肾囊性疾病

(一)单纯性肾囊肿

单纯性肾囊在肾囊肿性疾病中最为常见。它通常为单侧和单发，但也有多发和双侧发生。

1.流行病学 本病任何年龄均可发病，18岁以下发病率较稳定，平均发病率为0.22%，成年人发病率随年龄增大而上升。男性多于女性。无家族史。

2.病因 单纯性肾囊肿起源于肾小管，在胚胎发育期肾小球与肾小管联接发生缺陷；出生后由于肾上皮细胞增殖而形成肾小管壁囊状扩张，肾小球滤过液或上皮分泌液在其中积聚；炎症或其他病变导致肾小管阻塞及血运障碍引起局限性肾实质缺血，是形成本病的基本因素。

3.病理生理 本病可发生在肾脏各个部位，多向表面生长，亦可位于皮质深层或髓质，但与肾盂肾盏不相通，囊肿较大时肾外形改变，可压迫临近正常组织，下极巨大囊肿可压迫输尿管引起梗阻、感染。囊肿大小不等，囊液为浆液性，5%～6%为血性液体，血性囊液1/3～2/3的病例有囊壁恶性病变。囊液除含水分外，尚有葡萄糖、少量蛋白、脂类、胆固醇及氯化物等，可有钙盐沉积。有的并发感染、结石和肿瘤。

4.临床表现 多数患者常被偶然发现，并无症状。一般囊肿较大时才引起症状。

(1)腰部或上腹部隐痛或不适，活动及劳累后加重，是肾脏受压移位所致。

(2)腰腹部肿块：囊肿长大后可在腰部、上腹部触到肿块，其表面光滑、柔软、囊性感，可随肾脏活动，无明显压痛。

(3)消化道症状：可有腹痛、腹胀，恶心、呕吐等表现，是囊肿压迫肠道所致。

(4)高血压：为囊肿压迫周围肾组织或过度牵拉肾蒂，引起肾缺血，肾素分泌过多所致。

(5)若遭受损伤可向肾外破裂而表现为急腹症，破入肾盂时有肉眼血尿及肾绞痛。

5.检查

(1)囊肿穿刺和囊液实验室检查：在B超或CT引导下进行囊肿穿刺，具有诊断和治疗双重意义。穿刺液呈草黄色透明液体，总脂类、胆固醇及乳酸脱氢酶含量低，葡萄糖含量高，细胞学检查阴性；囊壁继发肿瘤时，囊液为血性或暗褐色，细胞学检查阳性。若合并感染，囊液中有大量炎性细胞，囊液培养可发现病原菌。

(2)X线检查

1)肾区平片：可见蛋壳样或半环形钙化阴影。

2)尿路造影：肾的一处或多处呈局部球状突出，局部肾盂肾盏因受压呈圆滑或半环形压迹，肾盏移位、扩张、狭窄。

(3)肾囊肿穿刺造影：可见内壁光滑、规则的占位性病变，腔内无充盈缺损，不与肾盂相通。

(4)超声检查：肾实质内有单个或多个边界清楚的圆形无回声暗区。显示囊壁薄、边缘光滑整齐，其后方回声增强；高密度囊肿呈低回声或混合回声。后者是囊肿内出血、感染所致。

(5)CT检查：显示单个或多个圆形、壁薄、界限光滑而明显的低密度肿块。静脉注射造影剂后肾实质密度增强而肿块不增强，显示锐利的边界。

(6)放射性核素肾扫描：呈圆形边缘整齐的放射性核素缺损区。

6.诊断标准

(1)临床表现：可无任何症状，囊肿较大时有腰部、上腹部疼痛不适及腰腹部肿块。

(2)B超检查：为首选检查方法，表现为单个或多个边界清楚、囊壁光滑的圆形无回声暗区，鉴别囊性和实性占位的准确率达98%。

(3)CT检查：对B超检查不能确定者有价值，囊肿伴出血、感染、恶变时呈现不均质性，CT值增加。当CT显示为囊肿特征时不必再作穿刺。

(4)静脉尿路造影：能显示囊肿压迫肾实质、肾盂或输尿管的程度，在与肾积水的鉴别诊断中有价值。

(5)囊液检查：较少用，在B超引导下囊肿穿刺抽吸囊液，如为血性则存在恶变的可能。

7.鉴别诊断

(1)多房性肾囊肿：超声及CT检查发现肾实质内囊性肿块。但在术中或术后病理检查可见单个囊肿内有多个大小不等、互不相通的小房组成。

(2)肾盂周围囊肿：腰腹部可触及随呼吸活动的肿块，超声检查探及肾囊性病变。但常有压迫性表现。如肾积水、肾血管性高血压等；尿路造影见肾盂肾盏受压、扩张及扭曲；CT显示肾窦内或肾门部囊性肿块。

(3)肾盏憩室(肾盏囊肿)：尿路造影显示肾实质内囊性肿块。但尿路造影发现囊肿与肾盂或肾盏相通，囊内常见结石阴影，囊内造影剂排空迟缓，并有造影剂存留。

(4)肾包虫囊肿：上腹部可触及囊性肿块，超声及CT检查示肾囊性病变。但多发生在畜牧区，有与羊、狗接触史；可排出包虫囊液尿；卡索尼反应(Casoni reaction)阳性；尿路造影可见造影剂溢入囊内，并见大小不等的圆形充盈缺损。

(5)肾周围假性囊肿：可在腰腹部触及囊性肿块。但有外伤史或手术史；尿路造影肾脏向外上方移位，肾盂窄小，肾盏细短。造影剂溢入囊内形成云雾状影像。

(6)肾癌囊性变：尿路造影有类似肾囊肿的改变。但在肾动脉造影动脉期可见“囊肿”周围肾实质有肿瘤血管，实质期示密度高而厚的囊壁，有造影剂聚积，内壁不规则，癌组织呈乳头状突入囊腔；超声检查示肿瘤壁光点增加，中心区出现无回声暗区。CT、MRI检查可发现肾脏实性占位，肾门及腹主动脉旁可有肿大淋巴结。

(7)肾积水：腰腹部可触及囊性肿块。但尿路造影显示肾盂肾盏扩大。超声与CT检查示肾中心部液性暗区；肾实质变薄；逆行肾盂造影，可发现引起肾积水的原因；放射性核素肾图呈梗阻曲线。

(8)肾脓肿：静脉尿路造影显示肾盂肾盏受压或充盈缺损；放射性核素肾扫描亦可显示肾缺损区。但有急性感染的全身表现，如高热、寒战、白细胞增多等，一侧肾区剧痛、肌肉紧张，脊肋角有明显叩痛；尿沉渣涂片染色检查，常可找到金黄色葡萄球菌，对诊断肾化脓性感染有特殊意义。

(二)多房性肾囊肿

多房性肾囊肿是局限于单侧肾脏某一部分的大而具有被膜的单个囊肿，内有许多间隔，将其分为多个互不相通的小房，压迫周围肾组织，未受累的肾组织正常。

1.流行病学 本病多发生于青年。无家族史。

2.病因 病因系先天性肾集合管发育不全，引起肾小管扩张；肾内感染、肾小球病变可能是后天致病因素，详细机制不清。

3.临床表现

(1)无痛性肉眼血尿：呈间歇性发作，活动及外伤后可诱发，是囊壁血管破裂，血液溢入肾盏所致。

(2)持续性腰部隐痛：活动及劳累后加重。为增大的肾脏牵拉肾蒂引起。

(3)上腹部肿块：有囊性感，表面呈结节状，可移动。

(4)高血压：呈缓慢进行性血压升高，伴头痛、头晕等症状。为肾实质受压缺血，肾小动脉壁纤维性增厚，管腔狭窄所致。

(5)其他：如压迫肠道，出现消化系统症状；如压迫肺脏，可致呼吸困难。

4.检查

(1)实验室检查：囊肿穿刺液呈透明黄色或棕褐色；总脂类、胆固醇及乳酸脱氢酶含量低，葡萄糖含量高。细胞学检查阴性。

(2)X线检查

1)肾区平片：显示一侧肾轮廓增大。

2)尿路造影：显示肾盂、肾盏有单个或多个弧形压迹。

(3)CT、MRI检查：一侧肾实质内有边缘光滑的囊性肿块，可见分隔的小房。

(4)超声检查：一侧肾脏增大，囊肿部位呈多个液性暗区。

(5)放射性核素肾扫描：一侧肾体积增大，实质内有一圆形边缘规则的放射性核素缺损区。

5.诊断标准

(1)可见于任何年龄，多以腹部肿物为主诉，并有腹部不适，偶见血尿。少数也可有高血压等其他症状。

(2)体检时可在腹部触及肿物。

(3)B超、CT和MRI可显示多囊性肿物。

(4)静脉尿路造影可见患肾有囊性扩张肿物，使肾收集系统变形或不显影。

6.鉴别诊断

(1)单纯性肾囊肿：B超、CT检查肾实质内也呈囊性肿块。但CT检查肾实质内为一个或多个圆形、壁薄而光滑的单纯性囊性肿块，无分隔的小房形成；超声检查为均质的液性暗区；术中或术后病理检查为一不含小房的单纯性囊肿。

(2)单侧多囊肾：可有血尿及腰腹部囊性肿块。但见于婴幼儿；静脉尿路造影示一侧肾不显影，对侧肾脏代偿性增大；超声、CT检查可发现增大的肾脏实质内散在分布的多数液性暗区。

(3)成人多囊肾：可有血尿及腰腹部囊性肿块。但往往有家族史；常伴发肝、胰、脾等脏器的多囊性病变；肾功能呈慢性进行性减退；尿路造影示双侧肾脏增大、肾盂变形，肾盏伸长、移位或缺如；超声、CT、MRI检查示双肾增大，实质内弥漫分布的多数液性暗区

(三)多囊肾

多囊肾是较常见的遗传性疾病。根据遗传特性分为两类：常染色体显性遗传性多囊肾(ADPKD)，又称为成人型多囊肾；常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)，又称为婴儿型多囊肾。其遗传特点、临床表现和预后截然不同。

[成人型多囊肾]

1.流行病学 本病发病率为1/1000～1/500。发病年龄为40～60岁，有家族史。

2.病因 本病致病基因定位于16号染色体短臂1区3带。囊肿90%发生于双侧，单侧多囊肾极为少见，出生时囊肿已经存在，至成人时才出现症状。

3.病理生理 本病病理特点是整个肾脏满布大小不等的囊肿，直径由针尖大到数厘米不等。多囊肾较正常肾脏大2～3倍，切面呈蜂窝状，各囊腔互不相通，囊液为淡黄色并含尿液成分。肾实质因囊肿压迫而萎缩，使肾脏功能受到严重损害。本病容易发生感染(占50%～75%)、结石(10%)、肿瘤及囊肿破裂出血等并发症。

4.临床表现

(1)腰痛：占30%～60%。出现较早。发生于肾区或上腹部，为持续性钝痛或胀痛，活动后加重；有时向胸背部放射；若合并结石(约占患者的20%)或有出血可出现肾绞痛(占18%～29%)。

(2)血尿：占22%～50%。为间歇性镜下血尿或无痛性肉眼血尿。因囊肿内压增加，过度牵拉囊壁血管致破裂出血或继发感染、结石所致。

(3)腰腹部肿块：占65%～80%。双侧触及者占50%～80%，单侧者占15%～30%。肿块表面不平呈结节状，有一定张力，稍可活动。为肿大的肾脏。

(4)上尿路感染：由于囊肿的压迫使尿液引流不畅，导致肾脏和囊肿内感染。患者表现为体温升高、寒战、腰痛和尿路刺激症状。

(5)高血压：占35%～60%。舒张压多在100～120mmHg。其发生与肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活有关。可造成左心室肥大、左心衰或高血压脑病。

(6)慢性肾功能不全：呈慢性进行性表现，如恶心、呕吐，贫血、水肿等。

(7)其他器官多囊性病变：伴发多囊肝(占16%～40%)，脑基底动脉瘤(约占6%)，还可伴发胰、肺、脾、附睾、睾丸、卵巢、甲状腺等器官的囊肿。

(8)眼底检查：有高血压的眼底表现。

5.检查

(1)实验室检查

1)尿液检查：可有轻度至中度蛋白尿，大量红细胞、白细胞，少数患者出现颗粒管型；合并感染者尿培养致病菌阳性。尿比重和渗透压测定值降低，表明肾小管功能不良，为病变早期特点。

2)血液检查：血红蛋白量降低；血清尿素氮、肌酐值升高；内生肌酐清除率下降。

(2)X线检查

1)尿路平片：两肾轮廓增大，向下移位。有时可见结石阴影。

2)静脉尿路造影：两肾影增大，边缘凹凸不平；肾盂受压变形或呈弧形压迹，肾大盏分离，间距增加，肾盏漏斗部伸长、移位、连续中断或消失，肾小盏呈半圆形压迹或杯形消失，也可因扩张变为圆钝。

3)逆行肾盂造影：易致尿路感染，仅在怀疑一侧或双侧肾脏有结石、血块或肿瘤梗阻时，才考虑应用。

(3)超声检查：双侧肾脏明显增大，表面不规则，呈结节状突起，肾实质回声增强，实质内有多个大小不等，互不沟通，边界清楚的无回声暗区。集合系统回声显示不清。肾窦受压变形。常伴肝、脾、胰、卵巢多囊性改变。

(4)CT、MRI检查：双肾增大，肾实质内可见多数边缘光滑的囊性肿块。

(5)放射性核素肾扫描：显示肾形态明显增大，肾区内有大小不等的放射性核素缺损区。

6.诊断标准

(1)临床表现

1)泌尿系统：腰背部或上腹部疼痛，血尿，上尿路感染，肾结石及慢性肾衰的表现。

2)心血管系统：高血压、左心室肥大、二尖瓣脱垂等。

3)消化系统：可伴有肝囊肿、胰腺囊肿、脾囊肿及结肠憩室。

(2)实验室检查：中晚期或者尿常规中有红细胞、蛋白等；血压、血肌酐、尿渗透压、肌酐清除率等的改变对诊断有帮助。

(3)辅助检查：B超、静脉尿路造影及CT检查是主要的诊断手段。

7.鉴别诊断

(1)肾肿瘤：可有血尿、腰腹疼痛及肿块。但病程较短，呈进行性加重，无慢性肾功能衰竭表现。尿路造影示肾盂肾盏变形、破坏或消失；肾动脉造影出现肿瘤血管，肿瘤区散在斑点状造影剂聚积；超声检查呈边缘不清楚的实性暗区；CT、MRI检查肾实质内有肿瘤影像。

(2)单纯性肾囊肿：也可具有腰腹疼痛及肿块特征。但尿路造影显示肾的一极增大，边缘呈半球状突出，肾盂有弧形压迹；超声检查示肾实质内有一边缘清楚的圆形液性暗区，其他部位仍呈现正常肾实质光点；放射性核素肾扫描显示肾脏局限性增大，实质内有一边缘规则的圆形缺损区。CT、MRI检查提示肾内不强化的囊性占位。

(3)肾积水：也可表现单侧或双侧腰腹部囊性肿块。但尿路造影或肾穿刺尿路造影显示肾盂扩大，各肾盏呈程度不等的均匀性扩张，相互沟通；超声检查示肾影增大，实质变薄，中间为液性暗区。

(4)肾窦多囊病：也多为双侧病变，肾脏增大。但尿路造影提示肾窦扩大，有多处透光区，肾盏移位，漏斗部伸长、变形，呈百合花样改变；超声检查示肾门处多个边缘光滑的圆形或椭圆形无回声暗区；CT检查可见肾窦内多个囊性肿块。

(5)慢性肾小球肾炎：有肾功能不全及高血压表现，单凭症状不易鉴别。但尿路造影显示两肾缩小，肾盂及肾盏形态正常；放射性核素肾扫描显示两肾影缩小，边缘规则或不显影；B超、CT可鉴别。

(6)慢性肾盂肾炎：病变发展至晚期也可出现肾功能障碍和高血压。但一般有泌尿系感染史；尿路造影显示两侧或一侧肾脏缩小，边缘凹凸不平，肾盂肾盏有不规则变形和移位，但无弧形压迹及盏距增宽等表现；B超、CT可鉴别。

[婴儿型多囊肾]

婴儿型多囊肾较为少见，大部分患儿在出生后不久死亡，少数患者可存活至儿童时代或成人。Blyth和Ochenden(1971年)将婴儿型多囊肾分为围生期型、新生儿型、婴儿型、少年型四种类型。

1.流行病学 本病发病率大约1/10000，男女比例为2∶1。

2.临床表现

(1)围生期型和新生儿型 ①有出生时羊水过少；②可因患儿肾脏异常肿大而导致的难产史；③患儿可有Potter面容；④有少尿史；⑤有电解质紊乱、肾衰竭症状。多数在出生后几天内因肺发育不良死于呼吸衰竭。

(2)婴儿型和少年型 ①有高血压和慢性充血性心力衰竭；②有门脉高压的症状与体征，如食管静脉曲张出血、脾大及功能亢进；③慢性肾衰竭症状。一般在20岁左右死于肝脏和门脉高压的并发症。

3.检查

(1)静脉尿路造影：造影剂在皮质和髓质的囊肿中滞留，呈斑纹或条状影像。如滞留在集合管内可产生放射状影像。

(2)超声检查：肾脏增大，整个肾脏实质回声增强。

(3)实验室检查：有血尿素氮、肌酐升高，酸中毒、贫血、电解质紊乱；尿比重降低、蛋白尿。

4.诊断标准

(1)临床表现：患儿有肾衰竭的表现。婴儿型和少年型有高血压、心衰及门脉高压的症状。

(2)实验室检查：患儿血清尿素氮、肌酐升高，酸中毒、贫血、电解质紊乱；尿比重降低、蛋白尿。

(3)辅助检查：B超、静脉尿路造影、CT及MRI检查有助于诊断。

5.鉴别诊断

(1)双侧肾积水：两侧肾脏肿大，严重时亦可出现肾衰竭。但无肝脏病变，逆行肾盂造影可发现引起肾积水的原因。B超、CT可发现有肾积水及肾皮质变薄。

(2)肾母细胞瘤：发病年龄约75%的患者在5岁以下。常以偶然发现的腹部肿块而就诊。但病变为单侧，B超、CT、MRI检查可发现患侧肾脏实质性占位并有肾门及腹主动脉旁淋巴结肿大和腔静脉瘤栓。一般情况下肝脏正常。

(四)肾盂周围囊肿

肾盂周围囊肿，又称为肾盂旁囊肿。是发生于肾门和肾盂周围的单纯性多房性囊肿。它是由肾门部淋巴或其他非实质组织发生的囊肿。

1.流行病学 本病多为单侧，多见于50岁以上患者。

2.病因 肾盂周围囊肿是中肾管残留发展而来。后天者可为尿源性，即由肾实质内囊肿向肾门延伸形成；非尿源性，因肾盂淋巴管的慢性炎症梗阻致局部淋巴管扩张，淋巴管淤积所致或因肾窦局部血管性疾病或血管废用性萎缩致浆液渗出而形成。

3.临床表现

(1)血尿：为间歇性镜下血尿。肾盂黏膜下血管破裂所致。

(2)腰痛：为持续性隐痛，活动及久站后加重。因囊肿压迫肾门组织造成反射性疼痛。

(3)高血压：呈持续性高血压，舒张压可达120mmHg。伴头痛、恶心、呕吐及视力模糊等症状，是系囊肿压迫肾动脉所致。

4.检查

(1)X线检查

1)尿路造影：肾脏缩小，肾盂边缘有弧形压迹，使之变形、拉长，受累肾盏向肾的一极移位。

2)肾动脉造影：肾动脉受压移位，实质期肾影缩小。

(2)超声检查：肾门及肾窦部探及边缘规则的卵圆形肿块，呈液性无回声暗区，围绕肾盂分布；肾集合系统回声有移位，肾盏分离。

(3)CT检查：肾门区囊性肿块，边界清楚，均匀低密度，CT值0～20Hu，增强后CT值变化不大，肾窦间隙向一侧突出。

(4)放射性核素肾图：可呈梗阻型曲线。

5.诊断标准

(1)临床表现：可于体检时偶然发现，囊肿较大时亦可有镜下血尿、腰痛及高血压表现。

(2)B超及CT检查：可见肾门及肾窦部囊性肿物，可单发或多发，压迫肾盂，肾盏可积水。

(3)静脉尿路造影及肾动脉造影：可见肾盂或肾动脉有压迹，肾脏缩小。

6.鉴别诊断

(1)肾窦多囊病：系肾窦内多发性囊性病变。但尿路造影示双侧肾脏受累，肾盏向肾脏两极伸展，漏斗部伸长呈百合花样改变；CT检查肾窦间隙均匀性增宽，可见边缘光滑的多发性囊性肿块。

(2)多囊肾：尿路造影也可表现肾盏漏斗部伸长、移位。但常见漏斗部连续中断或消失，盏距增宽，肾盂肾盏有弧形压迹；超声检查肾实质内多处无回声暗区；放射性核素肾扫描示双肾影增大，实质内有大小不等的圆形核素缺损区。

(3)肾窦脂肪增多症：尿路造影示肾窦间隙增宽，有不规则透光区。但肾盂呈不规则性缩小；肾断层摄像及CT检查示肾窦间隙均匀性增大，肾盂周围有垒叠的透光区，密度高于囊肿。

(4)单纯性肾囊肿：也可表现血尿、腰痛及高血压。但尿路平片及造影可见囊壁钙化，肾盏有弧形压迹；肾动脉造影示一无血管区，其周围血管呈弧形移位；超声检查肾实质内呈边缘光滑的圆形无回声暗区。CT显示肾内有不强化的囊性占位。

(5)肾盂积水：在影像学检查中显示肾盂部位积液。但肾盂积水一般有尿路梗阻原因。经静脉尿路造影、逆行尿路造影、超声、CT检查及放射性核素检查可以鉴别。

(五)髓质海绵肾

髓质海绵肾又名海绵肾(medullary sponge kidney)是先天性、良性肾髓质囊性疾病，虽不是遗传性疾病，但有家族发病的报道。

1.流行病学 本病临床上不常见，发病率在1/3000～1/2000。发病年龄一般在40～60岁，多为双侧发病，男性多见。可有家族史，往往有排出微小结石和尿路感染的病史。

2.病理生理 髓质海绵肾的病理特征是远端集合管扩张，形成肾髓质无数大小不等的囊腔。大体标本外观似海绵，多数小囊与肾小管或肾盂相通。由于尿液滞留在扩张的小管内，可继发感染、出血及微小结石形成。

3.临床表现 常无症状，亦可有以下症状。

(1)血尿：多为无痛性镜下血尿，结石排出时可为肉眼血尿，可反复出现。

(2)持续性腰部隐痛不适：是病变肾小管内尿液滞留，内压增高所致。排石时刺激肾集合系统，造成发作性肾绞痛。

(3)脓尿：继发感染时可有镜下或肉眼脓尿。

(4)慢性肾功能不全：是病变发展的晚期结果，出现贫血、水肿等表现。

4.检查

(1)实验室检查

1)尿常规：有多数红细胞、白细胞。晚期尿中出现蛋白和管型，比重降低。

2)血生化检查：病变晚期，血清尿素氮、肌酐值升高。

(2)X线检查

1)尿路平片：显示大小不等、数目不定的小结石，多为粟粒状，呈多发性位于肾小盏外侧乳头部肾髓质内，呈簇状或放射状排列。

2)静脉尿路造影：肾锥体及小盏周围可见被造影剂充盈的梭形小囊肿，多数囊肿排列成扇形、葡萄串样或花束样；肾小盏增宽，杯口扩大。

3)逆行肾盂造影：显示肾盏杯口扩大。

5.诊断标准

(1)临床表现：反复发作的肉眼及镜下血尿、尿路感染症状及排石史。

(2)尿路平片：显示肾盏锥体部有结石和钙化。

(3)静脉尿路造影：显示肾盂肾盏正常或增宽，杯口扩大突出，其外侧可见造影剂呈扇形、花束状、葡萄串状阴影。

6.鉴别诊断

(1)肾盏憩室(肾盏囊肿)：可有腰部隐痛及镜下血尿、脓尿。但尿路造影显示囊腔与肾盏或肾盂相通，造影剂排空迟缓；囊肿多为单侧单个发生。

(2)肾钙盐沉着症：尿路平片可见肾锥体部弥慢性钙盐沉积，但为多种疾病在肾脏的表现，有原发疾病的临床特点；常伴有肾功能损害；静脉尿路造影无扇形排列的囊肿存在。

(3)肾结核：尿路造影肾实质内也可出现囊腔。但囊腔多发于单侧，体积较大，与肾盏相通，肾盂肾盏破坏，漏斗部狭窄或闭锁；膀胱刺激症状明显；尿沉渣涂片可找到抗酸杆菌。

(4)坏死性肾乳头炎：静脉尿路造影时也可发现乳头部小囊腔。但囊腔与肾盏相通，可为多发，肾影增大；有糖尿病、尿路梗阻、感染、过敏、口服非那西汀等病史；起病急骤，有严重的全身症状；尿液中可发现坏死脱落的乳头组织。

(5)肾盂肾炎：有腰痛及血尿、脓尿。但尿路造影肾脏缩小，肾盂肾盏不规则的扩张、狭窄和扭曲，有进行性肾功能损害及高血压表现；结合长期泌尿系感染的病史可作出鉴别。

(六)肾周囊肿

肾周囊肿又名肾周尿囊肿、肾旁假性囊肿，是继发于肾脏及输尿管上端损伤的肾周围假性囊肿。

1.病因 当肾脏及输尿管上端的损伤(如外伤、手术等)累及肾集合系统时造成尿液外溢，加之存在输尿管梗阻因素，如损伤后输尿管内血块或管腔外血肿压迫以及输尿管结石引发输尿管破裂，尿液外溢至肾周组织，肾周脂肪在尿液刺激下液化，2～5日后由纤维组织包裹，于损伤后2～4周形成肾外与肾纤维膜之间的包裹性囊肿，可包绕肾脏一部分或全部。

2.病理生理 囊壁为纤维结缔组织，较真性囊肿厚。因压迫肾脏可导致肾性高血压及肾功能不全。

3.临床表现

(1)病史：有腰部外伤或肾脏手术史。

(2)症状：

1)腰痛：为持续性钝痛，卧床休息后减轻。

2)腰腹部肿块：呈不规则形，表面光滑，质地均匀，张力较大，边缘不清楚，有触痛，稍可活动。

3)高血压：为持续性高血压。

4.检查

(1) X线检查

1)静脉尿路造影：肾不显影或显影迟缓，造影剂不能进入囊肿，也不能发现存在的瘘管，对诊断意义不大。

2)逆行尿路造影：显示肾影缩小，肾脏向外上方移位，伴有旋转不良；肾盂窄小，肾盏细短、移位；造影剂可溢入囊内形成云雾状影像，并可显示存在的瘘管。

(2)超声检查：肾周围可探及无回声暗区。

(3)CT检查：显示肾周低密度区，CT值10～20Hu，增强后不强化。

(4)MRI检查：发现肾周有囊性病变。

(5)放射性核素检查

1)肾图呈无功能或梗阻型肾图曲线。

2)肾扫描：肾区阴影呈圆形或椭圆形增大；肾周围核素分布稀疏。

(6)囊肿穿刺：在超声或CT定位下穿刺，可抽出黄色透明液体。

5.诊断标准

(1)病史：有明确的外伤或手术史。

(2)临床症状：多有腰痛，囊肿较大者可扪及腰腹部肿块，部分患者伴有高血压等症状。

(3)B超、CT及MRI检查：可见肾周囊性肿物特征。

(4)必要时在B超引导下行囊肿穿刺可明确囊肿性质。

6.鉴别诊断

(1)肾实质肿瘤：可有腰痛及腰腹部肿块，但常有无痛性肉眼血尿；尿路造影肾盂肾盏明显变形、移位，出现虫蚀样破坏；超声、CT、MRI及放射性核素检查均显示肾实质内占位性病变。

(2)单纯性肾囊肿：也可有腰痛及肿块。但尿路造影囊肿呈半球形突出，囊壁蛋壳样钙化，肾盂肾盏移位及弧形压迹；肾动脉造影示肾实质内局限性无血管区，周围血管弧形移位。CT显示肾内有不强化的囊性占位。

(3)肾积水：可有腰痛、囊性肿块等类似症状与体征。但往往发现尿路梗阻的原发病变(结石、结核、肿瘤、畸形等)；尿路造影肾盂肾盏呈扩张表现；逆行尿路造影可发现梗阻的部位。

(4)肾周围肿瘤：腰痛、肿块等症状易与之混淆。但尿路造影肾盂肾盏变形、移位；超声检查可探及肾外肿瘤光团，CT、MRI检查显示肾外肿块影像，肾因受压而移位。

(5)肾周围血肿：可有腰痛、肿块等表现。但多突然发病，常有血尿，出血严重者可致休克；静脉尿路造影显示造影剂向肾周围溢出；CT检查显示肾周肿块，CT值20～80Hu，增强扫描有强化；血肿穿刺即可明确诊断。

(6)胰腺假性囊肿：可出现腰痛及腹部肿块。但多伴有急性胰腺炎或腹部外伤史；有明显消化不良症状；尿糖阳性；消化道钡餐X线检查可见胃肠道受挤压而移位、变形或梗阻；超声、CT、MRI检查提示胰腺区呈局限性囊性病变。