面肌痉挛

一、概述

面肌痉挛(hemifacial spasm)为第1对脑神经支配的一侧面部肌肉不随意的阵发性抽搐。从眼轮匝肌开始，逐渐向下扩散波及口轮匝肌和面部表情肌，因此又称为面肌抽搐或半侧颞面痉挛。传统观点认为多数患者为原发性，少数继发于脑桥小脑角肿瘤及锥体束损害等。

二、病因及病理

关于原发性面肌痉挛的病因及病理目前尚不十分清楚，可能是面神经通路上某些部位受到病理性刺激产生异常冲动的结果。

三、分级

按Cohen等制定的痉挛强度分级。

0级：无痉挛。

1级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动。

2级：眼睑、面肌发白轻微颤动，无功能障碍。

3级：痉挛明显，有轻微功能障碍。

4级：严重痉挛和功能障碍，如患者因不能持续睁眼而无法看书，独自行走困难。神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐之外，无其他阳性体征。少数患者于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪。

四、检查

肌电图检查显示肌纤维震颤和肌束震颤波。特征是：①阵发高频率脉冲(150～400个/s)；②5～20次/s的节律性或不规则的重复发放，每次发放包括2～12个脉冲；③在所有的面肌中脉冲是同步的；④逆向性刺激面神经则引起典型发放。

五、临床表现

原发性面肌痉挛的患者多数在中年以后发病，女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐，逐渐缓慢地扩展至一侧面部的其他面肌，口角肌肉的抽搐最易为人注意，严重者甚至可累及同侧的颈阔肌，但额肌较少累及。抽搐的程度轻重不等，为阵发性、快速、不规律的抽搐。初起抽搐较轻，持续仅几秒，以后逐渐延长可达数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽搞逐渐频繁加重。严重者呈强直性，导致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话。常因疲倦、精神紧张、自主运动而加剧，但不能自行模仿或控制其发作。一次抽搐短则数秒，长至10余分钟，间歇期长短不定，患者感到心烦意乱，无法工作或学习，严重影响患者的身心健康。入眠后多数抽搐停止。双侧面肌痉挛者甚少见，若有，往往是两侧先后起病，多一侧抽搐停止后，另一侧再发作，而且抽搐一侧轻而另一侧较重，双侧同时发病、同时抽搐者未见报道。少数患者于抽搐时伴有面部轻度疼痛，个别病例可伴有同侧头痛、耳鸣。

六、诊断

根据病史及临床特点为阵发性不自主的一侧性面肌抽搐，而无其他神经系统阳性体征，诊断并无困难。

七、鉴别诊断

面肌痉挛应注意与下列疾病鉴别：

1.继发性面肌痉挛 脑桥小脑角肿瘤或炎症、脑桥肿瘤、脑干脑炎、延髓空洞症、运动神经元性疾病、颅脑损伤以及面神经瘫痪等疾病均可引起面肌痉挛，但多伴有其他脑神经长束损害的表现。继发性面肌痉挛可能是部分性运动性癫痫，但其抽搐幅度较大，并往往累及颈、上肢甚或偏侧肢体，或出现典型的按大脑皮质运动区顺序扩散的Jackson癫痫发作。脑电图上可见癫痫波发散。必要时进行脑脊液、X线、头颅CT扫描或MRI检查可协助诊断。

2.癔症性眼睑痉挛 常见于中年以上女性，经常为双侧短暂的强迫性面肌运动，眼睑以下面肌并不累及，伴有癌症其他特点。脑电图及肌电图检查均属正常。

3.习惯性面肌抽搐 常见于儿童及青壮年，常为双侧短暂的强迫性面肌运动，可为意志暂时控制。肌电图及脑电图均属正常，在抽搐时肌电图上出现的肌收缩波与运动时所产生的一样。

4.痛性抽搐 部分三叉神经痛患者发作时，可伴有同侧面部肌肉抽搐。原发性面肌痉挛发展严重，抽搐时间较久，可感面部不适，亦可引起面部疼痛，但其疼痛程度远不及三叉神经痛那样剧烈，也无三叉神经痛的其他表现如扳机点等，因此易于鉴别。

5.舞蹈病及手足徐动症 可有面肌的不自主抽动，但均为双侧，且伴有四肢、躯干类似的不自主运动，易于鉴别。