热等症状。

2.周围血白细胞计数正常或增高，嗜酸粒细胞增高。

3.胸部X线检查呈一过性游走性阴影。

4.发病前有用药史。

5.粪便中可能有虫卵。

当具有第1～3项和第4项或第5项时，可临床诊断单纯性肺嗜酸粒细胞增多症。

(二)急性嗜酸粒细胞肺炎

根据临床特征做出诊断，即年轻(尤其是男性)，急性起病的发热、咳嗽、气急等症状，肺部闻及细湿啰音或高调爆裂音，两肺呈弥漫性斑片浸润影。无论末梢血中有无嗜酸粒细胞增高，均应考虑急性嗜酸粒细胞肺炎的可能。

综合Allen及Pope-Harman提出的诊断标准，下列几点可作为AEP诊断依据。

1.1周以内的急性发热。

2.胸部X线检查示两肺弥漫性浸润阴影。

3.严重低氧血症，呼吸空气条件下PaO≤60mmHg，动脉血氧饱和度(SaO)<90%或AaPO>40mmHg。

4.BALF中嗜酸粒细胞明显增高(>25%)或肺活检示嗜酸粒细胞弥漫浸润。

5.无肺部和全身感染。

6.无支气管哮喘或其他过敏史。

7.有时能自愈或经肾上腺糖皮质激素治疗有效，且治疗结束后无复发及后遗症。

(三)慢性嗜酸粒细胞肺炎

1.有发热、咳嗽和呼吸困难症状。

2.胸部X线检查示游走性、非肺段性、周围性肺浸润影，特别是呈现“肺水肿反转形状影”。

3.周围血、痰和(或)支气管肺泡灌洗液嗜酸粒细胞增高。

4.肺组织活检有以嗜酸粒细胞、巨噬细胞浸润为主的肺泡炎、肺间质纤维化和嗜酸粒细胞脓肿等病理改变。

具有上述4项可以诊断CEP。

(四)哮喘性嗜酸粒细胞增多症

1.反复哮喘发作史。

2.外周血嗜酸粒细胞增多。

3.曲菌皮肤试验呈即刻阳性。

4.短暂性或反复性肺浸润阴影。

5.血清抗曲菌沉淀抗体阳性。

6.血清总IgE升高。

7.中心性支气管扩张。

8.血清抗曲菌特异抗体IgE-AF和IgG-AF增加。

具备以上标准中的7项可诊断ABPA。

(五)热带性嗜酸粒细胞增多症

1.处于丝虫流行病区。

2.阵发性哮喘和咳嗽。

3.胸部X线表现。

4.血嗜酸粒细胞增多。

5.丝虫补体结合实验阳性。

6.抗丝虫药物治疗效果佳。

(六)肺变应性血管炎与肉芽肿

1990年Masi AT提出的诊断标准

1.哮喘 有哮喘史或在呼气时有明显的弥漫性高音调啰音。

2.嗜酸粒细胞增多 外周血嗜酸粒细胞增多，大于白细胞计数的10%。

3.单发性或多发性神经病变 系统性血管炎所致的单神经病变、多发单神经病变或多神经病变(即手套/袜套样分布)。

4.非固定性肺内浸润 胸部X线检查出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润阴影(不包括固定性浸润阴影)。

5.鼻窦病变 有急性或慢性鼻窦疼痛或压痛史，胸部X线检查显示鼻窦模糊。

6.血管外嗜酸粒细胞浸润 病理显示动脉、微动脉、微静脉外周有嗜酸粒细胞浸润。

具备以上6项中的4项或以上，可以临床诊断为肺变应性血管炎。

九、鉴别诊断

1.单纯性嗜酸粒细胞增多症

(1)肺结核：痰中可查见抗酸杆菌，无嗜酸粒细胞计数升高，无血清总IgE升高；胸部X线检查呈浸润性阴影，无游走性，密度不均。

(2)肺炎支原体/衣原体肺炎：以秋季多发，儿童、青年患病居多，可伴有咽炎；血清学特异性抗体试验阳性及周围血嗜酸粒细胞正常有助于鉴别。

(3)本病还应与其他病原体引起的肺炎及肺嗜酸粒细胞增多症鉴别。

2.急性嗜酸粒细胞肺炎

(1)热带嗜酸粒细胞增多症：似与丝虫感染有关，临床表现为咳嗽及严重的喘息性支气管炎；肺部能闻及哮鸣音，肝脾肿大；对砷制剂治疗反应良好。

(2)细支气管炎性阻塞性机化性肺炎(BOOP)：病因不明，于1985年由Epler提出。患者表现为发热、咳嗽，胸部X线检查示两肺呈多发性斑片状影，68%的病例肺部可闻及高音调爆裂音；激素的疗效尚佳；经支气管肺活检可见病理学特征是细支气管及肺泡腔内呈广泛的肉芽肿等机化性肺炎的改变。BALF中虽有细胞总数增加，但以淋巴细胞为主；OKT/OKT下降；无嗜酸粒细胞的明显增高，偶有轻度增高至2.3%。

(3)AEP还应与慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)、吕弗勒综合征(Loffler’s syndrome)等鉴别。

3.慢性嗜酸粒细胞肺炎

(1)急性嗜酸粒细胞性肺炎：多见于青年男性，急性起病，表现为咳嗽、气急、胸痛和低氧血症，部分患者可很快引起呼吸衰竭；胸部X线检查示两肺有弥漫性浸润阴影，也可有胸腔积液。虽有痰或BALF中嗜酸粒细胞明显增高(>25%)，TBLB示肺嗜酸粒细胞浸润，血清IgE中度升高；但外周血嗜酸粒细胞却正常(白细胸计数可明显增高，以中性粒细胞为主)。肺功能为限制性通气功能障碍伴弥散功能异常。其病理改变与CEP相似，发病前也无哮喘发作或其他药物过敏史。

(2)与肺嗜酸粒细胞增多症的其他病因鉴别：变应性支气管肺曲菌病有烟曲霉的痰涂片、痰培养阳性，烟曲霉皮肤试验阳性反应，血清可检出该菌沉淀抗体。中心性支气管扩张的特征性X线表现容易与本病鉴别。热带嗜酸粒细胞增多症与CEP比较，咳嗽较重，但发热较轻且短暂；血清抗微丝蚴抗体阳性；乙胺嗪治疗有效。

(3)结节性多动脉炎：症状较重，常有多脏器损害、皮下结节、皮肤改变等，必要时可取活体组织检查。

(4)本病还应与肺结核、肺炎、肺栓塞、肺癌和肺间质纤维化等鉴别。

4.哮喘性嗜酸粒细胞增多症

(1)本病应主要与外源性过敏性肺泡炎相鉴别，见表5-4。

表5-4 哮喘性嗜酸粒细胞增多症与外源性过敏性肺泡炎鉴别表

(2)变应性肉芽肿性血管炎：除哮喘、变应性鼻炎、血嗜酸粒细胞增高和游走性肺浸润影外，还表现有多发性单神经炎、其他肺外系统改变(如心肌炎、腓肠肌痛、消化系统及泌尿系统异常)和血管外嗜酸粒细胞积聚(动脉、小动脉、小静脉)。约2/3的患者抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)滴度明显升高。以上表现均有助于与ABPA鉴别。

(3)本病应与各种病原体引起的肺炎(包括非变态反应性真菌性肺炎)、肺结核、支气管扩张症、支气管哮喘、肺吸虫病、肺癌、支气管中心性肉芽肿和肺嗜酸粒细胞增多症的其他病因鉴别。对同时有多脏器病变表现的患者，应进行活组织检查，以便与结节性多动脉炎鉴别。

5.热带性嗜酸粒细胞增多症

(1)支气管哮喘和喘息性支气管炎：多数哮喘发作之前有明确的变应原接触、运动、冷空气、感染等诱因，通过病史和相关检查不难鉴别。

(2)外源性过敏性肺泡炎：多与职业有关，可在吸入过敏原后数小时急性起病。患者表现为呼吸困难，胸部X线检查示肺弥漫性浸润影，但周围血、痰嗜酸粒细胞和血清总IgE可正常。

6.肺变应性血管炎与肉芽肿 诊断此病时，应首先除外感染性疾病，并与以下疾病相鉴别。

(1)支气管哮喘和喘息性支气管炎：虽可有哮喘表现，但无心脏、肾脏、神经系统等多系统损害。此外，多数哮喘发作之前有明确的变应原接触、运动、冷空气、感染等诱因。

(2)韦格纳肉芽肿(WG)：也可累及多器官系统，但本病可形成鞍鼻；肺内病变多为多发性结节影，50%以上的病例有空洞；肺脏受累常见，且病情较重，而心脏和神经系统损害较少见；外周血嗜酸粒细胞正常，多见cANCA(胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体)升高。CSS(变应性血管炎和肉芽肿病)的病理组织中有多量的嗜酸粒细胞浸润和纤维化的倾向，而WG则很少见嗜酸粒细胞浸润；CSS组织坏死明显。

(3)结节性多动脉炎：常无呼吸道表现，但肾脏受损明显，可很快出现肾衰竭；外周血嗜酸粒细胞正常，病理检查也无嗜酸粒细胞浸润。

(4)高嗜酸粒细胞血症：可累及多脏器，特别是心脏，但无哮喘及血管炎。

(5)本病还应与寄生虫、药物等诱发的嗜酸粒细胞增多症鉴别。