颅内先天性蛛网膜囊肿

一、概述

颅内先天性蛛网膜囊肿(congenital intracranial arachnoid cyst)是指颅内先天存在的一类由透明菲薄的膜包裹无色透亮脑脊液的囊肿，属于非肿瘤性良性囊肿。

二、发生率

颅内先天性蛛网膜囊肿临床上比较少见，随着CT的普及应用，无症状的颅内先天性蛛网膜囊肿发现增多，其发生率为颅内占位性病变的0.1%～1.0%。

三、发病机理

颅内先天性蛛网膜囊肿是先天胚胎发育异常或组织异位发育所致，故也称之为“真性蛛网膜囊肿”或“特发性蛛网膜囊肿”。

四、病理分类

一般将蛛网膜囊肿分为蛛网膜内囊肿和蛛网膜下囊肿两类。

1.蛛网膜内囊肿 由蛛网膜分裂异常所致，完全由分裂成二层的蛛网膜包裹，与蛛网膜下腔不交通。软脑膜完整，囊壁与软脑膜直接相贴，其间的蛛网膜下腔可闭塞或潜在。

2.蛛网膜下囊肿 因为脑发育不全、胶质异位发育等原因引起，由蛛网膜和软脑膜组成其囊壁，本质上是局部的蛛网膜下腔扩大，与蛛网膜下腔可交通、不交通或间歇性交通。

五、检查

1.腰穿 由于蛛网膜囊肿可与蛛网膜下腔相通，因此，脑脊液压力可以正常。脑脊液蛋白定量多数正常，少数增高，但不超过1g/L，可有轻度细胞增多，以淋巴细胞为主。

2.脑电图 多呈现局灶性脑波抑制，有癫痫发作者可出现癫痫波。

3.颅骨平片 可出现颅内压增高和脑积水征象，尚可见局部颅骨膨起变薄，多呈圆形透光区。

4.脑血管造影 有较高的诊断价值。除脑积水的表现之外，尚表现为无血管性的占位性病变，不同部位的蛛网膜囊肿各有其特点。

5.气脑或脑室造影 表现为脑积水征象，有时气体或造影剂进入囊肿内，则可确诊。

6.CT CT扫描是目前诊断颅内蛛网膜囊肿最可靠的方法，既能定位，又可定性诊断。颅内蛛网膜囊肿在CT上表现为边界清楚的脑外低密度区，多呈圆形或卵圆形，有时为不规则形。

7.MRI 先天性蛛网膜囊肿典型的MRI表现为边界清晰的均一病灶，在T加权像、质子密度加权像与T加权像上，囊肿内均与脑脊液等信号，囊壁很薄，不易显影。

六、临床表现

1.年龄、性别 本病可见于任何年龄，但以儿童最为多见，青少年及成人亦不少见。文献中报道年龄最小者为1个月新生儿，年龄最大者为79岁，平均年龄38岁。男性多见，男女之比为2∶1。

2.病程 多数患者的病程在数月至数年，有的长达数十年。有的可因为囊内出血而突然发病。

3.症状与体征 绝大多数为慢性起病，个别因为囊内出血突然起病。其临床症状和体征与蛛网膜囊肿的大小及位置有关。有的患者可终生无症状，仅在尸解或CT扫描时偶然发现，其囊肿直径多在5cm以下。蛛网膜囊肿常见的症状和体征如下：

(1)颅内压增高征：主要是因为囊肿逐渐增大引起占位效应或梗阻脑脊液循环通路导致脑积水所致，以颅后窝蛛网膜囊肿发生颅内压增高征的机会最多，达58%以上。颅内压增高征表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等，婴幼儿常有颅缝裂开、前囟隆起等表现。

(2)脑积水：因囊肿压迫造成脑室系统阻塞发生梗阻性脑积水，尤其是颅后窝蛛网膜囊肿及脑内蛛网膜囊肿。在部分患者中，脑积水亦与脑脊液吸收障碍有关。表现为头围扩大、前囟隆起、颅骨骨缝裂开等。

(3)局灶性神经功能障碍：囊肿压迫可产生癫痫、轻度运动或感觉障碍等。幕上小型蛛网膜囊肿可无明显局灶性体征，幕下者可因局部脑神经被挤压和粘连而引起一系列脑占位性病变的症状与体征，酷似小脑肿瘤。其局灶性神经功能障碍的发现与蛛网膜囊肿的部位关系密切，不同部位的蛛网膜囊肿可引起各异的症状、体征。例如，颅中窝蛛网膜囊肿主要表现为轻偏瘫、三叉神经痛等局灶性脑损害；鞍区蛛网膜囊肿可出现类似鞍区肿瘤的表现，即视力视野障碍、内分泌障碍等；大脑凸面蛛网膜囊肿以偏瘫、失语、癫痫为主要表现；脑桥小脑角蛛网膜囊肿可出现脑神经障碍，即耳鸣、耳聋、面肌痉挛、三叉神经痛等脑桥小脑角肿瘤表现；四叠体池蛛网膜囊肿可出现上视困难、瞳孔散大、听力障碍和平衡障碍等。

(4)头围增大或颅骨不对称畸形：常见于婴幼儿，约37.5%的小儿患者可出现头围异常增大。部分小儿患者可仅有头围增大或因囊肿局部压迫而颅骨不对称发育畸形，而无其他异常表现。

(5)其他：小儿病例可出现癫痫及发育迟缓。Ciricllo(1991年)报道40例儿童颅内蛛网膜囊肿，11例(27.5%)有癫痫，12例(30%)发育迟缓。鞍上蛛网膜囊肿可累及下丘脑或压迫第二脑室底部而出现性早熟，有时亦可出现共济失调、肢体震颤、舞蹈症及手足徐动症，个别病例发生“摆头洋娃娃征象”、发作性睡眠。先天性蛛网膜囊肿一般不引起智力障碍，仅在巨大型病例中，当囊肿占据多个脑叶时才有可能智力下降。

七、诊断

颅内先天性蛛网膜囊肿单靠临床表现难以确诊，凡出现颅内压增高、脑积水、癫痫，尤其是小儿患者，应想到患本病的可能。应及时行CT扫描或MRI检查以明确诊断，但最后确诊有赖于组织学检查。

八、鉴别诊断

因该病在CT上与后天性囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤、胶样囊肿、出血后继发空洞、单纯囊肿以及梅毒瘤等类似，应注意鉴别。蛛网膜囊肿常见部位及脑脊液CT值的密度是其鉴别要点。

参考文献

1 邓淘鼎，李栋平，秦培韬等．Chiari畸形合并脊髓空洞症的外科治疗．中国临床神经外科杂志，2006；11：48～49

2 朱树干．脑穿通畸形45例临床分析．中华外科杂志，1991；29：244～246

3 陈锋，刘硕，关俊宏等．儿童颅内蛛网膜囊肿的外科治疗．中华小儿外科杂志，2006；27：664～665

4 Granata T，Freri E，Caccia C，et al．Schizencephaly：c1inical spectrum，epilepsy，and pathogenesis．J Child Neural，2005；20：313～318

5 McAbee GN，Chan A，Erde EL．Prolonged survival with hydranencephaly：report of two patients and literature review．Pediatr Neurol，2000；23：80～84

6 Guerrini R，Filippi T．Neuronal migration disorders，genetics，and epileptogenesis．J Child Neurol，2005；20：287～299

7 Karabatsou K，Hayhurst C，Buxton N，et al．Endoscopic management of arachnoid cysts：an advancing techniqu J Neurosurg，2007；106：455～462

8 Counter SA Brainstem mediation of the stapedius muscl reflex in hydranencephaly．Acta Otolaryngol，2007；127：498～504

9 Gururaj A，Varady E，Sztriha L，et al．Electroencephalography，Doppler vascular scanning，and single photon emission computed tomography in a child with hydranen cephaly and intractable seizures．J Child Neural，2005；20：446～449