星形细胞瘤

一、概述

星形细胞瘤(astrocytoma)是最常见的脑胶质瘤之一，占全部脑胶质瘤的17%～39.1%。根据病理及临床特点的不同，又可将此类肿瘤分为分化良好型及分化不良型两类，前者较多。在成年人中，星形细胞瘤多见于顶、颞叶，少见于枕叶；儿童则常发生于小脑半球，也可见于蚓部、脑干、丘脑、视神经、脑室旁等部位。

二、病理及分型

根据病理形态，星形细胞瘤可分为三种类型，即原浆型、纤维型(又分为弥漫型和局灶型两种)和肥胖细胞型。原浆型和纤维型常混合存在，不易截然分开。

三、分级

按其组织细胞学分化程度将星形细胞瘤分为如下四级。

Ⅰ级：分化良好的瘤细胞。排列疏散均匀，细胞大小较一致，有的甚至与正常的组织细胞相似。

Ⅱ级：细胞较多，排列较密，部分细胞大小不等，形状不整，无核分裂象。

Ⅲ～Ⅳ级：明显恶性，细胞密集，分化程度低，核分裂象较多或细胞大小不等，形状不整，呈多形性胶质母细胞瘤的改变，有的可见瘤巨细胞。

四、检查

1.腰椎穿刺 多数脑脊液压力增高，白细胞计数多在正常范围，部分病例蛋白定量增高。

2.头颅X线平片 约80%患者显示颅内压增高征，15%～20%可见肿瘤钙化。视神经肿瘤可见视神经孔扩大，并可导致前突及鞍结节变形。

3.脑室造影 幕上肿瘤显示脑室移位或并有充盈缺损。小脑肿瘤表现第二脑室以上对称扩大，导水管下段前曲，第四脑室受压移位。脑干肿瘤表现导水管及第四脑室上部向背侧移位。

4.脑血管造影 显示血管受压移位，肿瘤病理血管少见。

5.CT扫描 大多显示为低密度影像，少数为等密度或高密度影像，边缘不规则，如有囊肿形成则瘤内有低密度区，周围常有脑水肿带，但较轻，脑室受压移位，亦多较轻，注射对比剂后肿瘤影像多增强。

6.放射性核素扫描 可显示肿瘤区放射性核素浓集，但浓度常较低，影像欠清晰。

7.MRI 呈长T、长T信号，信号强度均匀，由于血-脑脊液屏障受损不明显，周围水肿较轻，占位效应相对轻，肿瘤边界不清，不易与周围水肿鉴别。在T加权像甚至不易区别肿瘤的结构，但对肿瘤出血较CT显示为佳，同时由于蛋白渗出有时可见肿瘤在T加权像呈稍高斑片样信号异常。

五、临床表现

高分化星形细胞瘤恶性度不高，生长缓慢。开始时症状很轻，进展亦缓慢，自出现症状至就诊时间较长，平均2年左右，有的长达10年，可因囊肿形成而使病情发展加快，病程缩短，个别的在1个月以内。一般位于幕下者出现颅内压增高较早，病程较短。症状取决于病变部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。各部位星形细胞瘤的症状表现有所不同。

1.大脑半球星形细胞瘤

(1)癫痫：约60%有癫痫发作，较生长快的其他神经胶质瘤为多见，肿瘤接近脑表面者易出现癫痫发作，一部分患者以癫痫发作为主要症状，可于数年后才出现颅内压增高症状及局部症状。癫痫发作形式与肿瘤部位有关，额叶肿瘤多为大发作，中央区及顶叶肿瘤多为局限性发作，颞叶肿瘤可出现沟回发作或精神运动性发作。

(2)精神症状：额叶范围较广泛的肿瘤或累及胼胝体侵及对侧者，常有精神症状，表现为淡漠、迟钝、注意力不集中、记忆力减退、性格改变、不知整洁、欣快感等。少数额叶、顶叶肿瘤亦可有精神症状。

(3)神经系统局灶性症状：依肿瘤所在部位可出现相应的局部症状，在额叶后部前中央回附近者，常有不同程度的对侧偏瘫。在优势半球运动性或感觉性语言区者，可出现运动性或感觉性失语症。在顶叶者可有感觉障碍，特别是皮质感觉障碍。在顶叶下部角回及缘上回者，可有失读、失算、失用及命名障碍等。在颞枕叶累及视传导通路者可有幻视或视野缺损和偏盲。约1/5患者无局部症状，大多为肿瘤位于额叶前部颞叶前部“静区”者。

(4)颅内压增高症状：一般出现较晚。位于大脑半球非重要功能区的肿瘤，颅内压增高可为首发症状。少数患者可因肿瘤内囊肿形成或出血而急性发病，且颅内压增高症状较严重。

(5)其他：个别患者因肿瘤出血可表现为蛛网膜下腔出血症状。

2.丘脑星形细胞瘤

(1)丘脑性“三偏”症状：常有对侧感觉障碍，深感觉较浅感觉明显；丘脑性自发性疼痛并不常见；累及内囊时常伴有对侧轻偏瘫。丘脑枕部肿瘤可出现病变对侧同向偏盲。

(2)共济失调：小脑红核丘脑系统受损者，可出现患侧肢体共济失调。

(3)精神症状及癫痫发作：丘脑肿瘤时常出现精神症状(约占60%)，表现为淡漠、注意力不集中、幼稚、欣快、激动或谵妄等，少见强迫性哭笑。约1/3患者可出现癫痫。

(4)颅内压增高症状：约2/3患者出现，多在早期出现，为肿瘤侵犯第三脑室影响脑脊液循环所致。

(5)其他症状：肿瘤向下丘脑发展时内分泌障碍较为突出，如影响到四叠体可出现瞳孔不等大，眼球上视障碍，听力障碍或耳鸣等症状。侵及基底核可有不自主运动。

3.小脑星形细胞瘤

(1)颅内压增高：为最常见的症状，出现较早，头痛、呕吐、视盘水肿。

(2)后颅窝和小脑症状：位于小脑半球者表现患侧肢体共济运动失调，以上肢较明显，并有眼球震颤，肌张力降低、腱反射减弱等，位于蚓部者主要表现身体平衡障碍，走路及站立不稳。小脑肿瘤可有构音障碍及暴发性语言。亦常有颈部抵抗及强迫头位。晚期可出现强直性发作。常因急性严重颅内压增高引起，表现为发作性的去皮质强直，发作时意识短暂丧失，全身肌肉紧张，四肢伸直，呼吸缓慢，面色苍白，冷汗，一般数秒或数十秒即缓解。其发生原因是由于肿瘤直接压迫或刺激脑干，或小脑上蚓部通过小脑幕切迹向幕上拍出，引起脑干暂时性缺氧所致。

4.脑干星形细胞瘤 早期出现患侧脑神经麻痹，如位于中脑可有动眼及滑车神经麻痹，在脑桥可有外展及面神经麻痹，在延髓可有面部感觉障碍及后组脑神经麻痹。同时出现对侧肢体运动及感觉障碍。肿瘤发展累及两侧时，则出现双侧体征。颅内压增高症状在中脑肿瘤出现较早，脑桥肿瘤出现较晚且较轻。

5.视神经星形细胞瘤 多见于儿童，亦见于成人。视神经呈梭形肿大，可发生于眶内或颅内，亦可同时受累，肿瘤呈哑铃形。发生于颅内者可累及视交叉，甚至累及对侧视神经与同侧视束。如继续增长可向第三脑室前部或向鞍旁发展。主要表现为患侧眼球突出，大多向外向下，视力减退。一般无眼球运动障碍。发生于颅内者可有不规则的视野缺损及偏盲。多产生原发性视神经萎缩，有的亦可出现视盘水肿。晚期可出现垂体下丘脑功能障碍。