掌腱膜挛缩症
掌腱膜挛缩症是手掌腱膜及手指筋膜增殖性纤维变性,病变处呈现结节或条索状改变,并累及皮肤,导致掌指关节和指间关节屈曲挛缩的疾病,又称Cooper挛缩。
(一)流行病学
该病欧美国家多见,我国相对较少,以40岁以上男性易发。男女比例约10∶1。双手发病约占半数(45%~55%),双侧极少对称。单侧较少(16%~20%),环指、小指好发,食指、中指及拇指极少。约5%伴有一侧或双侧足底内侧跖筋膜挛缩。病程较长,可达10年以上。
(二)解剖特点
掌腱膜是手掌部深筋膜浅层增厚形成,位于手掌部呈三角形,具有三种方向的纤维结构。包括位于手掌及手指的纵向纤维,位于手掌前1/3的横行纤维及连接手掌浅层及深层的垂直纤维。掌腱膜的近端与掌长肌腱和腕横韧带相连,分深浅两层。浅层和大小鱼际筋膜相连,深层和第1、5掌骨连接。远端分束并和横行纤维构成掌浅横韧带。
手掌部掌腱膜挛缩好发位于手掌尺侧的纵向纤维和指蹼纤维。手指好发于中指尺侧及环、小指的中央及两侧螺旋索。
(三)病因
掌腱膜挛缩症的确切病因尚不清楚。统计学调查及相关研究表明和下列因素密切相关。
1.种族因素 该病最多发生于白色人种。亚洲人较少见,黑人几乎无此病发生。
2.遗传因素 文献记载遗传与该病有关。统计表明约1/3有阳性家族史。
3.创伤因素 创伤是诱发本症的因素之一,统计学表明,13%的掌腱膜挛缩症和创伤有关。
4.相关疾病 流行病学调查发现,癫痫病患者中20%~40%发生掌腱膜挛缩症,但也有学者指出,也可能和服用巴比妥类药物有关。
5.血管因素 尺动脉发育异常,血流缓慢,刺激尺神经引起血管收缩,使局部血栓形成,导致组织纤维化,瘢痕组织引起挛缩。但该学说尚待进一步证实。
(四)分类
Meyerding将掌腱膜挛缩进行分期:
0期:仅出现小结节,无手指屈曲挛缩。
1期:屈曲挛缩仅限于1个手指。
2期:屈曲挛缩超过1个手指,但挛缩手指屈曲角度的总相不超过60°。
3期:挛缩手指中,至少有1个手指屈曲角度超过60°。
4期:5个手指均出现屈曲挛缩。
(五)临床表现
掌腱膜挛缩症的早期常在远侧掌横纹与环指纵轴线相交部位或环指近指间关节出现小结节,皮下形成纵形挛缩带。手掌伸直皮肤紧张。一般无明显疼痛,偶有麻木不适及晨僵。随着病程发展,远侧掌横纹附近产生皮肤皱褶,并呈现月牙状凹陷,皮肤失去原有弹性,触之固定变硬,粗厚、坚韧,掌腱膜上的结节消失,形成坚韧的皮下条索。掌指关节以及近侧指针间关节屈曲挛缩,被动不能伸直。
最常受累的手指是环指,其次是小指,再次是中指,食指较少受累,拇指罕见。
(六)诊断
由于本病症状体征明显,诊断并无困难。
(七)鉴别诊断
1.一般性瘢痕挛缩 有局部创伤或感染病史,发病的部位和特征也有助于诊断。
2.先天性关节挛缩症 关节挛缩症虽然皮肤出现短缩,但皮肤的质地和厚度无明显改变,也不和深部组织相连、固定,更不出现皱褶和凹陷。