室管膜瘤

一、概述

室管膜瘤(ependymoma)是由覆盖脑室的室管膜上皮长出，多发生在脑室系统。良性的是室管膜细胞瘤，恶性的是室管膜母细胞瘤。在神经胶质瘤中占18.2%，在颅内肿瘤中占4.6%～6%。男多于女。儿童及青年多见。约3/4位于幕下，约1/4位于幕上。幕下室管膜瘤以良性多见，而幕上以恶性室管膜母细胞瘤多见。

二、病理

肿瘤呈紫红色、灰红色或灰白色。发红的多较软，发向的多较硬。突入脑腔或经侧孔突入脑桥侧池的室管膜瘤，质地柔软，表面呈颗粒状，很像乳头瘤，但比脉络丛乳头瘤软而光滑。长入脑白质内的室管膜瘤边界清晰，质地均匀，呈灰白色结节状。大脑半球内的室管膜瘤多体积巨大，肿瘤与周围脑组织间界限较清楚。并可有大囊腔，囊内含黄色、黄褐色或黄绿色清的或混浊液体。有时肿瘤可穿出脑皮质，呈片状覆盖于脑的表面，不侵犯其下面的脑组织。第四脑室的室管膜瘤由第四脑室的顶或底长出：除引起阻塞性脑积水外，可经正中孔长入小脑延髓池，有时甚至经枕骨大孔突入椎管内，舌状覆盖于上颈髓的背侧，有些室管膜瘤从后髓帆长出。这些小脑外的室管膜瘤质地多较坚实，表面有光滑结节，常有钙化区。

三、分型

WHO(1990年)依据其组织学特性将室管膜肿瘤分为：

1.室管膜瘤 有细胞型、乳头型、上皮型三种变异。

2.间变或恶性室管膜瘤 肿瘤细胞致密成片排列，可有坏死灶，细胞形态各异。

3.黏液乳头型室管膜瘤 肿瘤呈乳头状排列，常有黏液样变。

4.室管膜下瘤 主要为室管膜下胶质细胞构成肿瘤。

四、检查

1.脑脊液检查 脑窒液或脊髓液蛋白量大多增高。第四脑室肿瘤脑脊液蛋白增高较显著，可达200mg%以上，个别的白细胞轻度增多。

2.头颅X线平片 在儿童常见骨缝分离及指压迹增多，有10%左右显示小片钙化斑，有钙化者多数病史较长。

3.脑血管造影 大多显示脑积水表现。特别在成人有的可见由脉络膜动脉供血的不规则异常肿瘤血管。

4.脑室造影 显示脑室扩大及肿瘤造成的充盈缺损。后颅窝室管膜瘤表现为中脑导水管以上的脑室对称性中度扩大，导水管多呈喇叭口样扩张，第四脑室内可见肿瘤的充盈缺损。脑室造影对术前的估计有很大帮助，如肿瘤向第四脑室底部长出者则肿瘤近脑干侧无造影剂而肿瘤周围(上方或侧方)可有造影剂充盈，在这种情况下手术危险性大，难以完全切除；如肿瘤自第四脑室顶或侧壁长出者，则在肿瘤与脑干交界处可有造影剂充盈，这种情况下手术危险性小和完全切除的可能性大。

5.CT扫描 显示为不均匀的高密度影像，瘤内有的可见高密度钙化或低密度囊腔影像，散在点状钙化有助于诊断。注射对比剂后肿瘤影像增强，多不均匀强化，强化后肿瘤边界清楚，囊变区一般不强化。

6.MRI 在T加权图像上呈低或等信号，在T加权图像上呈明显的高信号，有时可清晰显示其内蜿蜒走向的血管流空信号。肿瘤具有明显的异常对比增强。

五、临床表现

就诊前病程平均在1年左右，位于第四脑室者因为易阻塞脑脊液循环，病程常较短。室管膜瘤并无临床特点。症状取决于瘤的所在部位。

1.第四脑室室管膜瘤

(1)颅内压增高症状：特点为出现早，呈波动性，可因头位或体位改变而诱发或加重。头痛常为首发症状，并多有头晕、呕吐，可有强迫头位，头多向前屈或前侧屈。变换体位可出现剧烈头痛、眩晕、呕吐，甚至意识丧失，以及由于外展神经核受影响而产生复视、眼球震颤等症状，称为Bruns征。发作性颅内压增高对诊断有一定意义，为有活动度的肿瘤突然阻塞正中孔或导水管引起脑脊液循环急性梗阻所致。肿瘤累及上颈段时可有颈后部疼痛及颈部抵抗。常见视神经盘水肿、视力减退。在幼儿可导致头颅增大，有Macewen征，即叩之有破罐声。

(2)小脑症状：肿瘤增大侵及小脑蚓部及半球时，则出现小脑症状。主要表现为身体平衡障碍，走路不稳，严重者甚至不能站立。亦多有上肢共济运动失调及眼球震颤。

(3)脑干及脑神经症状：肿瘤侵入脑干或在髓外压迫脑神经者，可产生三叉、外展、面、听及后组脑神经症状。少数可有长传导束症状，个别的有排尿障碍。晚期可有强直性发作及枕大孔疝症状。

2.侧脑室室管膜瘤 肿瘤生长缓慢，在出现脑脊液循环障碍之前症状多不明显。另外，肿瘤在脑室内有一定活动度，可随体位产生发作性头痛伴呕吐，不易被发觉，当体积增大足以引起脑脊液循环受阻时，才出现头痛、呕吐、视盘水肿等症状和体征，急骤性颅内压增高，可引起昏迷或死亡。肿瘤侵及邻近脑组织时，依其所在部位产生相应的大脑半球症状，如轻偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。因肿瘤深，不易侵犯皮质，故癫痫发作少见。

3.第三脑室室管膜瘤 极少见，多位于第三脑室后部。由于第三脑室腔隙狭小，易阻塞脑脊液循环通路，早期出现颅内压增高症状，并呈进行性加重。位于第三脑室前部者可出现视神经压迫症状及垂体下丘脑症状。位于第三脑室后部者可出现两眼上视障碍等松果体区症状。

4.大脑半球室管膜瘤 多见于额叶和顶叶内，常位于大脑深部的邻近脑室，也有显露于脑表面者。由于影响了邻近脑组织的功能，产生相应的临床症状。但由于肿瘤多系良性，生长较慢，故病程较长，所引起的局灶症状也较轻，术前难以确诊。

六、鉴别诊断

1.小脑蚓部髓母细胞瘤和小脑星形细胞瘤 亦有颅压增高和小脑体征，有时术前不易鉴别，但这两种肿瘤通常小脑损害更为明显，脑神经损害晚期才出现，很少有体征等，对诊断有一定参考价值。

2.第四脑室囊虫 症状与室管膜瘤较为相似，多发生在成人，小儿少见，但很少有小脑体征和脑神经损害，血中嗜酸性粒细胞增多，有皮下结节等有助于鉴别。

3.脉络丛乳头状瘤 本病少见，症状体征术前与室管膜瘤不易区别，脑室造影可显示乳头状瘤表面有不规则的充盈缺损，对诊断有一定帮助。

4.脑脓肿 早期多有感染史，脑脊液白细胞数高达数千，糖和氯化物低于正常。