先天性髋关节脱位

先天性髋关节脱位是一种较常见的髋关节畸形。特点是婴儿在出生时，多数为部分或少数全部股骨头脱出髋臼。病变累及髋臼、股骨头、关节囊和髋关节周围的韧带和肌肉。本病有两种类型，即典型性先天性髋关节脱位和畸胎性髋关节脱位。后者极少见，为胚胎器官生长时的畸形性疾病，常合并其他部位畸形如先天性、多发性关节挛缩症，先天性脊椎半椎体畸形等。典型性先天性髋关节脱位可有不同程度的病理改变，轻者仅为髋关节松弛、不稳，重者有半脱位或完全脱位。

在我国，先天性髋关节脱位这一畸形并不少见。几乎与先天性马蹄内翻足一样常见，但在出生时确不如先天性马蹄内翻足那样具有明显体征。尽管在新生儿期内有专门训练的医师进行普查，但仍有漏诊，如果延误诊治，最终将导致不可逆的痛性骨关节炎和不同程度的残疾。

因此当前问题主要是早期诊断和早期治疗问题，要求产科和儿科医生熟悉新生儿及小儿先天性髋关节脱臼或髋关节发育不良的体征，骨科医生应熟悉其诊断及治疗。

在较大儿童如7岁以前，如全脱臼，闭合复位不全或髋臼指效大，应掌握好手术治疗原则方法，必要时纠正过大的前倾角，防止再脱位。

对较大儿童或少年，处理上有很大困难，如何处理好复位及恢复功能，仍是一个重要问题。

对成人先天性全髋脱臼，处理上有很大困难，应慎重考虑手术治疗的指征，如全关节置换、截骨术或不治。

(一)病因

先天性髋关节脱位的原因迄今不明。为了探讨其发病原因，许多学者做了大量实验研究及人口调查工作。现已证实下列因素与先天性髋关节脱位的发病有关：

1.遗传因素(Heredity) 早在17世纪，Ambroisepare就曾记述患有先天性髋关节脱位的母亲其子女也有跛行，女孩多于男孩。19世纪末20世纪初人们已注意到先天性髋关节脱位的遗传因素，发现在先天性髋关节脱位患儿中他们的血缘亲属患有此病者占20%～30%，直系亲属为3%～4%。Idelborger(1951)分析129对双胞胎，其中单卵双生的29对中有10对证实有先天性髋关节脱位。109对双卵双生有3对证实有先天性髋关节脱位。Wynne-Davies报道同胞兄弟(姐妹)中发病率为12.1%，另外她还调查了589例先天性髋关节脱位儿童及患儿的直系亲属1897人，结果表明患儿的父母中很多人患有髋臼发育不良。她还测量了162对父母双亲骨盆X线片(324人)，其中重度、中度髋臼发育不良者占41.2%，而对照组中相同数量骨盆X线片均无髋臼发育异常。她还报道了先天性髋脱位患儿直系亲属中的交叉发病情况。如果正常一对父母生育一个患有先天性髋关节脱位的孩子，其他后来的子女发生先天性髋关节脱位的可能性约为6%，父母中一人患髋脱位，他们生育的子女发生先天性髋关节脱位的可能性为12%，父母中一人患髋脱位并生育一个患髓脱位的孩子，其他子女患此病的可能性为30%，基于以上材料Wynne-Dames认为先天性髋关节脱位是一种单基因或多基因的遗传性疾病。

2.原发性髓白发育不良及关节囊、韧带松弛因素 髋臼发育不良及关节囊、韧带松弛是先天性髋关节脱位的主要发病因素。典型性先天性髋关节脱位都继发于这二个因素，许多学者研究证明除了畸胎型髋关节脱位外，典型性先天性髋关节脱位的患儿，在胎儿期及出生后只有髋臼浅干，臼顶部发育不良，关节囊松弛等病理改变。随着年龄的增长，一部分患儿发展成为完全髋关节脱位。因此，Smith认为髋臼发育不良，关节松弛是先天性、原发性改变，而髋关节脱位则是继发性改变，为髋臼发育不良的结果。Faber根据对临床病例统计证实；髋臼发育不良高于完全性髋关节脱位3倍。髋关节囊，韧带松弛往往与髋臼发育不良同时存在。髋关节囊、韧带松弛多见于女婴，而这一点恰与女性先天性髋关节脱位的发病率高于男性一致。通过实验研究证明女性腺激素的不平衡也是使骨盆、髀关节韧带松弛、先天性髋关节脱位的发病因素之一。

3.机械性固素 髋关节正常发育的前提是髋臼的正常发育，股骨头保持良好的正常解剖关系。近年来，人们已开始注意到胎儿在于宫内，由于胎位异常或受不正常机械性压力，可能改变甚至破坏了髋关节正常解剖关系，继而发生髋关节脱位。胎儿在宫内总是承受子宫、腹壁肌肉、羊水、胎盘的压力，如果胎位及羊水量正常，这些压力不致影响胎儿髋关节发育的。相反，如果胎儿为臀位(特别是伸腿臀位)，羊水少，胎盘位置异常，则可使髋关节承受异常大的压力而影响髋关节发育，造成先天性髋关节脱位。在诸多的机械因素中，臀位生产更具有代表性。通常臀位生产占全部胎位的2%～4%，KurtPolmin检查12400例新生儿，发现臀位产婴髋关节不稳定的发病率高于正常产6.8倍。臀位胎儿，特别是伸腿臀位，取髋关节处于过屈状态，后方的髋关节囊受到牵拉，股骨头与髋臼处于非同心圆关系，关节囊有薄弱区域，因此，不利于髋关节发育而易发生关节脱位。Roar认为臀位胎儿出生时，助产土突然强力拉直婴儿双下肢也是发生髋脱位的机械因素之一。Czeize等临床研究证明第一胎的婴儿先天性髋脱位的发病率明显高于其他产次其原因与初产妇的子宫张力高，腹壁肌肉紧张，羊水少有关，同时也观察到早产婴儿(20周以内)几乎未发现髋关节脱位，这一现象的原因可能与胎儿体小，承受子宫腹壁肌肉的压力小有关。机械因素是一个综合性固素，并不是惟一的决定性因素。

总之，先天性髋关节脱位的发病原因有多种，其中包括遗传因素、环境因素及产后因素等。直至目前仍难以明确这些因素之间的因果关系。

(二)病理

先天性髋关节脱位的病理变化，随着年龄的不同而异。分三个年龄组加以描述。

1.出生至一岁半小儿 这一年龄组先天性髋关节脱位的主要病理变化是髋关节囊、韧带松弛，股骨头的一部分或全部脱出髋臼。髋臼、股骨头关节软骨色泽正常，无软骨变性或脱落，股骨头正常或略小于健侧。股骨颈前倾角大，髋臼略浅，臼内脂肪组织增多，关节盂唇肥厚、内翻，关节囊厚度正常，关节囊与髂骨翼、股骨颈无粘连、圆韧带被拉长或增粗，髋关节周围肌肉无明显挛缩。

2.一岁半至学龄前儿童 随着患儿的生长，特别是会走路以后，先天性髋关节脱位的病理改变日趋严重，股骨头完全脱出髋臼并逐渐向上移位。由于脱位股骨头的顶压，在髋臼正上方或稍后侧的髂骨形成骨性凹陷，即所谓假臼或继发髋臼。关节囊、韧带被拉长，关节囊的上内方与髂骨外板粘连，外上方与股骨颈粘连。髋臼变栈，尤其是臼珥部分失去弧形结构变为斜坡状。髋臼、股骨头关节软骨变薄，部分脱落。髋臼内被脂肪纤维组织所充满，盂唇内翻或萎缩。由于髋臼上方关节囊重叠下垂而盖住髋臼口上半部，状如“门帘”，而关节囊下部分由于股骨头向上移位的牵拉及挛缩髂腰肌压迫，使这部分关节囊贴附于髋臼口的下半部，有如“门坎”。“门帘”和“门坎”使髋臼口变得狭窄关节囊呈葫芦状。髋臼横韧带位置上移，髋关节周围肌肉随着股骨头向上移位而发生继发性挛缩，如内收肌群，髂腰肌，臀中肌等。股骨颈前倾角，颈干角增大。随着患儿活动量增加，股骨头向上脱位距离也越来越大，股骨头脱出后的位置也不尽相同，股骨头脱位于髋臼正上方，有的则脱位于幢臼的后上方，前者称为臼上型，后者称为臼后上。

臼上型的特点是股骨头向上移位距离不远，髋臼发育差，“假臼”形成完全。臼后上型的特点为股骨头脱位于髋曰后上方，向上脱位距离长，“假臼”不明显，髋臼上部分发育相对较好，患儿表现双臀突出，前凸增大，X线片上可见股骨头与骨盆重叠。

3.学龄期 儿童髋关节脱位在上述病变基础上，髋关节畸形更加严重，其中主要病理改变为髋臼完全失去正常形态，变得更浅，臼内完全被纤维组织充满，关节间隙粘连，关节软骨发生退行性变，脱臼的股骨头与“假臼”之间出现痛性“关节炎”，髋关节周围软组织挛缩严重。

(三)临床表现

1.初生至一岁患儿的临床表现 症状并不明显，此时患儿还没有开始行走，往往难以引起家长和医务人员的注意，但如果发现有下列体征者，应引起密切注意并高度怀疑有先天性髋关节脱位的可能。

(1)一侧下肢活动少，蹬踩力量低于另一侧。

(2)双侧大腿内侧皮肤绞折不对称，患侧皮纹较健侧深陷。

(3)在为患儿更换尿布或洗澡时，在髋关节部位可闻弹响声。

(4)下肢伸直位或屈髋位，髋关节外屉受限。Ortolani试验及Barlow征阳性。检查方法为检查者双手握住患儿双下肢，拇指放在大腿内侧，其他手指放在股骨大粗隆处。首先要保持双髓、膝关节屈曲90°，然后轻轻外展双髋关节，并用手指向前方推顶股骨大粗隆，此时，检查者可感到股骨头滑入髓曰内时的弹动声音，即为Ortolani试验阳性。Barlow征与Ortotani试验操作相反，检查者被动使双髋关节内收且用拇指向后方推压股骨大粗隆，此时检查者可感到另一个弹动声音，说明股骨头从髋臼中滑出去，即为Barlow征阳性。这二项体征是在一次检查中同时完成的，并且要反复做几次。在操作时，动作要求轻柔，切勿强力推压，最好是在患儿熟睡时进行。这二项体征，在新生儿期最为可靠典型，因为刚出生的婴儿肌张力较低，易引出这项体征。当年龄大时，患儿肌张力已增强，在检查时肌肉下能松弛，很难引出典型体征。因此，上述体征只适应新生儿期的检查，超过8个月者即使检查阴性也不能排除先天性髋关节脱位。

(5)Albo征 双髋、双膝关节各屈曲90°，两腿并拢，双足跟对齐，患侧膝平面低于健侧。

(6)X线片所见 这一年龄组的患儿，特别是新生儿的髋关节尚未完全骨化，软骨成分较多。因此，在髋关节的X线片上，不能全部反映出髋臼与股骨头之间的关系，在确定是否有髋关节脱位时应注意测量下述变化。

1)髋臼指数(也称髋臼角)，如大于30°应怀疑有先天性髋关节脱位或髋臼发育不良。测量方法：在双髋关节平位X线片上，通过双侧髋臼“Y”形软骨顶点画一直线并加以延长，再从“Y”形软骨顶点向骨性髋臼顶部外侧上缘最突出点连一直线，此线与骨盆水干线的来角即为髋臼角或髋臼指数，正常应小于30°。

2)测量股臂近端干骺端中点与骨盆水干线(H线)及髋臼底的距离(O线)。在这一年龄组，正常者H线不超过1cm，O线不超过12cm。

3)Perkin方格，正常髋关节，股骨上端干骺端的鸟嘴状突起应在内下象限内。

4)Shenton线中断：沿闭孔上缘划线并向外侧延伸与股骨颈下缘相连，正常髋关节呈一连续性弧线，如该线中断说明股骨头上移。

2.行走之后的儿童先天性髋脱位的临床表现

(1)步态跛(单侧髋脱位)或擂摆，即所谓“鸭步”(双侧髋脱位)。

(2)臀部扁而宽，股骨大粗隆突出，如为双侧脱位，表现为会阴部增宽，臀部后耸，腰前突增大，腰部突出。

(3)触诊可见脱位侧股三角空虚而凹陷，股动脉搏动减弱，髋关节外展受限，内收肌紧张。

(4)检查者一只手放在患侧股骨上端大粗隆处，另一手被动旋转患侧，可以感到脱位的股骨头滑动。

(5)Allis征及望远镜(Telescoping)阳性。

(6)(Trendelenburg)征阳性，患儿用脱臼侧单腿站立，对侧骨盆下降，因髓外展肌力量较弱，而正常侧单腿站立时，对侧骨盆保持稍抬高位，即阴性。

(7)绝大多数患儿没有髋部痛症状，只是主诉髋部疲劳无力，随着患者年龄的增加，有一部分患儿主诉髋部和下腰部疼痛。患侧肢体轻度肌肉萎缩，骨盆倾斜，脊柱侧弯。

(8)X线片所见 股骨头脱出髋臼，根据脱位股骨头与髋臼关系，可分为臼上方脱位及臼后上方脱位。前者一般在髋臼上方髂骨上形成继发骨性凹陷，称为“假髋臼”，后者则不明显。根据股骨上移高度不同可分为高、中、低或Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度脱位。髋臼指数(髋臼角)大于30°，股骨颈干角大于135°。骨性髋臼上半部失去正常的弧形(拱形)结构，变为斜坡状，股骨头骨骺发育落后于健侧，坐耻骨弓联结慢于健侧。

(四)诊断

典型的先天性髋关节脱位的诊断并不困难，特别是当患儿开始行走之后，表现跛行或摇摆步时，更易诊断。