软骨瘤

软骨瘤是由透明软骨组织构成的良性肿瘤，占良性骨肿瘤的13.9%。它只发生在软骨起源的骨骼，根据发生的部位和临床特点将它分为中心型和边缘型两类。中心型又称内生软骨瘤，较常见，好发于短骨(常见掌指骨)的中央部，单发或多发。边缘型又称骨膜下软骨瘤，多见于长管骨的皮质，常为单发。多发性内生软骨瘤合并软组织血管瘤者称Maffucci综合征，它属软骨发育不良的先天性疾病。一种罕见引起肢体畸形的多发性内生软骨瘤称为Ollier病，它属发育异常范围。

(一)单发性中心型软骨瘤

单发性中心型软骨瘤男好发于手、足短骨，其中以手的掌、指骨最多。不管发生于长骨或短骨，多在干骺部开始，但可以向上、下侵犯，若骨骺未闭合，则甚少超过骺板；已闭合者，则容易波及骨骺。

1.流行病学 男、女发病率无明显差别，多见于10～50岁。

2.病理生理 大体所见为浅蓝色软骨组织，质韧实，有时部分呈黏液性变，甚至整个肿物呈粥样物，容易掏出。肿瘤内可见有钙化或骨化的颗粒砂砾组织，表示肿瘤的退化改变。镜下见瘤组织由软骨细胞和软骨基质构成。细胞体积小，核圆、不规则，形态与正常软骨细胞相同，肿瘤呈分叶状，小叶的周围或小叶的中心出现钙化。在短骨的软骨瘤组织学有时表现恶性征，但不轻易诊断为恶性，因它于术后很少复发或转变为软骨肉瘤。而发生在长骨虽不一定有明显的恶性征象，术后却容易复发甚至变为软骨肉瘤，

3.临床表现 软骨瘤生长缓慢，很多患者的临床症状仅为X线偶然发现，发生于指骨或浅表的骨骼，肿瘤肿大并破坏皮质向外膨胀时，则可触及肿块，其表面平滑、质硬。在指骨呈梭形改变，局部轻度压痛，很少影响关节功能。有些患者发生病理骨折后才来就诊。未骨折而迅速增大者，则考虑恶变的可能。

4.检查 X线表现，多位于干骺部髓内圆形或椭圆形透亮区，肿瘤很少累及骨骺部，肿瘤向两侧扩展，骨皮质被破坏、变薄、膨胀，甚至中断或骨折。瘤骨与正常骨之间往往呈现清楚的边界。肿瘤中可出现分房征和斑点样钙化影，后者更能反映软骨瘤的特征。发生在长骨的病损常位于干骺区的中央，皮质被破坏，但膨胀不明显。若呈广泛性破坏，边缘模糊，并出现骨膜反应或软组织浸润者，应考虑恶变的可能。

5.诊断 X线平片结合临床表现一般都可以诊断软骨瘤，CT用于肿瘤内部无明显钙化、骨皮质的完整性不明确或不规则的进一步估价。MRI的作用是显示肿瘤内部的非钙化软骨、病灶范围、骨皮质有无穿破和肿瘤对软组织的侵犯。病理检查可明确诊断。

6.鉴别诊断 中心型内生软骨瘤主要发生于指骨，如手指的中节指骨或近节指骨有病变再有上述的影像学表现，几乎可以肯定是良性的内生软骨瘤。大多数的软骨瘤根据影像学表现和结合临床表现，诊断和鉴别诊断并不困难，不典型病灶需与以下病变鉴别。

(1)皮样囊肿：指骨的皮样囊肿与无钙化的软骨瘤表现相似，但前者更多见于远节指骨，后者好发于近节指骨，发病部位不同是主要的鉴别点。病理可明确诊断。

(2)骨的巨细胞瘤：长骨端的内生软骨瘤有时会被误认为骨的巨细胞瘤，尤其是没有钙化或骨化的病例。内生软骨瘤一般很少有极度膨胀，同时病损比较局限。在诊断困难时，需依靠组织检查才能作出鉴别。

(3)骨梗死：高度钙化的内生软骨瘤有时会误认为骨梗死，后者的X线表现是由于坏死骨髓的钙化以及骨组织在分解坏死后的钙化，故钙化阴影的界限不是很清楚，而有许多弯曲的钙化条纹自中央区域伸出。MRI T加权像上含有高信号的脂肪，在T加权像上缺少高信号的软骨。切片显示骨坏死，隐窝内无骨细胞。

(4)骨软骨瘤：若内生软瘤波及骨皮质的一侧，可类似骨软骨瘤，但影像学表现可将这两种情况鉴别出来。

(二)多发性中心型软骨瘤

多发性中心型软骨瘤亦称软骨瘤型Ollier病，其特点是单骨以上出现肿瘤，常见部位仍然是指骨，其临床症状及治疗原则和单发性同。

(三)边缘性软骨瘤

边缘性软骨瘤又称骨膜下软骨瘤、皮质旁软骨瘤或偏心性软骨瘤。它来自骨膜。它一方面向深面侵袭骨皮质，甚至侵入髓内；另一方面在外层硬化成骨，并引起骨膜反应，形成包壳状外形。在手部常与中心型软骨瘤合并。发生在四肢长骨或扁骨者甚少，临床表现为无痛硬块，浅表部位易被发现，深者常在肿瘤很大时才引起注意。X线见皮质处呈现碟样透亮影，肿瘤甚或侵入髓腔内，边缘不整齐，其上、下方与正常骨相接触部分往往呈现硬化。肿瘤表面有薄层包壳，但不完整。邻近的骨膜会有轻度增生反应，肿瘤内或软组织块内或许见到钙化斑点影或骨化。病理所见同中心型软骨瘤。治疗以行切除术为主，刮除是不适宜的，除复发率高以外，还因复发引起形态学的改变，使诊断更为困难。