神经源性膀胱

神经源性膀胱又称下尿路神经肌肉失调、神经源性排尿功能障碍、神经源性膀胱尿道功能障碍等，是指因控制排尿的中枢或周围神经系统病变或损害所引起的膀胱和(或)尿道储尿、排尿功能障碍。

1.病因

(1)脊髓损害：创伤是最常见的病因，脊髓损伤休克期、脊髓结核、椎间盘突出、肿瘤、脊髓灰质炎等引起的脊髓损害；脊柱裂、脊膜膨出、脊髓膨出等先天性疾病；供应脊髓的血管发生病变。

(2)神经损伤：脊髓或颅脑损伤，骨盆神经及阴部神经损伤。

(3)脊髓以上的病变：脑炎、帕金森病、脑出血、颅内肿瘤等。

(4)外周神经损害：糖尿病、盆腔手术等。

(5)药物作用：如普鲁本辛、阿托品、抗胆碱能类药物。

2.分类

(1)神经源性膀胱分类的方法很多，过去最常用的分类方法为Bors分类法，分为下列五类。

1)上运动神经元病变：病变在脊髓中枢(S～S)以上。

2)下运动神经元病变：病变位于脊髓中枢(S～S)或中枢以下的周围神经。

3)原发性运动神经元病变：病变只限于运动支，感觉支无病变，如脊髓灰白质炎。

4)原发性感觉神经元病变：病变只限于感觉支，运动神经无病变，如糖尿病引起的神经源性膀胱。

5)“混合”病变：有关排尿的自主运动神经元病变(副交感神经)与体运动神经元病变不在同一水平，其中一个在上运动神经元，另一个在下运动神经元。

(2)根据膀胱尿道功能障碍类型分类。

1)逼尿肌反射亢进：①括约肌协调正常；②外括约肌协同失调；③内括约肌协同失调。

2)逼尿肌无反射：①括约肌协调正常；②外括约肌痉挛或失迟缓；③内括约肌痉挛或失迟缓；④外括约肌去神经。

(3)根据原发病解剖部位及发病机理的分类。

1)脊髓上损害所致的膀胱尿道功能障碍。

2)脊髓损害所致的膀胱尿道功能障碍。

3)周围神经损害所致的膀胱尿道功能障碍。

4)多发性硬化症所致的膀胱尿道功能障碍。

5)特发性自主神经功能不全，即Shy-Drager综合征。

3.临床表现

(1)病史：有神经损伤、全身疾病或先天性疾病史。

(2)症状

1)逼尿肌反射亢进：患者有尿频、尿急、急迫性尿失禁及反射性尿失禁等。间歇性不自主排尿。

2)逼尿肌无反射：患者有排尿困难、尿潴留、充盈性尿失禁、压力性尿失禁。此外有便秘、大便失禁。有多量残余尿。

4.检查

(1)神经系统检查：皮肤感觉减退或消失，跟腱反射亢进，下肢瘫痪或有挛缩。

1)肛门括约肌张力试验：肛门括约肌松弛，表示脊髓中枢不活动或活动降低。如肛门括约肌收缩过强，表示脊髓中枢反射亢进。

2)肛门反射试验：刺激肛门周围皮肤，如肛门收缩表示脊髓活动存在。

3)球海绵体肌反射试验：刺激阴茎头或阴蒂，引起肛门括约肌收缩，表示脊髓反射活动存在。

4)膀胱测压：神经损伤后膀胱压力有典型改变。

5)冰水试验：脊髓中枢以上损伤，向膀胱内注入冰水后，数秒钟内将冰水有力喷出。脊髓中枢以下损伤，无此反应。

6)尿道括约肌压力测定：脊髓中枢以上损伤，尿道压力正常或高于正常。脊髓中枢以下损伤，尿道压力降至20～40mmHg。

(2)排泄性尿路造影：在逼尿肌无反射型，由于排尿困难、尿潴留、大量残余尿，引起上尿路梗阻。造影显示肾、输尿管积水，肾功能减退。严重者肾衰竭、尿毒症。

(3)膀胱造影：见膀胱输尿管返流。可见反射性膀胱收缩时有内括约肌开放的活动现象，而逼尿肌纤维化所致的顺应性减低则无此种内括约肌的活动。

(4)膀胱镜检查：早期膀胱内无明显改变，时间较久则有小梁改变。小梁纹理纤细，重者有小房或憩室形成。用输尿管导管刺激膀胱黏膜，如能分辨左右说明神经传导正常。痛觉消失说明神经传导有损伤。若能辨明方位，表示交感神经传导正常。

(5)B超检查：显示双侧肾明显增大，肾盂、输尿管扩张积水。膀胱体积增大，有大量残余尿。

(6)放射性核素肾图检查：双肾功能减退，呈梗阻性肾图。

5.诊断标准

(1)病史及临床表现：多有原发病的病史。临床表现为两大类：

1)排尿功能障碍：排尿困难、尿流细弱或滴沥状、膀胱排空不全。

2)储尿功能障碍：尿频、尿急、急迫性尿失禁、充盈性尿失禁等。

3)泌尿系统并发症的表现：感染、结石、肾积水等。

4)其他并发症的表现：神经系统阳性体征；耻骨上充盈的膀胱，会阴部感觉减退或消失，球海绵体肌反射消失等。

5)膀胱尿道造影：可发现膀胱内小梁、小室，逼尿肌收缩异常，逼尿肌与膀胱颈及外括约肌协调失常。

(2)尿动力学检查

1)尿流率测定：可见最大尿流率低下，排尿时间延长及间断性排尿曲线。

2)膀胱压力容积测定：①逼尿肌反射亢进型：可见逼尿肌无抑制性收缩，膀胱容量减少，低顺应性膀胱，逼尿肌收缩压增高；②逼尿肌无反射型：逼尿肌无收缩或收缩明显减弱，膀胱容量明显增大，膀胱顺应性增高，逼尿肌收缩压减低等。

(3)尿道压力分布测定：可能正常或见膀胱颈、尿道外括约肌处压力升高或降低。

(4)外括约肌肌电图：与膀胱压力测定联合检查，可见部分患者逼尿肌外括约肌协同失调或肌电活动增强或减弱。

(5)漏尿点压力测定。

6.鉴别诊断

(1)前列腺增生症：此病有排尿困难，尿潴留，严重者亦可引起肾、输尿管扩张积水。但前列腺增生症，肛门指诊检查触及前列腺增大，并向直肠内凸出。肛门括约肌收缩功能正常。会阴部及肛门周围皮肤感觉正常。膀胱镜检查见膀胱颈抬高，增大的前列腺向尿道和膀脱内凸出，可与之鉴别。

(2)膀胱颈梗阻：膀胱颈梗阻发生于女性，有排尿困难和尿潴留。但此病没有神经系统改变，肛门周围皮肤及会阴部感觉正常。阴道指诊检查触及膀胱颈部组织增厚。尿道扩张时膀胱颈部有紧缩感。膀胱镜检查见膀胱颈抬高，组织增生肥厚。膀胱内小梁憩室改变较神经源性膀胱明显。

(3)先天性尿道瓣膜：多见于小儿。有排尿困难、尿潴留，充盈性尿失禁。严重者继发肾积水、肾功能损害。其特点是排尿虽然困难，行尿道扩张、插导尿管无阻力，却很容易。顺行尿道造影示瓣膜以上尿道扩张，尿道内有线形阴影。尿道镜检查，可以直接看到瓣膜而明确诊断。

(4)膀胱结石：膀胱结石虽有排尿困难。但排尿时伴有疼痛。在排尿过程中突然发生尿流中断。经直肠或阴道行双合诊检查可以触到结石。用尿道探子可以触到结石。膀胱区X线平片有不透光阴影。膀胱镜检查直接看到结石。两者可以鉴别。