自发性脑室内出血

一、概述

自发性脑室内出血(spontaneous intraventricular hemorrhage)是指非创伤性因素所导致的颅内血管破裂，血液进入脑室系统。

二、分类

Sanders于1881年首先根据病解资料将自发性脑室内出血分为原发性与继发性两大类。

1.原发性脑室内出血 系指出血来源于脑室脉络丛、脑室内及脑室壁和脑室旁区的血管。原发性是指病理表现，即出血部位，而不是指病因不明。根据邻近脑室和脑室旁区的离心走行的血管解剖，脑室周围距室管膜下1.5cm以内血肿，亦属于原发性脑室内出血。

2.继发性脑室内出血 是指脑室内或蛛网膜下腔出血，血肿破入或逆流入脑室内。

三、发生率

自发性脑室内出血的发生率文献中报道不一。国内文献中报道，其发生率为20%～40%。国外文献中报道，其发生率为10%～60%。原发性脑室内出血文献中一般报道占自发性脑出血的1.96%～8.6%，平均5%；占脑室内出血的7.4%～18.9%。

四、病因

1.原发性脑室内出血病因 一般认为原发性脑室内出血最常见的病因是脉络丛动脉瘤及脑动静脉畸形。高血压及颈动脉闭塞、烟雾病也是常见的病因。

2.继发性脑室内出血的病因 高血压、动脉瘤、脑动静脉畸形、烟雾病、颅内肿瘤卒中，其他少见或罕见的病因有凝血功能异常，约占自发性脑室内出血的0.9%。这类脑室内出血一部分是由于疾病引起的凝血功能障碍；另一部分为抗凝药物治疗的并发症。

五、分级

1.Graeb在1982年及Verma在1987年按照CT上每个脑室内的血液量及有无脑室扩大，进行评分分级。

Graeb评分分级法：1～4分为轻度脑室内出血；5～8分为中度；9～12分为重度。三者的死亡率分别为32.3%、57.7%和99%，即积分越高，死亡率越高。但他的分级研究未将脑实质内血肿等因素对脑室内出血的预后影响排除在外。而Verma分级法则排除了脑实质内血肿对预后的影响，即选择脑实质内血肿<5mL的病例作为研究对象，结果发现轻度脑室内出血，积分<3分，死亡率为50%；而中度到重度，积分4～10分，死亡率为46.3%。故他认为脑室内出血量的多少与预后关系不密切。

2.1980年，Fenichel根据CT及病理解剖所见，将脑室内出血的严重程度分为4级，即Ⅰ级：单纯的室管膜下出血；Ⅱ级：脑室内出血不伴脑室扩张；Ⅲ级：脑室内出血伴脑室扩张；Ⅳ级：脑室内出血伴脑室扩张及脑实质出血。他指出分级与存活率是一致的，即Ⅰ级存活率最高，Ⅳ级预后最差。

六、分型

1.1977年，Little根据临床表现及CT表现，将脑室内出血分为如下三型。

(1)Ⅰ型：CT表现为大量脑室内出血，通常充满整个脑室系统或脑桥出血破入第三、第四脑室，临床上以突然发病、深昏迷、脑干受损为特征，多于24h之内死亡。

(2)Ⅱ型：CT扫描示脑实质内有一大血肿并破入脑室内，脑室内出血的范围较Ⅰ型小，临床表现为突然发病，意识障碍，并出现脑定位体征，但较Ⅰ型患者为轻。本型患者存活者往往有严重后遗症。

(3)Ⅲ型：CT示脑室内血肿较局限，并有相对较小的脑实质血肿，患者临床表现为急性起病，有脑定位体征或有突然严重的头痛、昏睡、意识恍惚、无神经系统定位体征。

这三种类型的死亡率分别为100%、87.5%和15%。Little分型法已经较全面地将临床与CT相结合，综合评价了脑室内出血的预后。但对于临床表现与CT表现不一致者，此分型法显然不适用。

2.1993年，刘玉光根据CT表现及放射学病理解剖，将自发性脑室内出血分为如下五型。

(1)Ⅰ型：出血局限在室管膜下，出血未穿破室管膜进入脑室系统，脑实质内没有血肿。

(2)Ⅱ型：出血限于脑室系统局部，常位于额角、颞角或枕角，没有脑积水。

(3)Ⅲ型：出血限于脑室系统内，可有脑室铸型，并有脑积水。

(4)Ⅳ型：脑实质内出血破入脑室系统，不伴脑积水。又分为两亚型，Ⅳa型：幕上脑实质内血肿<30mL；Ⅳb型：幕上脑实质内血肿>30mL或幕下血肿。

(5)Ⅴ型：脑实质内血肿破入脑室，伴有脑积水。亦分两亚型：Ⅴa型：幕上脑实质内血肿<30mL；Ⅴb型：幕上脑实质内血肿>30mL或幕下血肿。

3.Fujitsu等将IVH的CT表现分为两类、五种亚型。

(1)第一类：CT上可确定IVH的出血来源者。A亚型：额叶或颞叶脑挫裂伤伴出血破入侧脑室前角；B亚型：尾状核出血破入脑室；C亚型：丘脑出血破入脑室。

(2)第二类：CT上不能确定IVH出血来源者。D亚型：IVH伴脑干附近出血；E亚型：IVH伴有或不伴有小的脑内出血。

七、检查

1.血常规、出凝血时间及凝血酶原时间 约85%的病例白细胞高于1×10/mm，主要是多核白细胞升高。白细胞计数多在(1～2.5)×10/mm，小儿可出现血红蛋白下降。其他常规项目可无明显变化。出凝血时间及凝血酶原时间绝大多数患者正常，只有在病因是出血病、肝病、妊高征及抗凝治疗等引起凝血功能障碍而发生脑室内出血的患者身上才出现异常，表现为出凝血时间及凝血酶原时间延长，但有时亦在正常范围之内。

2.尿常规 部分患者可出现尿糖和蛋白尿。凝血功能异常或妊高症子痫引起的脑室内出血，发病前后可以出现进行性血尿，提示将有可能发生脑室内出血。

3.腰穿检查 几乎所有的患者都出现血性脑脊液，腰穿压力多超过2.6kPa(约为200mmHO)，多数患者为3.3～6.7kPa(250～500mmH。脑室外压力为1～10kPa(80～800mmH。急性期脑脊液中以红细胞和嗜中性粒细胞为主，病后3～5日可见含铁血黄素吞噬细胞，7～10日可见胆红质巨噬细胞。但是，此项检查在急性期要慎重施行，以免诱发脑疝。

4.颅骨平片 大脑半球出血引起的继发性脑室内出血可见松果体或脉络丛钙化斑向对侧移位。病因为动脉瘤者有时可见一侧眶上裂扩大，颈内动脉管增粗，视神经孔扩大及边缘模糊。脑动静脉畸形可见颅骨血管沟异常，颅内异常钙化斑点。颅内肿瘤患者可见有慢性颅内压增高征象，有时亦可见局部颅骨增生或破坏，这些对自发性脑室内出血的病因诊断均有一定参考价值。

5.脑室造影术 CT应用之前，脑室造影对确诊脑室内出血很有价值。脑室穿刺时即可发现脑脊液为血性，压力增高。造影时可出现以下表现：①脑室扩大；②脑室变形移位；③脑室内充盈缺损，为自发性脑室内出血的特征性表现；④脑池及脑沟扩大或不显影；⑤脑池充盈缺损。

6.脑血管造影术 脑血管造影术除能显示出自发性脑室内出血的病因(如动脉瘤、脑血管畸形、烟雾病和颅内肿瘤等)表现及脑实质内血肿的表现外，血肿破入脑室时尚表现为：正位片可见外侧豆纹动脉向内侧移位，其远端下压或变直；大脑前动脉仍居中或移位不明显，大脑内静脉明显向对侧移位(超过6mm)与大脑前动脉之间有“移位分离”现象，这是血肿破入脑室的特征表现。侧位片可见侧脑室扩大征象即大脑前动脉膝部呈球形和脐周动脉弧度增大，静脉角变大，室管膜下静脉拉直等。

7.CT扫描 CT扫描检查是目前诊断脑室内出血最安全、最可靠、最迅速和无创伤的手段。必要时应反复检查，以便动态观察其变化。脑室内出血表现为脑室内高密度影，偶尔亦可表现为等密度影。CT扫描尚能清楚地显示出其原发出血部位、血肿大小、形态、脑水肿程度、中线结构移位程度、脑积水的阻塞部位及其程度、穿破脑室的部位和脑室内附血的程度等，为临床指导治疗判断预后提供重要的资料依据。反复CT扫描不仅能动态观察血肿的自然过程，而且能发现是否有再出血。

8.MRI 脑室内出血的MRI表现与脑出血的表现一致，其MRI上信号的变化规律见表3-11。

表3-11 自发性脑室出血不同时期MRI表现

八、临床表现

自发性脑室内出血临床表现轻重不一，许多病例临床表现呈良性过程。其预后主要与病因、出血部位、大小等因素有关。轻者可仅表现为脑膜刺激征而无脑定位征或意识障碍，甚至仅表现为定向力等认识功能障碍而无其他症状和体征。这部分患者往往容易被误诊为蛛网膜下腔出血或漏诊，或只有在CT扫描时才发现有脑室内出血，并且部分患者(15.6%)可以自愈(指脑室内出血未经外科手术，出血完全自然吸收消失，并且神经功能完全恢复者)。严重者表现为意识障碍、抽风、偏瘫、失语、高热、肌张力高、膝反射亢进、眼肌活动障碍、瞳孔缩小及双侧病理征阳性等。晚期可出现脑疝、去脑强直和呼吸循环障碍以及自主神经功能紊乱。部分患者可并发上消化道出血、急性肾衰竭、坠积性肺炎等。

1.原发性脑室内出血 占自发性脑室内出血的4%～18%，多发生在青少年或中年以上，但终生可以发病。男女之比为1∶0.86。原发性脑室内出血的临床表现，除有头痛、头晕、恶心、呕吐、血压升高、脑膜刺激征等一般表现之外，与继发性脑室内出血相比尚具有以下特点：

(1)年龄分布两极化，即30岁以下，50岁以上为高发年龄。

(2)意识障碍相对较轻或无(76.2%)。

(3)可亚急性或慢性起病(19%)。

(4)定位体征不明显，如运动障碍轻或无，较少发生脑神经受累及瞳孔异常。

(5)多以认知功能(如记忆力、注意力、定向力及集中力)障碍和精神症状为常见。

2.继发性脑室内出血 继发性脑室内出血占自发性脑室内出血的82%～96%。继发性脑内出血的原发出血部位不同，临床表现不尽相同。

(1)大脑半球出血破入脑室：大脑半球出血破入脑室，约占继发性脑室内出血的84.6%。出血部位有基底核、丘脑和脑叶等，这些部位脑室内出血除有一般脑室内出血的特点外，还有其自己的特点。

(2)小脑出血破入脑室：小脑出血破入第四脑室约占继发性脑室内出血的6.4%，多急性起病。若患者神志清楚，多诉说剧烈头痛、头晕、恶心、呕吐、颈后疼痛、颈强直，查体可见脑膜刺激征阳性、共济失调、面神经损伤、肢体瘫痪不明显。由于小脑出血容易造成梗阻性脑积水，临床表现往往迅速恶化而出现意识障碍；有些患者可于发病后1～2h内发展至深度昏迷，四肢抽搐或强直，双侧病理征阳性，呼吸衰竭或突然呼吸停止。这部分患者往往是由于小脑大量出血，直接压迫脑干或造成小脑扁桃体下痛而发生死亡。

(3)脑桥出血破入脑室：临床上遇到的脑干出血，绝大多数是脑桥出血，而脑桥出血容易破入第四脑室。脑干出血约占继发性脑室内小脑出血破入脑室(CT)出血的2%。若出血量较少，患者可以神志清楚，有剧烈头痛、眼花、呕吐、复视、吞咽困难、后组脑神经损伤、颈强直等表现。若大量出血，患者常于发病后几十分钟甚至几分钟内发展至深度昏迷、高热、大小便失禁、急性上消化道出血等表现，并有双侧瞳孔缩小、交叉性瘫痪、呼吸障碍等生命体征紊乱症状。由于这部分患者发病时即十分危重，往往未到达医院或未来得及诊治便死亡，故预后极差，死亡率几乎100%。

(4)蛛网膜下腔出血逆流入脑室和多发性脑出血破入脑室：

①蛛网膜下腔出血逆流入脑室：蛛网膜下腔出血可通过第四脑室逆流入脑室系统内，约占继发性脑室内出血的5.9%。轻者临床表现与无脑室内出血的蛛网膜下腔出血相似，即头痛、发热、不同程度的意识障碍、精神异常、癫痫和脑神经麻痹等。重者多数(92.2%)出现昏迷、发作性去脑强直性抽搐、视盘水肿、玻璃体下出血、病理征阳性、脑定位征、脑疝等表现。上述症状与体征的出现机会要比单纯蛛网膜下腔出血高得多，其预后也较单纯蛛网膜下腔出血差。

②多发性脑出血破入脑室：多发性脑出血破入脑室约占继发性脑室内出血的2%。原发出血部位可分为大脑半球和幕下。大脑半球出血部位可以是同侧，亦可以是双侧对称性部位。幕下多发出血和幕上、幕下多发性脑出血临床上少见。多发性脑出血破入脑室，临床上多数患者(80%)仅出现一个出血灶的体征或无脑定位征。这主要与出血部位是否影响脑的主要功能区有关，而与血肿的大小关系不大。但是患者也可出现多病灶表现，除有一般脑室内出血的表现外，往往临床过程较重，约80%的患者出现意识障碍，死亡率高。单靠临床表现是难以诊断多发性脑出血破入脑室的，必须依靠CT等先进仪器帮助诊断。

九、诊断

自发性脑室内出血的诊断由于自发性脑室内出血的临床表现可轻可重，变化不一，CT问世以前明确诊断多根据手术或尸解。因此，对活体术前病例或症状轻者临床上常诊断困难或漏诊、误诊。凡突然发病、有急性颅内压增高、意识障碍、脑定位征、脑膜刺激征等表现者，均应考虑到有脑室内出血的可能。自发性脑室内出血单靠临床查体确诊困难，应及时行特殊检查，尤其是CT扫描检查和数字减影脑血管造影检查，这对于明确病因是十分必要的。即使如此，亦会发生漏诊，因为某些轻型脑室内出血患者可仅表现为头痛、头晕、恶心、呕吐等，而无意识障碍或脑定位体征。所以，有条件者，应放宽CT扫描检查的指征，并及时行其他辅助检查。

十、诊断标准

脑室出血评分分类法 Graeb等根据CT上所见IVH量的多少，提出一评分分类法，见表3-12。根据评分结果，Graeb等将IVH分为轻度：1～4分；中度：5～8分；重度：9～12分(见表3-12)。

表3-12 Graeb脑室出血评分分类法

十一、鉴别诊断

1.高血压性脑室内出血 高血压性脑室内出血患者，绝大多数有明显的高血压的病史，中年以上突然发病，意识障碍相对较重，偏瘫、失语较明显，脑血管造影无颅内动脉瘤及畸形血管。

2.动脉瘤性脑室内出血 多见于40～50岁，女性多于男性，发病前无特殊症状或有一侧眼肌麻痹、偏头痛等。发病后症状严重，反复出血较多见，间隔时间80%为1个月之内。患者有一侧动眼神经损伤，视力进行性下降，视网膜出血，在此基础上突然出现脑室内出血的表现，很有可能为动脉瘤破裂出血导致脑室内出血，应及时进行CT扫描和脑血管造影明确诊断。

3.脑动静脉畸形性脑室内出血 易发年龄为15～40岁，平均年龄比动脉瘤性脑室内出血约小20岁。性别发生率与动脉瘤相反，即男性多于女性。

发病前可有出血或癫痫病史，进行性轻偏瘫而无明显颅内压增高表现，或有颅后窝症状，呈缓慢波动性进展。如突然发生轻度意识障碍和一系列脑室内出血表现，应首先考虑脑动静脉畸形。确诊需要CT扫描及脑血管造影术。

4.烟雾病性脑室内出血 多见于儿童及青年，在发生脑室内出血之前，儿童主要表现为发作性偏瘫，成人则多表现为蛛网膜下腔出血，在此基础上出现脑室内出血的症状和体征。脑血管造影示颈内动脉末端严重狭窄或闭塞，在脑底部有密集的毛细血管网，如同烟雾状为其特征表现。

5.颅内肿瘤性脑室内出血 多见于成人，凡是脑室内出血恢复过程不典型或脑室内出血急性期脑水肿消退，神志或定位体征不见好转，查体发现双侧视神经盘水肿等慢性颅内压增高的表现，或发病前有颅内占位性病变表现或脑肿瘤术后放疗患者，应考虑到有脑肿瘤出血导致脑室内出血的可能。必要时可进行CT强化扫描确诊。另外，其他少见或罕见病因的脑室内出血，多有明显的病因可查，根据病史不难作出其病因诊断。