膀胱外翻

膀胱外翻畸形系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损，致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻两侧输尿管口外露，耻骨联合缺损，并有严重的尿道上裂形成。

(一)流行病学

发病率为1万～5万新生儿中1例，男性多于女性，约为1.8∶1。

(二)病因

胚胎发生学说尚无定论，一种认为由于泄殖腔膜发育异常，阻碍间充质组织向中线生长，影响下腹壁发育；另一种认为脐以下区域由于中胚层的病变而致发育延迟，导致下腹壁关闭不全。泄殖膜破溃的位置和时间的差异决定外翻畸形的类型。

(三)临床表现

膀胱外翻主要有完全型、部分型和隐型膀胱外翻3种类型。

1.完全型膀胱外翻 膀胱黏膜全部暴露于下腹壁外，呈红色肿块，触之易出血并疼痛敏感。可见双侧输尿管开口，并有间断喷尿。膀胱黏膜周围和阴囊皮肤由于尿液刺激常伴有尿性皮炎。骨盆发育异常，明显耻骨分离，两髋外旋，呈摇摆步态。伴有完全性尿道上裂，完全性尿失禁。

2.部分型膀胱外翻 膀胱黏膜没有完全外翻，大小不定。主要为三角区黏膜未翻出，不能看见输尿管开口。有明显耻骨分离，伴完全性尿道上裂，完全性尿失禁。

3.隐型膀胱外翻 也称假性膀胱外翻，膀胱黏膜无外翻，下腹壁有较大腹壁缺损，呈腹壁疝样膨出。膀胱颈部裂开呈短而宽的洞口。有耻骨分离，伴完全性尿道上裂和完全性尿失禁。

(四)检查

1.平片 骨盆发育异常，耻骨联合完全分开，分开的宽度约和骶骨宽度相当，使骨盆张开呈马蹄形，两股骨外旋。

2.尿路造影 可发现膀胱位置下降。

(五)诊断标准

1.临床表现 下腹壁及膀胱前壁缺损，膀胱后壁外翻，耻骨联合分离造成耻骨上方有膀胱黏膜外露，呈紫红色，可见粉红色肿物，两侧输尿管口外露，并不断向外流尿。尿道背侧壁裂开很宽。周围皮肤由于尿液浸润感染，皮肤糜烂。外翻膀胱黏膜由于长期暴露，黏膜变厚，形成息肉及鳞状状上皮化生，尤以膀胱顶部为甚。典型膀胱外翻在男性有尿道上裂，阴茎上翘，短粗，海绵体发育差，阴茎头扁平，包皮堆于腹侧，伴有腹股沟斜疝，睾丸未降。肛门括约肌松弛，直肠脱垂。女性阴蒂分离，小阴唇分离，阴道显露。

2.检查 排泄性尿路造影，由于外翻膀胱黏膜长期暴露，膀胱纤维化造成输尿管膀胱连接处梗阻而发生肾及输尿管积水，可合并有肾发育不全，双肾盂、双输尿管畸形。