高通气综合征

一、概述

高通气综合征(hyper ventilation syndrome)是由于通气过度超过生理代谢所需而引起的一组综合征，其特征是临床症状可以由过度通气激发试验诱发。高通气综合征的概念包含以下3个含意：①有很多躯体和神经精神症状；②有可以导致过度通气的呼吸调节异常；③症状与呼吸调节异常之间存在因果联系，也就是说，症状是由呼吸调节异常引起的。

二、流行病学

高通气综合征患者并不少见，欧洲不同国家的统计数据表明这种患者占门诊就诊人数的4%～11%，在我国约占门诊患者的10%。尽管患者有诸多症状，但各种相关的检查结果均正常，生物医学模式无法将这类患者归于任何疾病的范畴，因此长期以来被认为是“思想问题”或“没病”。由于得不到正确诊断，又缺乏有效的特异性治疗，患者承受很大的精神压力，支付惊人的医疗费用，因此这类疾病给患者带来的痛苦不亚于一些器质性疾病。医学各学科分科逐步细致，而各学科之间缺少必要的渗透，使这类涉及多学科的疾病长期无法获得应有的重视。20世纪80年代，人们对该综合征的病理生理有了新的认识，过度通气在发病机制中的作用引起了学者们的重视。1984年，在英格兰召开的第四届国际呼吸心理生理专题讨论会上，与会者对高通气综合征做出了定义，以解决临床诊断中的困难(“高通气综合征是由于通气超过生理代谢所需而引起的一组综合征，过度通气激发试验可引起同样临床症状”)，使相应的诊断和治疗措施有了长足的进步。

三、病因

高通气综合征的临床症状累及多器官系统(如呼吸、心血管、神经和精神方面)，表现为呼吸困难、气促、憋气、胸部不适或胸痛、呼吸深或快、心慌或心悸、头昏、视物模糊、手指针刺麻木感、手指及上肢强直、口唇周围麻木发紧、晕倒、精神紧张、焦虑、恐惧、害怕死亡等。这些症状不伴有相应的器质性病因，症状的发生与呼吸控制系统异常(很可能是脑干以上的高位神经调节异常)、自主呼吸调节丧失稳定性有关。当患者的呼吸受到刺激时，呼吸调节功能发生一过性紊乱，出现过度通气。症状的出现可以用过度通气和接踵而来的呼吸性碱中毒来解释。

四、生理病理

呼吸的主要功能之一是维持PaCO在一狭窄而稳定的生理范围内。这一功能是通过以下几个过程进行的：肺泡内气体的节律性更新；通过肺泡膜与血液的气体交换；气体在血液中的运输；与组织的气体交换。呼吸受控于中枢的调节，包括代谢的负反馈调节和高级中枢神经系统的前反馈调节。代谢调节的特点是负反馈调节，即代谢的变化(特别是PCO、PO和pH的异常)在先，而通气的改变在后。呼吸调节有别于其他脏器调节的一个显著特点是有高级精神活动的直接参与，在醒觉状态下，高级中枢神经系统(大脑皮质、大脑边缘系统、下丘脑)发挥优势调节作用。高级中枢神经系统的调节作用使机体能适应内外环境的变化，在讲话、唱歌、饮食、思维、运动等活动中，避免了通气过度或通气不足。高级中枢神经系统调节的特点是前反馈调节，即通气的变化先于代谢的变化。

高通气综合征患者的呼吸调节功能紊乱，过度通气呼出大量的CO，使PaCO迅速降低，血浆碳酸氢盐相对减少。机体通过两种途径来代偿，以维持pH的恒定，即细胞外液的缓冲系统(碳酸氢盐、血红蛋白和血浆蛋白)和肾脏代偿。由于细胞外液的缓冲调节很有限，而肾脏的代偿需要数日时间，因此低碳酸血症和呼吸性碱中毒几乎是立即发生的。低碳酸血症最直接、最严重的危害是收缩脑血管，导致脑血流下降、脑缺氧。碱血症使血红蛋白氧解离曲线左移，血红蛋白与氧的亲合力大大增加，导致氧合血红蛋白在组织中难于解离释放而造成组织缺氧。脑缺氧会出现神经系统症状，如头昏、视物模糊、黑矇、眼前发黑、甚至晕倒。碱血症继发血清游离钙降低，可出现手足和上下肢的麻木、强直、痉挛和抽搐。严重的碱血症可引起心肌缺氧、心电图ST-T改变和心律失常。

五、临床表现

高通气综合征的症状累及多器官系统，且症状轻重不一，缺乏诊断的特异性，给临床诊断带来困难。起病前，患者多有精神创伤史或过度劳累、精神紧张、心理压力过大等心因性诱因。临床多为慢性过程，伴急性发作。急性发作时间多为10～30分钟左右，严重时可长达1个多小时，多能自然缓解。症状时轻时重，可以表现为短期内频繁的症状发作，而在另一时期又有较长的相对缓解期，迁延为慢性。严重发作时，患者甚至有濒临死亡感。尽管临床症状很重，但尚未见到由于高通气综合征而死亡的报道。患者的生活质量明显降低，但经过正确的诊断和处理，预后常常较好。

1.呼吸系统 呼吸困难或憋气是常见症状，典型患者表现为Ⅲ级以上的呼吸困难，没有相应的呼吸、心血管和其他可引起呼吸困难的器质性病因。呼吸困难呈发作性，严重程度与体力活动无明显关系，伴随症状有头晕、肢体麻木等，发作时有濒死感。体检可见患者呈现出异常的呼吸形式：呼吸频率忽快忽慢、节律不均匀，或有频繁的叹息样呼吸。患者习惯于胸式呼吸，胸部上1/3和颈部辅助呼吸肌参加呼吸运动，腹式呼吸基本消失。由于肋间肌负荷过重、收缩过度或疲劳，患者可出现胸部不适，甚至胸痛，性质为钝痛，呈持续性，借此可与冠心病、心绞痛鉴别。

2.心血管系统 症状发作时常有胸痛、心悸、心慌和濒临死亡感，因此患者常首诊于心血管专科。

3.神经系统 多数患者有头晕的症状，常被描述为“眼前发黑”，从蹲位或坐位突然站起时尤为明显。患者并不感到周围环境在转动，借以可与眩晕鉴别。其他神经系统症状还有视物模糊、黑矇、手足和上下肢麻木、四肢强直、晕厥。

4.其他表现 不少患者可有消化系统症状、乏力、失眠、头痛、肢端湿冷、注意力下降等。

六、检查

1.一般常规检查 主要用于排除可能的器质性疾病，包括血常规、胸部X线检查、动脉血气分析、肺功能、心电图、超声心电图，必要时可行24小时动态心电图、支气管舒张试验、肺通气/灌注显像、三维上气道成像、甲状腺功能、脑电图等特异性检查。

2.特殊检查

(1)Ni jmegen症状学问卷：是常用的诊断工具，列举了高通气综合征的16项常见症状，包括胸痛、精神紧张、视物模糊、头昏、精神混乱或对周围的情况完全不加注意、呼吸深而快、气短、胸部发紧或不适、腹胀、手指麻木或有针刺感、呼吸困难、手指或上肢强直、口唇周围发紧、手脚冰冷、心悸或心慌、焦虑不安。根据症状出现的频繁程度计分：0＝从来没有，1＝偶尔，2＝有时，3＝经常，4＝频繁。以16项症状总积分达到或超过23作为症状学诊断标准。对急性发作的计分方法为：1＝每月0～3次，2＝每周1～2次，3＝每周3～6次，4＝每日1次或更频繁。

(2)过度通气激发试验：是重要的诊断手段。该试验的基本原理是，通过自主过度通气诱发出患者呼吸调节功能的不稳定性，造成一过性紊乱，使之过度通气，诱发出症状。过度通气激发试验常常是在临床肺功能室进行。让患者坐在舒适的椅子上，嘱其用力呼吸，频率为60次/min；用潮气末CO监测仪监测患者的通气量，维持PCO在20mmHg以下，连续过度通气3分钟；3分钟后，嘱患者可以正常呼吸，立即询问患者在深快呼吸过程中的感觉和症状。如果患者的主要症状，尤其是呼吸系统、循环系统和焦虑症状，在过度通气激发试验中部分或完全被诱发出来，则激发试验阳性，否则为阴性。过度通气激发试验的缺点是，自主过度通气降低了PaCO，也可以在正常人中诱发出头昏、视物模糊、手指针刺麻木感、手指上肢强直等症状。这些症状的出现可能仅仅是机体对过度通气和低碳酸血症的生理反应，诊断价值受到限制。然而，患者平时发作时所体验到的同样症状，则是疾病状态或高通气综合征急性发作的表现。过度通气激发试验有一定的风险，个别患者可以出现严重的发作，因此激发前需要对可能出现的严重发作有充分的应急处理准备。

七、诊断标准

1.有典型的症状，Nijmegen症状学问卷总积分达到或超过23。

2.过度通气激发试验阳性。

3.发病前有精神创伤史或过度劳累、精神紧张、应激(stress)等心因性诱因。

符合以上3个条件，诊断为典型高通气综合征；符合第3条，仅部分地满足前两条，诊断为可疑高通气综合征。

八、诊断

迄今为止，高通气综合征的诊断仅限于临床诊断。根据可疑的症状，过度通气激发试验部分或完全诱发出主要症状，并在排除其他器质性疾病的前提下，可做出临床诊断。面对有诸多心身症状的患者，尤其有突出的呼吸困难(Ⅲ级以上)，如经过系统体格检查、胸部X线、动脉血气、肺功能(流速、肺容积、气道阻力、CO弥散)、心电图、超声心动图等实验室检查均未发现明显异常时，应考虑高通气综合征。

在实践过程中，临床诊断标准仍存在一些问题，例如某些慢性疲劳综合征、慢性疼痛的患者或躯体形式障碍的精神病患者，其临床表现与高通气综合征相似，或至少部分地符合诊断标准。此外，部分病史典型的高通气综合征患者，Nijmegen症状学问卷总积分却达不到23或更高的标准。因此，客观诊断指标，尤其是反映呼吸控制异常发病机制的客观标准，有助于诊断和鉴别诊断。

九、鉴别诊断

鉴别诊断应注意与呼吸、心血管、神经、内分泌等系统疾病鉴别。

1.需与支气管哮喘、肺栓塞、上气道阻塞等呼吸系统疾病鉴别 进行V/Q显像和三维上气道成像检查，可减少肺栓塞、上气道阻塞误诊；轻症支气管哮喘患者容易被误诊为高通气综合征，这类患者肺功能检查气道阻塞甚轻，而呼吸困难症状重，二者不平行，对支气管哮喘的阶梯治疗反应差，原因可能与茶碱类、受体激动剂、肾上腺糖皮质激素的致焦虑负作用有关，注意区分。

2.需与冠心病、心绞痛等心血管疾病鉴别 高通气综合征患者年龄多为20～40岁，女性多于男性；虽反复多次发作，但ECG以及各种心脏结构和功能方面的检查均正常；焦虑心情、疑病心态或疑有“心脏病发作”是这类患者的特征。医师的警觉性常常是正确诊断的关键。

3.需与脑血管病、癫等神经系统疾病鉴别 必要的相关检查，如头颅CT扫描、脑电图可区分。

4.需与甲状腺功能亢进或减低、嗜铬细胞瘤、低血糖等内分泌系统疾病鉴别 相应的病史、体征及必要的相关检查可明确诊断。

参考文献

1 蔡柏蔷主编．呼吸内科诊疗常规．北京：人民卫生出版社，2004

2 韩江娜，朱元珏，李舜伟．高通气综合征的临床诊断与治疗．中华结核和呼吸杂志，1998，21(2)：98～101

3 Han JN，Stegen K，Schepers R，et al．Sub jective symptoms and breathing pattern at rest and following hyperventilation in anxiety and somatoform disorders．Journal of Psychosomatic Research，1998，45：519～532

4 Shea SA．Life without ventilatory chemosensitivity．Respir Physiol，1997，110：199～210

5 Leiwis RA，Howell JBL．Definition of the hyperventions in the treatment of hyperventilation syndromes．J Drug Res，1983，8：1867～1872

6 Mantysarri M．Hemodynamic reactions to circulatory stress tests in patients with neurocirculatory dysonia scand J Clin Lab Invest Suppl，1984，170：34～37

7 Smoller JW，Pollack MH，Otto MW，et al．Panic anxiety，dyspnea，and respiratory disease．Am J Respir Crit Care Med，1996，154：6～17

8 Van Dixhoorn J，Duivenoorden HJ．Efficacy of ni jmegen questionnaire in recognition of the hyperventilation syndrome．J Psychosom，1985，29：199～206