胶质瘤

一、概述

神经胶质瘤(gliomas)亦称胶质细胞瘤或简称为胶质瘤。由于肿瘤发生于神经外胚层，故亦称为神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤(neuroectodermal tumors或neuroepithelial tumors)。来自神经外胚叶组织发生的肿瘤共有两类，一类是由神经间质细胞(胶质细胞)形成的肿瘤，称为胶质瘤；另一类是由神经细胞(神经元)形成的，称为神经细胞瘤。由于病原学和形态学尚不能将这两类肿瘤完全区别，而胶质瘤的发生频数比神经元肿瘤常见得多，所以有时将神经细胞肿瘤包括在胶质瘤中，而统称为胶质瘤。

二、分类

1.2000年，WHO关于胶质瘤的新分类 国际神经病理学协会(ISN)、国际病理学学会(IAP)和Preuss脑瘤研究基金会等三个国际组织组成的工作组于1999年7月27～30日在法国里昂举行的会议上通过WHO(2000年)神经系统肿瘤分类(见表2-2)。

表2-2 神经上皮组织肿瘤的WHO(2000年)分类

2.根据世界卫生组织(1977年)的中枢神经系统组织学分类，颅内胶质瘤可分为下列类型

(1)星形细胞瘤。

(2)少突胶质母细胞瘤。

(3)室管膜和脉络丛的肿瘤。

(4)松果体细胞瘤(不包括生殖细胞的肿瘤)。

(5)神经元的肿瘤。

(6)低分化及胚胎性肿瘤，包括胶质母细胞瘤及髓母细胞瘤等。

3.参照WHO分类原则，我国学者(1979年)提出以下分类意见

(1)星形细胞瘤、星形母细胞瘤和极性胶质母细胞瘤(相当于星形细胞瘤Ⅰ～Ⅱ级)。

(2)多形性胶质细胞瘤(相当于星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级)。

(3)少枝胶质细胞瘤和少突胶质母细胞瘤。

(4)室管膜瘤和室管膜母细胞瘤。

(5)神经元的肿瘤。

(6)髓母细胞瘤。

(7)脉络丛乳头状瘤。

(8)松果体细胞瘤。

三、流行病学

性别以男性较多见，年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见。

四、临床表现

症状主要有两方面的表现：一方面是颅内压增高及其伴发症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等；另一方面是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局灶定位症状。

1.头痛 大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些脑神经而产生头痛，大多为跳痛、胀痛，呈阵发性或持续性，时轻时重，可以是局限性的或弥散性的，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧。多发生于清晨，随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。任何引起颅内压增高的因素，均可使头痛加重。小儿因颅缝分离，头痛多不明显。

2.呕吐 为主要症状之一，也可以是首发症状。系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，常伴发于严重头痛时，亦常见于清晨，一般与饮食无关。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。

3.视神经盘水肿 是颅内压增高的一个重要征象，可导致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦导致视力下降。

4.癫痫 一部分肿瘤患者有癫痫症状，并可为早期症状。发作的原因多由于肿瘤的直接刺激或压迫所引起。发作类型常为部分型，也可为全身型。发作与肿瘤的部位和性质有一定关系，运动区及其附近的肿瘤癫痫发病率高，星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤发病率高。

5.精神障碍 可因进行性颅内压增高引起，也可是脑实质受肿瘤的压迫和破坏所致。肿瘤位于额叶者易出现。可表现为性格改变、淡漠、语言及活动减少、注意力不集中、记忆力减退、对事物不关心、不知整洁等。

6.局灶症状 局灶症状依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局灶症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局灶症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局灶症状。

五、诊断

1.病程多缓慢，但也可以有急性颅内压增高或脑卒中的表现，急性发病，肿瘤内出血可有发作性突然颅内压增高表现。

2.肿瘤生长部位不同，可出现相应的大脑、小脑或脑干病灶征象。

3.逐渐发展的颅内压增高表现，如头痛、恶心、呕吐和视盘水肿与视力减退，有时出现精神障碍或有癫痫。

4.颅骨X线平片 显示颅内压增高征象，或有肿瘤钙化影，局部有颅骨变薄、破坏或增生。

5.幕上肿瘤超声检查常有中线波移位。CT、MRI脑扫描可显示肿瘤的部位和大小，并多可作出定性诊断。

6.经病理检查确诊。

六、诊断标准

1.任何年龄都可发病，但起病年龄多在20～50岁。

2.早期有精神和性格变化、癫痫及颅内压增高症状及体征，后期可表现局灶性神经系统症状及体征，如偏瘫、失语、小脑及脑干等症状。

3.影像学检查 双侧大脑半球皮质及皮质下白质弥漫性病灶，以邻近中线结构对称性广泛弥漫性病灶为常见，占位效应和出血坏死不明显。

4.其他实验室检查 腰穿脑脊液压力升高，脑脊液蛋白正常或轻度升高，细胞数多正常。脑电图可呈弥漫性或局灶性病灶，无特异性。

5.组织学检查 是确定此病的关键。

6.排除的疾病有脑炎、多发性硬化、脑胶质瘤、脑白质营养不良、运动神经元病、原发性颅内淋巴瘤等。