原发性血小板第3因子缺乏症

(一)诊断标准

原发性血小板第3因子(PF)缺乏症是由于血小板缺乏PFa(膜磷脂酰丝氨酸)，使血小板活化后不能提供结合凝血因子V a、Ⅷa的活性表面而引起出血，又称为Scott综合征。

1.国内诊断标准

(1)临床表现：中度至重度皮肤黏膜出血。

(2)实验室检查

1)血小板计数、血小板形态、出血时间、血小板聚集功能均正常。

2)凝血酶原消耗试验异常。

3)PF有效性降低。

4)血小板结合凝血因子Va能力降低。

5)排除其他血小板功能缺陷所致的血小板第3因子活力降低。

2.国外诊断标准

(1)临床表现：中度出血倾向，有或无家族史。

(2)实验室检查

1)出血时间正常。

2)血小板聚集、释放功能正常。

3)凝血酶原消耗障碍。

4)白陶土检测血小板第3因子活力降低，加血小板溶解物可以纠正。

5)血小板膜上因子Va结合位点减少，导致因子Xa结合障碍。

(二)评论

本病的实验室检查主要依据凝血酶原消耗障碍和PF有效性降低，而其他血小板功能正常，故应严格控制实验条件，以防假阳性结果。