颈椎后纵韧带骨化症
后纵韧带骨化(ossification of the posterior longitudinal ligament,OPLL)的组织学改变为脊椎后纵韧带的异常增厚及骨组织形成,放射学影像上可见沿椎体及椎间隙后方分布的条索状高密度区,这种改变在颈椎最为多见。
(一)流行病学
随国家和地区不同,OPLL的发生率差异很大,因其在日本发生甚多,故曾有“日本人病”之称。有关资料显示,OPLL在日本及部分东亚地区的发生率为2%~3%。一般认为此病主要见于黄种人,而其他人种相对少见。国内北医三院骨科对3694份X线片进行观察,检出20例OPLL,占0.54%,男∶女为4∶1。国外的统计结果也是男性发生率明显高于女性。另外,不同年龄组OPLL的发生率也相差很大,40岁以下发生较少,而50岁以上发生率明显增高。需指出OPLL的发生率不等同于发病率,前者远远高于后者,这是因为无症状的OPLL,即所谓“哑型OPLL”为数甚多。
(二)病因
目前普遍认为OPLL与以下两种因素密切相关:
1.全身内分泌因素 糖尿病、肢端肥大症、甲状腺功能低下等均与OPLL有明显相关性。
2.局部创伤因素 颈椎间盘退变或颈椎骨质退变长与OPLL相伴,为数不少的OPLL患者曾有过颈部创伤史。
一般认为在颈椎退变情况下,后纵韧带附着部位应力发生变化,使其易于在此部位发生创伤及变性,从而引起骨化。
(三)病理生理
后纵韧带分为浅、深两层,其中央部借纤维组织与椎体和椎间盘连续相接,而两侧仅与椎体上下缘相连。OPLL通常开始于后纵韧带与椎体纤维性连接的部位,这很可能与此部位颈椎运动应力集中有关。临床上常可见到不完全性OPLL患者的颈椎X线片上,骨化相邻部位的椎间不稳现象相当普遍,而当OPLL变为完全性,颈椎则相对稳定。由此推测:OPLL形成是人体对抗颈椎不稳的一种代偿机理。
(四)检查
OPLL在颈椎侧为X线片上表现为椎体及椎间隙后方的高密度条索状或斑块状影像。这种变化在早期有时难以察觉,借助CT扫描可清楚显示。
根据OPLL在颈椎侧位片上的形态特点,将其分为四种类型。
1.连续型 骨化范围跨越几个椎体及椎间隙,呈一长条索状影,此型约占27.3%。
2.节段型 骨化位于每一椎体后方,而于椎间隙水平中断,此型约占39%。
3.孤立型 骨化位于椎间隙后方,呈斑块状,此型占7.5%。
4.混合型 连续型与节段型骨化合并存在,此型约占29.2%。
(五)临床表现
OPLL可不伴任何症状。有症状的OPLL,即OPLL症,在早期可以表现为颈部疼痛及轻度活动受限。虽骨化块不断增大变厚,颈椎管逐渐变为狭窄,脊髓和神经根便可收到越来越严重的挤压,从而造成慢性进行性痉挛性四肢瘫痪的症状与体征,表现为四肢麻木、无力、手指笨拙、步态不稳呈痉挛状,胸腹部束带感、括约肌功能障碍等。体检可见四肢肌张力高,反射亢进,病理征阳性及浅、深感觉减退或消失等。
(六)诊断标准
OPLL症在临床表现上与颈椎病或造成颈脊髓及神经根压迫的其他疾病难以区分,往往需要影像学检查技术来确定诊断。
1.X线平片 对于疑有OPLL者,应常规拍摄颈椎侧位片。连续型及混合型OPLL多能于普通平片显示,而节段型及孤立型有时却容易漏诊。在已诊断OPLL者还应加拍颈椎过伸、过屈侧位片,以便观察颈椎的稳定性,了解骨化临近椎间有无不稳。颈椎OPLL有时可伴有上胸椎黄韧带骨化,需特别引起注意。
2.CT扫描 CT扫描对于明确椎管水平断面中骨化的形态和大小很有用。对于某些尚不够成熟的骨化,X线片可能显示不清,而CT却多能显示。此外,CT还能显示合并存在的黄韧带骨化。
3.MRI OPLL在MRI图像上为低信号,骨化块的存在仅能依据椎体后愿与硬膜囊之间的低信号区的异常增宽来推测,因此欠准确,但MRI能清晰显示脊髓形态和脊髓内的信号改变,故与X线片及CT相配合,仍不失为一种有用的检查技术。
(七)鉴别诊断
1.其他原因引起的颈椎韧带骨化 强直性脊柱炎、弥漫性特发性椎骨肥厚症、氟骨症等均可引起颈椎后纵韧带的骨化,但上述病症都具各自特点,对患者详细地询问病史、体格检查以及有关的放射学检查都有助于鉴别诊断。
2.颈椎病 OPLL症与颈椎病在临床症状及体征上难以鉴别,但通过放射学检查则可以确定诊断。值得注意的是,OPLL多与颈椎或颈椎间盘的退变同时存在,这种情况下可根据在影像学图像上何者为造成脊髓压迫并引起相应症状的最主要因素来确定诊断。
3.其他 椎管内占位病变、脊髓空洞症、肌萎缩性脊髓侧索硬化等均可造成OPLL,所引起相应的脊髓病损症状,但认真分析这些疾病的临床特征并结合影像学检查,一般并不难区分。