闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎

一、概述

闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia，BOOP)是1985年由Elper等人提出的一个新的疾病概念。BOOP病理所见主要是闭塞性细支气管炎和机化性肺炎，病变主要位于肺泡管(20～22级)及肺泡囊(23级)，由于肺泡及肺泡病变上行累及呼吸性细支气管而导致呼吸性细支气管闭塞。其临床表现与特发性肺间质纤维化类似，但对肾上腺皮质激素治疗反应好，甚至可获完全缓解；而特发性肺间质纤维化的治疗有效率仅占20%左右。目前，多数学者认为BOOP是间质性肺病的一个类型，由于既往缺乏知识而多误诊为其他类型的肺间质病变。

二、流行病学

本病起病缓慢，发病年龄在20～80岁，平均55岁，性别差异及吸烟与否在发病率方面无明显差异。

三、病因

大部分病例病因未明。少部分病例发病原因为结缔组织疾病和自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎、慢性淋巴性甲状腺炎、原发性胆汁性肝硬化；或为药物性肺炎，如乙胺碘呋酮、醋丁酰心胺及金刚制剂等引起的肺炎。

四、病理

1.在细支气管及肺泡导管、肺泡囊、肺泡内存在机化性渗出物，甚至在细支气管内形成肉芽组织增生。

2.肺泡壁和肺泡间隔有以单核细胞为主的细胞浸润和轻、中度纤维性肺泡间质增厚。

3.上述病变多限于小叶范围内，与非病变区的界限清晰。

五、临床表现

本病首发症状以干咳为主，活动后气促；部分患者可有中度发热，体重减轻，全身不适。大部分患者两肺可闻及Velcro啰音，少数可见杵状指，治疗后可消失。

六、检查

1.胸部X线检查 肺部可表现为2种类型：①两肺呈多发性斑块阴影或呈大叶分布的肺泡性浸润阴影，半数以上浸及1个以上的肺叶，在病程中呈“游走性”，病变还可呈毛玻璃状阴影；②两肺中下野呈弥漫性网状或细小结节状阴影，很少出现胸膜改变或胸腔积液，肺体积正常(区别于其他间质性肺病)。

2.CT检查 表现为视野中有条索状、云絮状、斑块状阴影，可见气影征。

3.肺功能检查 全部病例弥散功能降低；大部分患者呈限制性通气功能障碍，有低氧血症。

4.支气管肺泡灌洗 全部患者支气管肺泡灌洗中淋巴细胞、嗜酸粒细胞或中性粒细胞增多。CD+/CD+比值下降对BOOP诊断有一定帮助意义。

5.实验室检查 部分患者血白细胞计数轻度增高，大部分患者嗜酸粒细胞增多，血沉增快；39%的患者RA实验阳性，50%的患者抗核抗体阳性。

七、诊断

本病临床表现颇似特发性间质纤维化，但胸部X线检查有一定特征性游走性阴影，激素治疗显效。然而，BOOP的确诊需要行开胸肺活检，由特征性的病理组织学改变证实。

八、鉴别诊断

1.特发性肺间质纤维化(IPF) IPF的全身表现较BOOP轻，杵状指更为多见。IPF的胸部X线表现主要为弥漫性网状和(或)结节状阴影，肺容积减小；而BOOP多呈云絮状阴影，部分呈游走性斑影，肺容积无变化。支气管肺泡灌洗液中IPF以中性粒细胞增多为主，BOOP则以淋巴细胞增多为主。IPF早期接受肾上腺皮质激素治疗有一定疗效，但晚期疗效不佳；BOOP对激素治疗效果显著，甚至可有X线阴影消退、杵状指(趾)消失。病理组织学检查更有鉴别意义。

2.过敏性肺泡炎 临床表现、X线所见及治疗反应与BOOP有类似之处，但根据病史(抗原接触史)、吸入诱发实验及抗原补体血清检查可以鉴别。

3.慢性嗜酸粒细胞性肺炎(CEP) 部分BOOP与CEP的临床表现、X线影像、激素治疗效果有类似之处。但是，CEP无Velcro啰音，无杵状指，血中嗜酸粒细胞增多明显(BOOP很少见)。CEP病理检查示肺泡腔内及肺间质有明显的嗜酸粒细胞浸润，可与BOOP鉴别。

4.闭塞性支气管炎(BO) BOOP与BO在临床上很难鉴别，因BO可进一步发展为BOOP。临床上通常结合病史、病因学、预后及对激素的敏感性作为鉴别的参考因素，通过组织病理学确诊。