肢体动脉痉挛症

肢体动脉痉挛症，多见于青年女性。原因不明，称雷诺病(Raynaud disease)；继发性病因颇多，称为雷诺综合征(Raynaud syndrome)。

(一)病因

1.原发性 原因不明，可能与中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进有关。

2.继发性

(1)神经系统病特点：常伴有神经系统阳性体征(如感觉障碍、肌萎缩及反射异常等)：①脊髓空洞症；②脊髓痨；③颈椎病、椎间盘突出症状(发病中占疾病8%)；④臂丛神经血管受压征(发病率占该病15%)；⑤腕管综合征(发病率占该病10%)；⑥腕尺神经管受压征(发病率占该的12%)；⑦周围神经炎。

(2)胶原系统疾病：特征为多系统损害表现，肝功能絮状试验阳性，血清蛋白电泳丙种球蛋白增高。①播散性红斑性狼疮；②结节性多动脉炎(男性多见，沿动脉有皮下结节)；③硬皮病(弥漫型由肢端开始，非凹陷性水肿)；④皮肌炎(儿童多见，皮肤红肿、肌肉酸痛、CPT增高，24小时尿内肌酸明显增高)；⑤类风湿性关节炎。

(3)重金属及药物中毒：特征为有职业史及服药史，周围神经炎表现：①铅中毒；②铊中毒；③麦角中毒。

(4)血管及血液系统疾病：特征为血管症状进行性加重，尿中有凝溶蛋白。①栓塞性脉管炎(早期)；②高安氏动脉炎(女性，15～35岁)。早期并发眼科病变，如虹膜炎、白内障、视网膜改变；③上肢动脉硬化引起动脉血栓形成；④骨髓瘤、白血病等。

(二)病理

雷诺病(雷诺综合征)的基本病理变化分为三期：痉挛缺血期、扩张期和充血期。

病变初期，指、趾脉无显著病理变化可见。后期可见动脉内膜增生、弹力膜断裂和肌层增厚等变化，使小动脉管腔狭小、血流减少。少数患者最后可有血栓形成，管腔闭塞，伴有局部组织的营养性改变，严重者可发生指(趾)端溃疡，偶有坏死。根据指动脉的病变状况，本征可分为梗阻型(62.6%)和痉挛型(37.4%)两大组。梗阻型有明显的掌、指动脉梗阻，多由免疫性疾病和动脉粥样硬化所伴随的慢性动脉炎所致。由于有严重的动脉梗阻，故室温时指动脉压明显降低。梗阻型对寒冷的正常血管收缩反应就足以引起发作。痉挛型无明显掌、指动脉梗阻，在室温时指动脉正常，在临界温度时(18～20℃)才引起发作。痉挛型有异常的肾上腺能受体改变，血小板上α受体活性明显增加，致使血管对冷刺激的敏感性增高。

雷诺氏病(雷诺氏综合征)的发作过程，先是指(趾)动脉发生痉挛或功能性闭塞，其后毛细血管和小静脉亦痉挛，因而局部皮肤呈现苍白。动脉痉挛较小静脉痉挛消退快，而造成毛细血管内血液淤滞、缺氧，出现发绀。血管痉挛解除后，局部循环恢复，并出现反应性充血，故皮肤出现潮红，然后转为正常色泽。

(三)临床表现

典型雷诺氏病(雷诺氏综合征)发作时可分为三期：

1.苍白期 为早期表现，遇寒冷刺激后，指(趾)端皮肤苍白。此一变化呈过程性发展，即首先是自指(趾)端开始，而后向指根部及以上部位发展，一般不会超过手腕。皮肤苍白先从一个手指开始，再逐渐累及其他手指，有的几乎可以累及所有手指，由于大拇指血液循环较丰富，所以只在病情较重时才会累及。发作时自觉手指、手掌、脚趾、足部有发冷的感觉，局部温度降低，低于正常人手足温度。同时可有麻木、针刺样、厚重以及僵硬等感觉，弯曲手指会感到手指憋胀，屈伸不利，故可引起运动障碍。有的患者会有多汗等现象。

2.青紫期 苍白期出现几分钟后，细小动脉痉挛自行解除，而细小静脉仍处于痉挛状态，阻碍血液流动，此时静脉丛和毛细血管出现缺氧性麻痹，血流缓慢或淤滞，致使血中氧含量减少，于是出现皮肤苍白后的青紫现象。此时自觉症状一般较轻。

3.潮红期 青紫的指(趾)得到温暖后，寒冷刺激解除，可使血管痉挛缓解或消失，此时细动脉、毛细血管和细静脉反应性充血，使皮肤出现潮红现象。此时局部温度增高，可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。

但也有许多“雷诺氏病(雷诺氏综合征)”患者病情发作，不像上述有清楚的规律性变化，各期的表现界线不太清楚，如有的患者发病直接进入青紫期，严重患者此期可持续几个月而不缓解，发作呈持续状态，间歇期几乎消失，有局部组织营养性变化，如皮肤萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡并向指甲下扩展，引起指甲与甲床分离，伴有剧烈疼痛。此外，还可能引起指端坏疽。10%～12%患者在长期患病后可出现局限的指(趾)皮肤硬化。也有的患者始终处在第一期，后二期不太明显；也有的患者不经过潮红期即由苍白和(或)青紫期后直接恢复正常。个别患者偶而也会在鼻尖、颧颊、耳廓等头面部位出现类似症状。

(四)检查

1.激发试验

(1)冷水试验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发上述典型发作。

(2)握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，也可出现上述变化。

2.指动脉压力测定 用光电容积描记法测定指动脉压力同指动脉造影一样精确。如指动脉压低于肱动脉压＞5.33kPa(40mmHg)，则指示为梗阻型。

3.指温与指动脉压关系测定 正常时，随着温度降低只有轻度指动脉压下降；痉挛型，当温度降到触发温度时指动脉压突然下降；梗阻型，指动脉压也随温度下降而逐渐降低，但在常温时指动脉压则明显低于正常。

4.指温恢复时间测定 用光电容积描记法测定。浸冰水20秒后，指温恢复正常的平均时间为5～16分钟，而本征患者常延长至20分钟以上。

5.指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影 此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变，但此法不宜作为常规检查。

6.其他血液抗核抗体、类风湿因子免疫球蛋白电泳、补体、抗DNA抗体，冷球蛋白以及Coombs试验检查；测定上肢神经传导速度有助于发现腕管综合征，手部X线检查有助于发现类风湿性关节炎和手指钙化症。

(五)诊断

雷诺氏病(雷诺氏综合征)的诊断主要根据典型的临床表现：①发作由寒冷或情绪激动所诱发；②两侧对称性发作；③无坏死或只有很小的指(趾)端皮肤坏死。结合激发试验和指动脉压测定可鉴别痉挛型和梗阻型；通过特殊血液检查，部分患者可找到发病的原因。

(六)鉴别诊断

本征主要与手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症和正常人暴露于冷空气中体表血管暂时痉挛的状况相鉴别。

1.手足发绀症 此病多见于女性青春期，呈持续性手套和袜套区皮肤弥漫性发绀色，无间歇性皮色变化。冬天重，夏季轻，下垂重，上举轻。皮肤细嫩，皮温低，易患冻疮。一般到25岁左右自然缓解。肢体动脉搏动良好。

2.冻疮综合征 多见于温度低温度大的地区，尤其初冬和初春季节，以儿童和青少年女性多见。易发部位在双手、双足、耳、鼻尖。冻疮患者对寒冷敏感，初期手背皮肤红肿，继而出现紫红色界线性小肿块，疼痛，遇热后局部充血，灼痒，甚而出现水疱，形成溃疡，愈合缓慢，常遗留萎缩性瘢痕。本病常连年复发。

3.网状青斑症 可发生于任何年龄，以女性多见。发生部位多在足背、小腿和腹部，也可累及上肢、躯干、面部。皮肤呈持续网状或斑状紫红色花纹，寒冷或肢体下垂时青紫斑纹明显，温暖或患肢抬高后青紫斑纹减轻或消失。肢体动脉搏动良好。

4.冷球蛋白血症 本病是一种免疫复合物病。约15%患者以雷诺现象为首发症状，主要表现有皮肤紫癜，为下肢间歇发作的出血性皮损，消退后常留有色素沉着，严重者在外踝部形成溃疡，少数可有肢端坏疽，溃疡也见于鼻、口腔、喉、气管黏膜及耳。约70%患者多有关节痛，50%患者有肾损害，其次有肝脾肿大、神经系统损害等。血中冷球蛋白增高，C补体降低，RF阳性、丙球蛋白增高等。

5.腕管综合征 本征是由于正中神经在腕管内受压迫而引起，主要表现是手指烧灼样疼痛，活动患手后指麻木可解除，手指痛觉减退或感觉消失，鱼际肌肉萎缩。但无间歇性皮肤颜色改变，无对称性。