脊柱侧凸概论

脊柱侧凸(scoliosis)是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形。国际脊柱侧凸研究学会(scoliosis research society，SRS)对脊柱侧凸定义如下：应用Cobb法测量站立正位X线像的脊柱侧方弯曲，如角度大于10°则为脊柱侧凸。

(一)流行病学

脊柱侧凸可发生于任何年龄。特发性脊柱侧凸最常见的诊断年龄是11～13岁，轻度弯曲的特异性脊柱侧凸在男女性中的流行程度几乎相等。然而进一步的发病率女性为男性的3～4倍。其他类型男女性流行程度差别较小。

(二)病因

根据类型不同发病原因亦不尽相同，详见各论。

(三)分类

脊柱侧凸分类如下：

1.非结构性侧凸 包括姿势不正、癔症性、神经根刺激等，如髓核突出或肿瘤刺激神经根引起的侧凸。还有双下肢不等长、髋关节挛缩以及某些炎症引起的侧凸。病因治疗后，脊柱侧凸即能消除。

2.结构性侧凸。

(1)特发性脊柱侧凸：原因不明的脊柱侧凸最常见，占总数的75%～80%。根据脊柱发病年龄又分婴儿型(0～3岁)、少儿型(3～10岁)及青少年型(10岁后)。

(2)先天性脊柱侧凸：根据脊柱发育障碍分三种类型：①形成障碍，有半椎体和楔形椎；②分节不良，有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节(阻滞椎bloc vertebrae)两种；③混合型。

(3)神经肌肉型脊柱侧凸。

(4)神经纤维瘤病合并脊柱侧凸：有高度遗传性，约占总数的2%。特点是皮肤上有6个以上咖啡斑，有的有局限性橡皮病性神经瘤。其特点是畸形持续进展，甚至术后仍可进展；假关节发生率高，往往需要多次植骨融合，治疗困难。

(5)间充质病变合并脊柱侧凸：马凡综合征及埃当综合征均属于间充质病变。马凡综合征的患者中，有40%～75%的患者合并脊柱侧凸。特点是侧弯严重、常有疼痛，有肺功能障碍。临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、高腭弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣闭锁不全等。埃当综合征特征为颈短。

(6)骨软，骨营养不良合并脊柱侧凸：包括弯曲变形的侏儒症、黏多糖蓄积病、脊柱脊髓发育不良等。

(7)代谢障碍合并脊柱侧凸：如佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。

(8)脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸：如脓胸或烧伤后等。

(9)其他：创伤，如骨折、椎板切除术后，胸廓成形术，放射治疗后引起脊柱侧凸；脊柱滑脱，先天性腰骶关节畸形等；风湿病、骨感染、肿瘤等。

(四)诊断

1.病史 详细询问与脊柱畸形有关的一切情况，如患者的健康状况、年龄及性成熟等。还需注意既往史、手术史和创伤史。应了解脊柱畸形的幼儿母亲妊娠过程中有无并发症等。家族史应注意其他人员脊柱畸形的情况。神经肌肉型的脊柱侧凸中家族史尤为重要。

2.体检 体格检查时从患者背部观察有无：①两肩不等高；②肩胛一高一低；③一侧腰部皱褶皮纹；④腰前屈时两侧背部不对称，即“剃刀背征”；⑤脊柱偏离中线。然后检查脊柱屈曲、过伸及侧方弯曲的活动范围。检查各个关节的可屈性，如腕及拇指的接近，手指过伸，膝肘关节的反屈等。最后应仔细进行神经系统检查，尤其是双下肢。患者的身高、体重、双臂间距、双下肢长度，感觉均需记录在案。

3.X线检查

(1)直立位全脊柱正侧位像。

(2)脊柱弯曲(Bending)像：包括仰卧位、卧位弯曲像等，目前以仰卧位弯曲像应用最多。主要用于：①评价腰弯的椎间隙的活动度；②确定下固定椎；③预测脊柱柔韧度。

(3)悬吊牵引(Traction)像：①可以提供脊柱侧凸牵引复位的全貌；②适用于神经肌肉功能有损害的患者；③适用于评价躯干偏移和上胸弯；④可以估计下固定椎水平。

(4)支点弯曲(Fulcrum Bending Radiograph)像：易于操作，弯曲力量为被动力量，重复性好，它能真实反映侧弯的僵硬程度，预测侧弯的矫正度数，也可以用于确定某些病例是否需要前路松懈术；Fulcrum像对僵硬的侧弯患者更为有效。

(5)斜位像：检查脊柱融合的情况，腰骶部斜位像用于脊柱滑脱、峡部裂患者。

(6)Ferguson像：检查腰骶关节连接处，为了消除腰前凸，男性患者球管向头侧倾斜30°，女性倾斜35°，这样得出真正的正位腰骶关节像。

(7)Stagnara像：严重脊柱侧凸患者(大于100°)，尤其伴有后凸、椎体旋转者，普通X线像很难看清肋骨、横突及椎体的畸形情况。需要摄取旋转像以得到真正的前后位像。

4.脊髓造影。

5.CT和MRI 对伴有脊髓病变的患者很有帮助。如脊髓纵裂、脊髓空洞症等。了解骨嵴的平面和范围，对手术矫形、切除骨嵴及预防截瘫非常重要。

6.脊柱侧凸的X线测量

(1)X线阅片的要点：①端椎：脊柱侧弯的弯曲中最头端和尾端的椎体；②顶椎：弯曲中畸形最严重，偏离垂线最远的椎体；③主侧弯(原发侧弯)：是最早出现的弯曲，也是最大的结构性弯曲，柔软性和可矫正性差；④次侧弯(代偿性侧弯或继发性侧弯)：是最小的弯曲，弹性较主侧弯好，可以是结构性也可以是非结构性。位于主侧弯上方或下方，作用是维持身体的正常力线。椎体通常无旋转，当有三个弯曲时，中间的弯曲常是主侧弯；有四个弯曲时，中间两个为双主侧弯。

(2)脊柱侧凸弯度测量：Cobb法最常用，头侧端椎上缘的垂线与尾侧端椎下缘垂线的交角即为Cobb角。若端椎上、下缘不清，可取其椎弓根上、下缘的连线，然后取其垂线的交角即为Cobb角。

(3)脊柱侧凸旋转度的测定：通常采用Nash-Moe法(图13-1)，根据正位X线片上椎弓根的位置，将其分为五度：0度，椎弓根对称；Ⅰ度，凸侧椎弓根移向中线，但未超过第一格，凹侧椎弓根变小；Ⅱ度，凸侧椎弓根已移至第二格，凹侧椎弓根消失；Ⅲ度，凸侧椎弓根移至中央，凹侧椎弓根消失；Ⅳ度，凸侧椎弓根越过中线，靠近凹侧。

图13-1 椎体旋转度的测定

(4)X线评估参数：摄片后标记顶椎、上下端椎、顶椎偏距、骶骨中心垂线(CSVL)等(图13-2)。

图13-2 A、B、C、D、E脊柱侧弯X线评估指标

(5)肋椎角差(RVAD)：用于评价婴儿型特发性脊柱侧凸。计算方法为：胸椎顶椎凹侧肋椎角减去凸侧肋椎角，如果RVAD大于20°，侧凸易进展；如果RVAD小于20°，则侧弯有可能消退。

(6)成熟度的鉴定：成熟度的评价在脊柱侧凸的治疗中尤为重要。必须根据生理年龄、实际年龄及骨龄来全面评估。主要包括以下几方面：

1)第二特征：男童的声音改变，女孩的月经出潮，乳房及阴毛的发育等。

2)骨龄：①手腕部骨龄：20岁以下患者可以摄手腕部X线片，根据Greulich和Pyle的标准测定骨龄；②髂棘骨骺移动(excursion of iliac apophyses)：Risser将髂棘分为4等份，骨化由髂前上棘向髂后上棘移动，骨骺移动25%为Ⅰ度，50%为Ⅱ度，75%为Ⅲ度，移动到骨后上棘为Ⅳ度，骨骺与髂骨融合为Ⅴ度；③椎体骺环发育：侧位X线片上骨骺环与椎体融合，说明脊柱停止生长，为骨成熟的重要体征。

7.肺功能检查 肺功能实验分为4组：静止肺容量；动态肺容量；肺泡通气量；放射性氙的研究。脊柱侧凸的患者常规使用前三种实验。

静止肺活量包括肺总量、肺活量和残气量。肺活量用预测正常值的百分比来表示。80%～100%为肺活量正常，60%～80%为轻度限制，40%～60%为中度限制，低于40%为严重限制。

动态肺活量中最重要的是第一秒肺活量(FEV)，将其与总的肺活量比较，正常值为80%。

(五)鉴别诊断

1.单独发生肋骨旋转而不伴脊柱侧凸。

2.脊柱后凸仅发生在矢状面的弯曲，可能与脊柱侧凸、锁骨骨折，或施普伦格尔畸形混淆，畸形有“高肩”的外观。

3.腿不等长可造成“高髋”的外观。