儿童脑积水

一、概述

儿童脑积水(hydrocephalus in children)多见于新生儿及婴儿，常伴有脑室系统扩大、颅内压增高及头围增大。

二、发生率

据WHO在24个国家的统计结果，新生儿脑积水的发病率为0.87/1000，在有脊髓脊膜膨出史的儿童中，脑积水的发生率为30%左右。

三、病因

先天性脑积水的发病原因，目前多认为是脑脊液循环通路的梗阻。造成梗阻的原因可分为先天性发育异常与非发育性病因两大类。

1.先天性发育异常

(1)大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成：以上病变均可导致大脑导水管的梗阻，这是先天性脑积水最常见的原因，通常为散发性，性连锁遗传性导水管狭窄在所有先天性脑积水中仅占2%。

(2)Arnold-Chiari畸形：因小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑积水，常并发脊椎裂和脊膜膨出。

(3)Dandy-Walker畸形：由于第四脑室正中孔及外侧孔先天性闭塞而引起脑积水。

(4)扁平颅底：常合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池，引起脑积水。

(5)其他：无脑回畸形，软骨发育不良，脑穿通畸形，第五、第六脑室囊肿等均可引起脑积水。

2.非发育性病因 在先天性脑积水中，先天性发育异常约占2/5，而非发育性病因则占3/5。新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑积水的常见原因。新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑积水。

四、分类

Ⅰ度(轻度)：孕33周时双顶线为8.2cm，与孕周相符，脑室率为0.66，可见侧脑室扩大，脑室内反光强的光团为脉络丛，两脑室内均有积液。

Ⅱ度(重度)：颅骨内均为脑脊液充满，可见中线在液体中漂动，大脑半球被压扁，变得很薄，紧贴颅壁，可见小脑。

五、检查

1.高压力性脑积水

(1)头围测量：脑积水小儿头围可有不同程度的增大。通过定期测量头围可发现是否异常。头围测量一般测量周径、前后径(直径)及耳间径(横径)。正常新生儿头周围径33～35cm，6个月为44cm，1岁为46cm，2岁为48cm，6岁为50cm。当头围明显超出其正常范围或头围生长速度过快时，应高度怀疑脑积水的可能。

(2)颅骨平片：可见头颅增大，颅骨变薄，颅缝分离，前、后囟门扩大或延迟闭合等。

(3)头颅超声检查：中线波多居中，常见扩大的脑室波。

(4)穿刺检查：是诊断和鉴别诊断先天性脑积水的一种简单方法。

(5)脑室或气脑造影：脑室造影可了解脑室的大小、脑皮层的厚度、梗阻部位、排除肿瘤等。气脑造影可了解脑底池和脑表面蛛网膜下腔的状态。

(6)颈动脉造影：颈动脉造影可发现有无颅内占位性病变外，脑积水患儿颈动脉造影主要表现为大脑前动脉的膝段变圆、脐周动脉明显抬高、大脑中动脉走行略抬高、末梢血管普遍牵直等，但不能判断脑积水的类型及梗阻的部位等。对于婴儿脑积水，很少采用颈动脉造影。

(7)放射性核素扫描：将放射性碘化血清白蛋白注入腰蛛网膜下腔或脑室内，若脑表面放射性碘化白蛋白不聚集，表明蛛网膜下腔被阻塞；若聚集在脑室内并时间延长，提示为梗阻性脑积水；基底池或大脑表面蛛网膜下腔有梗阻时，可见放射性核素进入脑主系统内，且可见到基底池矿大。

(8)颅脑CT：颅脑CT能准确地观察有无脑积水、脑积水的程度、梗阻部位、脑室周围水肿等，且可反复进行动态观察脑积水的进展情况。为判断疗效及预后提供必要的客观指标。颅脑CT判断有无脑积水以及脑积水的程度目前尚无统一的可靠指标。1979年，Vassilauthis提出采用脑室-颅比率来判断有无脑积水以及脑积水的程度，该比率为侧脑室前角后部(尾状核头部之间)的宽度与同一水平颅骨内板之间的距离之比，若脑室-颅比率小于0.15为正常，若脑室-颅比率在0.15～0.23为轻度脑积水，若脑室-颅比率大于0.23为重度脑积水。

(9)MRI：脑积水的MRI表现为脑室系统扩大，其标准与CT相同。在MRI上可根据以下表现来判断有无脑积水：①脑室扩大程度与蛛网膜下腔的大小不呈比例；②脑室额或颞角膨出或呈圆形；③第二脑室呈气球状，压迫丘脑并使下丘脑下移；④胼胝体升高与上延；⑤脑脊液透入室管膜的重吸收征。

2.正常压力性脑积水

(1)腰穿测压及放液试验：颅内压低于1.73kPa是诊断本病的重要依据。1974年，Wood指出，若腰穿放出一定量的脑脊液后，脑脊液压力下降，临床症状有暂时好转，则预示分流术可望获得良好效果。

(2)颅骨平片：一般无异常发现，无慢性颅内压增高的改变。

(3)脑电图：可见对称性θ波与δ波，部分病例可见局灶性癫痫波。

(4)脑血管造影：脑血管造影可显示脑室系统扩大，动脉期可见大脑前动脉呈弓形移位，毛细血管期可见小血管与颅骨内板之间的距离正常。脑萎缩时，此距离常超过3mm，此点可鉴别正常压力性脑积水与脑萎缩。

(5)气脑造影：气脑造影是诊断正常压力性脑积水的最主要的方法之一。其典型改变为脑室系统(尤其是前角)扩大而大脑表面蛛网膜下腔充气不良，造影后24h脑室常更加扩大，并且症状加重。

(6)脑脊液灌注试验：正常人脑脊液吸收功能良好，其压力可保持在3kPa以下；当脑脊液吸收功能障碍时其压力可急剧上升。因此，可根据其脑脊液压力描记曲线的变化来检查其脑脊液吸收的功能是否正常。正常压力性脑积水时，压力值常超过此值。

(7)放射性核素脑池扫描：将放射性核素碘化血清白蛋白3.7Bq用脑脊液稀释后缓慢注入椎管内，然后定期行头部扫描检查。

(8)连续颅内压描记：给脑积水患者行连续48～72h颅内压监测描记，正常压力性脑积水者可发现有两种压力变化，其一为压力基本稳定或仅有轻微波动，平均颅内压在正常范围内；其二为颅内压有阵发性升高，呈锯齿状波或高原波，这种高原波出现的时间可占测压时间的1/10以上。第一种压力改变分流术效果不佳，第二种效果好。

(9)脑血流量测定：正常压力性脑积水，脑血流量减少约40%，以大脑前动脉区减少明显。

(10)颅脑CT：正常压力性脑积水的颅脑CT表现特征为高度脑室扩大，包括第四脑室，而脑沟不受影响。

六、临床表现

1.高压力性脑积水 高压力性脑积水病程多缓慢，早期症状较轻，营养和发育基本正常。头围增大是最重要的表现，头围增大常于产时或产后不久就出现，有时出生时的头围即明显大于正常。头围增大多在生后数周或数月开始，并呈进行性发展，头围增大与周身发育不呈比例。患儿由于颅内脑脊液增多而头重，致使患儿不能支持头的重量而头下垂。前囟门扩大，张力增高，有时后囟门亦扩大。患儿毛发稀疏，头皮静脉怒张，颅缝裂开，颅骨变薄，前额多向前突出，眶顶受压向下，眼球下推，以导致巩膜外露，头颅增大使脸部相对变小，两眼球向下转，只见眼球下半部沉到下眼睑下方，呈落日征象，是脑积水的重要体征之一。

由于小儿颅缝未闭合，虽有颅内压逐渐增加，但随着颅缝的扩大，颅内压增高的症状可得到代偿，故头痛、呕吐等颅内高压表现仅在脑积水迅速发展者才出现。患儿可表现为精神不振、易激惹、抽风、眼球震颤、共济失调、四肢肌张力高或四肢轻瘫等。在重度脑积水中，视力多减退，甚至失明，眼底可见视神经继发性萎缩。晚期可见生长停滞、智力下降、锥体束征、痉挛性瘫痪、去脑强直、痴呆等。部分患儿由于极度脑积水，大脑皮层萎缩到相当严重的程度，但其精神状态较好，呼吸、脉搏、吞咽活动等延髓功能无障碍，视力、听力及运动也良好。

少数患儿在脑积水发展到一定时期可自行停止，头颅不再继续增大，颅内压也不高，称为静止性脑积水。但自然停止的机会较少，大多数是症状逐渐加重，只不过是有急缓之差。最终往往由于营养不良、全身衰竭及合并呼吸道感染等并发症而死亡。先天性脑积水可合并身体其他部位的畸形，如脊柱裂、脊膜膨出及颅底凹陷症等。

2.正常压力性脑积水 正常压力性脑积水，有时亦称代偿性脑积水，在婴幼儿中少见。有时可产生一些临床症状，如反应迟钝、智力减退、步态不稳或尿失禁等。其中智力改变最早出现，多数在数周至数月之间进行性加重，最终发展为明显的痴呆。行走不稳表现为步态缓慢、步幅变宽，有时出现腱反射亢进等。一般认为痴呆、运动障碍、尿失禁为其三联症，有运动障碍者手术效果较好。尿失禁仅见于晚期。以步态障碍为主者，手术效果比以痴呆为主者要好。正常压力性脑积水无分流手术指征，儿童中发生的正常压力性脑积水有时是颅后窝手术的并发症，分流术可能有效。

七、诊断

诊断典型的先天性脑积水，根据病史、临床表现、头颅增大快速等特点一般诊断不难，但对于早期不典型脑积水，需要借助上述各辅助检查，以确定有无脑积水及其类型和严重程度。

八、鉴别诊断

鉴别诊断高压力性脑积水需与以下疾病鉴别。

1.慢性硬膜下积液或血肿 常有产伤史，病变可为单侧或双侧，常有视乳头水肿，落日征阴性。前囟穿刺硬膜下腔吸出血性或淡黄色液体即可明确诊断。脑血管造影、CT或MRI也可鉴别。

2.新生儿颅内肿瘤 新生儿颅内肿瘤常有头围增大或继发性脑积水，脑室造影或CT扫描及MRI可确诊。

3.佝偻病 头围可增大呈方形颅，前囟扩大，张力不高，且具有佝偻病的其他表现。

4.先天性巨颅症 无脑积水征，落日征阴性，脑室系统不扩大，无颅内压增高，CT扫描可确诊。正常压力性脑积水主要需与先天性脑萎缩相鉴别。脑萎缩的脑血管造影毛细血管期可见小血管与颅骨内板之间距离>3mm；气脑造影时脑室与大脑半球的蛛网膜下腔均扩大，脑室胼胝体角>140°，脑脊液灌注试验压力上升不超过0.2kPa；CT扫描示脑室轻度扩大，脑沟明显增宽，而第四脑室多大小正常。

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