脊髓血管性疾病

一、概述

脊髓血管性疾病(vascular diseases of the spinal cord)主要指血管畸形。过去认为此种疾病较少见，但当前由于影像学诊断技术的提高，特别是磁共振成像的应用，脊髓血管畸形的发现较前明显增多，一些蛛网膜下腔出血病例，即因为脊髓血管畸形破裂出血所致。

二、病因及病理

脊髓血管畸形系先天性病变，以动脉或静脉畸形为主要病变。

三、分类

在MRI及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见，将脊髓血管畸形分为四种主要类型。

1.Ⅰ型 为硬脊膜动静脉畸形。Anson和Spetler根据滋养动脉的数量，将Ⅰ型进一步分为亚型：Ⅰa为单一滋养动脉；Ⅰb为多根滋养动脉(通常在一个或相互毗邻的两个节段处)。

Ⅰ型硬膜动静脉畸形神经功能障碍的病理生理，主要是由于静脉压的升高所致，表现为冠状静脉充血、扩张，继之压迫脊髓。但此种脊髓神经功能障碍为可逆性损害。

2.Ⅱ型 Ⅱ型为血管球状畸形。其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。

3.Ⅲ型 Ⅲ型的脊髓血管畸形最初称之为“未成熟畸形”，以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。病变可占据整个脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎体和椎旁组织。

4.Ⅳ型 脊髓血管畸形位于硬膜内的脊髓外区，此类病变通常位于胸腰连接处。

Anson和Spetler将Ⅳ型进一步分为亚型：Ⅳa型相对较小，髓外动静脉瘘单一滋养动脉供应，通常位于腹侧一直延及圆椎；Ⅳb型一条以上滋养动脉，通常来自脊髓前动脉，或多根滋养动脉来源于脊髓后动脉。通过这些病变的血流较通过Ⅳa型瘘的血流量大；Ⅳc型的特点是由多条供应动脉与其相连。病变的静脉血回流量常常很大，胸腰椎管的腹侧和腹外侧常有扩张的静脉曲张。

Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形，原属于硬膜内血管畸形。除上述四型之外，尚有海绵状血管畸形。

四、临床表现

根据脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜内的部位不同，其临床表现不同。硬膜外脊髓血管畸形属于Ⅰ型，硬膜内血管畸形分为髓内和髓外，分类属于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，另包括海绵状血管畸形。

1.Ⅰ型临床表现 脊髓硬脊膜动静脉畸形男性多于女性，男女比例为4∶1。患者的平均年龄为40～50岁，病变多发于胸腰段。没有明显的家族发病倾向。人口统计资料显示：脊髓硬脊膜动静脉畸形可能为获得性疾病，这些病变可能与创伤性因素有关。疼痛是脊髓动静脉畸形患者最常见的症状。胸腰段背部或臀部的疼痛可能为其主要症状，有时患者可出现神经根性痛。脊髓硬膜动静脉畸形中1/3的患者有运动功能障碍的表现。这些患者通常有上运动神经神元和与腰骶部脊髓有关的下运动神经元的混合功能经障碍体征。臀肌和腓肠肌的萎缩常合并下肢的反射亢进。体力劳动、长时间站立和各种俯身、弯腰、伸展或屈曲等姿势加重了静脉的充血，可使症状加重。脊髓硬膜动静脉畸形患者蛛网膜下腔出血少见。当急性坏死性脊髓病可能导致突然的瘫痪(Foix-Alajionine’s综合征)，这可能是由突然发生回流静脉血栓形成引起的。脊髓硬膜动静脉畸形患者典型的病史之一，是进行性发展的有上运动神经元和下运动神经元表现的混合性瘫痪，并且合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍。动静脉瘘可能位于腰骶部水平以上或以下，症状往往与腰骶部脊髓有关。80%的患者可以为缓慢进展的脊髓病，不到10%～15%的患者呈严重的脊髓功能障碍，而急性发病。脊髓硬膜动静脉畸形的诊断往往被延误，只有1/3的患者在1年内作出诊断，大约2/3的患者在症状出现3年后才作出诊断。

2.Ⅱ、Ⅲ型临床表现 发生于硬膜内的脊髓血管畸形，包括Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型。其中Ⅱ型(球状血管畸形)和Ⅲ型(未成熟型或广泛血管畸形)位于脊髓内。髓内病变占所有脊髓血管畸形的10%～15%。与脊髓硬膜动静脉畸形相比，髓内病变在性别分布上近似。髓内病变多发生于年轻患者，75%的患者年龄低于40岁。46%的病变发生于颈段脊髓，44%发生于胸腰段脊髓。髓内动静脉畸形患者的临床表现与硬膜动静脉畸形明显不同。髓内动静脉畸形的患者常发生髓内和蛛网膜下腔出血，可同时伴有急性神经功能障碍。76%的患者在某一时期曾经有出血，24%的患者因出血出现神经功能障碍。髓内出血似乎在颈髓动静脉畸形中更常见。一些患者表现为进行性逐步发展的无力、感觉障碍、括约肌功能异常和阳痿，常并有髓内出血。约20%的髓内动静脉畸形患者可发生髓内动脉瘤。这些脊髓动脉瘤常常位于供给髓内动静脉畸形的主要滋养血管。病变位于中胸段的患者比病变位于其他部位的患者预后要差，这可能与该区段侧支血管少有关。病变位于颈段的患者预后较好。

3.Ⅳ型临床表现 Ⅳ型病变很少见，占脊髓血管畸形中的17%。Ⅳ型病变的患者通常比Ⅰ型病变患者年轻，常在40岁以前出现症状。大多数患者表现为进行性发展的脊髓病变并有疼痛、无力、感觉和括约肌功能障碍，或者蛛外网膜下腔出血。其分布在男女之间没有差别。这些患者的脊髓功能障碍与Ⅰ型病变相似。血管充血是由于硬膜内静脉压升高所致。Ⅳc型病变的压迫作用，能显著地影响脊髓和神经根的功能。

4.海绵状血管畸形的临床表现 这些病变据估计占所有脊髓血管畸形的5%～12%，它们可能是家族性的或多发的。海绵状血管畸形在中枢神经系统内发病率为0.2%～0.4%。脊髓海绵状血管畸形患者的平均年龄为35岁。患者可以表现为急性神经功能障碍，这常常与出血有关，由于血管的急性扩张，常并发出血。其他患者可以表现为进行性的、逐步发展的神经功能障碍，并有一种在较严重功能障碍发作以后出现神经功能改善的趋势。也可能发生反复出血，出血后神经功能的恶化可持续数小时或数天。

五、诊断

脊髓血管畸形的诊断，除病史、体征之外，主要靠影像学诊断。

1.Ⅰ型诊断 在MRI上可以看到异常的血管，在腰骶段脊髓，异常的T加权信号往往是惟一的异常发现。对于脊髓硬膜动静脉畸形的诊断，常规脊髓造影后再做CT扫描(即CTM)往往更具敏感性和特异性。与不用造影相比，在CTM上于脊髓的背外侧可以看到一个较大且呈卷曲状的血管。造影时患者应取仰卧位进行，以检查硬膜内的静脉回流。硬膜动静脉畸形中CTM表现为完全阻塞者非常少见。在MRI上可以与髓内肿瘤相区别。MRI上可以显示血液流空现象，这与脊髓周围迂曲扩张的静脉的表现相一致。脊髓硬膜动静脉畸形的患者的MRI往往是正常的。如果患者的MRI结果正常而高度怀疑其患有脊髓硬膜动静脉畸形，应进行脊髓造影。如果造影正常，通常没有必要进行脊髓动脉造影。当在CTM或MRI上提示此诊断时，选择性脊髓动脉选影是确定诊断的方法。在血管造影的过程中，脊髓前动脉是可以辨认的，与硬膜动静脉畸形相关的血供也可确定。病变的所有滋养动脉都应该确定清楚，以防止术后动静脉瘘交通支复发。有时，靠近头颅的硬膜动静脉瘘可能有脊髓静脉交通，并且可以引起脊髓静脉高压和脊髓病。在这些患者中，为确诊这类不常见的疾病，有必要进行选择性的颈外脉和颈内动脉注射造影剂做颈动脉造影。

2.Ⅱ、Ⅲ型诊断 髓内动静脉畸形病灶可通过T加权像上的流空征象加以识别。在T加权像上常并有脊髓内出现异常信号，脊髓周围的流空征象提示脊髓病变周围的部分。脊髓动脉造影在确定髓内病变上是必要的，但在区分Ⅱ型和Ⅲ型病变上并不总是有帮助。选择性主动脉插管以及椎动脉、颈动脉和髂腰血管的插管造影在确定髓内病变供应的滋养动脉上是有必要的。背侧和腹侧的根血管经脊髓前动脉及脊髓后动脉分支供应动静脉畸形。脊髓前动脉可能终止于髓内动静脉畸形或仍可能作为一段血管。可以确定脊髓动脉瘤和静脉曲张。

3.Ⅳ型诊断 磁共振成像(MRI)有时显示大的脊髓周围的流空征象，主要表现为扩张明显的硬膜内静脉回流，这些畸形常常出现在胸腰连接处，圆锥附近和马尾近端。选择性血管造影可显示脊髓前动脉到动静脉瘘的分布和回流静脉。

4.海绵状血管畸形诊断 海绵状血管畸形的放射影像学图像具有特征性。在T、T加权和质子密度成像上可以看到一个混合信号强度的中心。在T加权上可以看到此中心被一个低密度的含铁血黄素环包绕。这些病变通常没有显著增强。对具有波动性症状的患者进行连续磁共振扫描，病变的体积可能有所变化。脊髓造影和血管造影很少有异常，通常不能作出海绵状血管畸形的诊断。有时有必要行脊髓血管造影，对海绵状血管畸形与其他类型的血管畸形区别。

六、诊断标准

1.发病缓慢，病程中症状可有缓解，病变部位以下平面出现部分或完全性横贯性损害征象。

2.腰椎穿刺检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞。脑脊液呈淡黄色或无色透明，蛋白含量增高，有时含红细胞。

3.脊髓血管造影或脊髓腆油造影可显示病变及范围。

4.脊髓MRI检查可明确诊断。