原发性膀胱输尿管返流
由于各种原因引起输尿管膀胱连接处功能不正常,使膀胱尿液返流回输尿管的现象称为膀胱输尿管返流。本病可分为先天性和后天性两种,儿童多为先天性,发病率高于成年人。原发性膀胱输尿管返流是由于输尿管膀胱发育上的弱点所致。其后果有并发上尿路感染,肾盂炎性瘢痕,肾性高血压及肾功能不全。
(一)流行病学
不同年龄及种族的儿童一起统计,返流的发生率为0.8%~18.5%,发生返流的患者中女性占85%。原发性膀胱输尿管返流的发生率在有尿路感染的小儿为20%~50%,高于正常小儿的发生率,且发生率与年龄有关,婴儿期患尿路感染者返流发生率高。随年龄增大,黏膜下输尿管延长,其长度与直径的比例增加,活瓣作用加强,返流的发生减少。
(二)病因
引起尿液返流有主动和被动两方面因素。常见的原因有:①先天性发育异常,如黏膜下输尿管短或输尿管下段肌层发育不全;②神经因素,如神经源性膀胱、巨输尿管;③下尿路梗阻,如尿道狭窄、前列腺增生、后尿道瓣膜、膀胱颈梗阻、膀胱结石、尿道结石和膀胱肿瘤等;④膀胱炎,如反复感染的慢性膀胱炎、膀胱结核、膀胱挛缩,破坏了膀胱黏膜下段及壁段的输尿管正常结构;⑤手术损伤输尿管口,膀胱肿瘤累及输尿管口,输尿管膀胱移植术后,使输尿管口结构改变。
(三)病理生理
正常情况下,输尿管肌层是由松散的不规则螺旋形肌纤维构成,当进入膀胱壁段时,肌纤维变成纵行,形成输尿管鞘,进入膀胱后肌纤维变成扇形伸向三角区浅肌层。输尿管膀胱连接部具有活瓣作用。这种作用取决于:①输尿管膀胱壁段,尤其是膀胱黏膜下输尿管段长度与其直径的比例,无返流者为5∶1有反流者为1.4∶1;②逼尿肌对该段输尿管后壁支撑强度,当膀胱内压上升时,压迫膀胱黏膜下输尿管不产生返流;③输尿管蠕动收缩和输尿管管口关闭,也可阻止尿液反流。当各种病因导致上述环节发生改变时,即会发生膀胱输尿管返流。
(四)临床表现
1.反复发作的尿路感染和肾盂肾炎症状,如尿频、尿急、尿痛和腰痛、发热。
2.单侧或双侧肾区压痛、叩击痛,如肾积水较多,则可触及腹部肿块。
3.如双侧膀胱输尿管返流,肾功能已严重损害,则可出现尿毒症的症状,如贫血、浮肿、纳差等。
4.肾性高血压常为双侧严重返流病,发生率约占18%,个别也有单侧肾盂肾炎瘢痕者出现。
(五)检查
1.尿液检查 临床怀疑尿路感染时,有必要行显微镜检查和尿液培养以明确诊断。尿液中细菌的生长大于10/ml有意义。
2.膀胱造影检查 输尿管返流可以通过造影或放射性核素排尿膀胱造影确定,但只有在括约肌收缩或主动排空的过程中才较明显。
3.超声检查 泌尿系超声检查包括膀胱、肾脏,提示肾脏的大小,有无瘢痕存在,以及对侧肾脏输尿管的异常。残余尿测定以及膀胱壁的厚度可以帮助诊断。
4.静脉肾盂造影 可以很好的显示肾影形态,并可估计肾实质的厚度和肾的生长情况,肾盏变钝和输尿管扩张可能是膀胱输尿管返流的表现。
5.肾闪烁法 是检测肾盂肾炎导致肾损害的最好的方法,肾盂肾炎损害肾小管的摄取,导致中心区光子的缺乏。
6.高分辨率的SPECT(单光子发射电子计算机断层扫描) 该检查对肾脏损害的解剖学分辨更有意义。
7.膀胱镜检查 主要用于了解输尿管口的形态、位置、膀胱黏膜下段输尿管的长度、输尿管口旁憩室、输尿管是否开口于膀胱憩室内或异位输尿管口等。
8.尿动力学检查 适用于对怀疑有继发因素引起的返流,包括膀胱内压测量、肌电图检查。
(六)分度
国际返流研究组根据排尿期膀胱尿道造影将膀胱输尿管返流分为五度。
Ⅰ度:有反流进入输尿管但不扩张。
Ⅱ度:有反流进入肾盂、肾盏,但无扩张。
Ⅲ度:输尿管、肾盂和肾盏轻度至中度扩张,杯口变钝。
Ⅳ度:输尿管中等程度纡曲,肾盂肾盏扩张。
Ⅴ度:输尿管、肾盂肾盏重度扩张,乳头压迹消失和输尿管纡曲。
(七)诊断
一般根据病史、临床表现及辅助检查即可诊断。
(八)鉴别诊断
1.输尿管肿瘤 输尿管肿瘤可引起肾、输尿管积水。但输尿管肿瘤以无痛性肉眼血尿为特点。B型超声、CT、MRI检查均可见有实性肿物;膀胱造影显示无膀胱输尿管反流。
2.输尿管狭窄 输尿管狭窄在排泄性或逆行性尿路造影时,均显示肾、输尿管积水;放射性核素扫描显示梗阻性肾图。故需予以鉴别。输尿管狭窄在尿路造影片上,积水的输尿管远端,管腔狭窄且内腔不光滑;而膀胱输尿管返流无输尿管狭窄。输尿管狭窄在膀胱造影显示无输尿管返流;膀胱镜检查,见两侧输尿管管口及位置均正常,管口无移位。
3.输尿管结石 输尿管结石也可引起肾、输尿管积水和梗阻性肾图改变。但输尿管结石患者多有绞痛病史,镜下血尿或肉眼血尿,X线平片、B型超声、CT等检查可发现结石。
4.先天性巨输尿管 该病变位置多在输尿管末端。发病原因是末端输尿管内肌层结构异常。即环肌增厚和纵肌成分缺乏,环肌纤维多于横肌纤维。输尿管在此不能正常蠕动,即不能将尿液正常排入膀胱,导致肾、输尿管末端以上输尿管扩张积水。输尿管膀胱连接处解剖正常,膀胱造影无膀胱输尿管返流,排泄性或逆行性尿路造影,显示输尿管远端狭窄,尿流变细,呈断续状排入膀胱。可予以鉴别。
5.输尿管囊肿 输尿管囊肿由于排尿不畅、尿液受阻引起肾、输尿管积水。两者鉴别点在于B型超声检查、CT、MRI检查,均显示膀胱内有囊性肿物;膀胱镜检查,见输尿管口有囊性肿物,中央有孔排尿,肿物呈节律性充盈与萎陷,无膀胱输尿管反流。