尿道上裂

先天性尿道上裂常与膀胱外翻并发，胚胎学可视为膀胱外翻的一部分。尿道外口开口于阴茎背侧，尿道口的远端呈沟状，称为尿道上裂。

(一)流行病学

尿道上裂发病率约为120000例男性中有1例，每4500000例女性中有1例。男女均可发生，男女之比为(3～4)∶1。

(二)病因

其确切病因不详，Marshall及Mecke学说认为，正常胚胎在5mm时，穴肛膜发育很快，后即变慢，进而回缩。若穴肛膜发育过快，在应当回缩的时候不能回缩，反而继续发育，它的发育超过了生殖结节，伸向了生殖结节的前面，将影响其两侧组织向正中融合，当穴肛膜穿破吸收，即于阴茎的前面形成裂孔，大者为膀胱外翻，小者则形成尿道上裂。若裂孔随着阴茎向前发展，即呈阴茎型尿道上裂。由于穴肛膜的影响，耻骨联合不能融合，结果左右耻骨-左右坐骨之间的距离变宽，阴茎脚之间的距离也随之变宽，使阴茎发育成扁而宽的铲状型。

(三)分型

根据尿道外口位于阴茎背侧，阴茎发育差，弯向背侧。完全或部分尿失禁，严重者伴耻骨联合分离等临床表现即可确诊。可分为3型。

1.阴茎型 尿道外口开口于阴茎背侧，可开口于阴茎头部，阴茎中部或阴茎近端。阴茎型又称不完全型。

2.耻骨联合下型 尿道外口开口于耻骨联合的下面，男女均可发生。

3.完全型 膀胱颈部肌肉发育不全，前面为裂缝，仅有些纤维组织相连，耻骨联合分离。

(四)诊断

1.尿道开口异常 尿道外口开口于阴茎背侧，口宽大，呈喇叭状。尿道外口远端的尿道呈沟状，位于两个阴茎海绵体之间。尿道沟内黏膜与尿道黏膜相连续。尿道周围无海绵体组织围绕，黏膜下仅有一些纤维组织。

2.阴茎畸形 阴茎头扁而宽，阴茎海绵体左右分离，中间仅有少许纤维组织相连，阴茎中间凹陷呈铲状。阴茎短而宽，向背侧弯曲，阴茎头裸露，包皮全长在腹侧，背侧无包皮。

3.尿失禁 50%以上的尿道上裂可发生尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度。当后尿道前壁完全没有平滑肌纤维，仅由纤维组织构成，同时尿道外括约肌于前壁亦不相连接时，则呈完全性尿失禁。若后尿道平滑肌及外括约肌发育尚好，呈压力性尿失禁。若后尿道肌肉完全正常，可以完全控制排尿、不发生尿失禁。

4.耻骨联合分离 正常耻骨联合为软骨性连接，在X线照片上宽约5mm。完全型尿道上裂耻骨联合则分离变宽，左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连。坐骨结节之间的距离亦变宽。女性尿道上裂，大小阴唇分离，可达耻骨联合之上，阴蒂亦分开。

5.性功能障碍 阴茎可以勃起，但由于阴茎头弯向背侧，大都不能性交。勃起后阴茎疼痛。有的由于膀胱颈部不能关闭，射精后精液反流入膀胱。由于精阜炎症，可产生上行性精阜附睾炎，使精液中无精子或精子减少。

6.患者多有不同程度的尿路感染。