脾功能亢进

(一)概述

脾功能亢进(hypersplenism脾亢)是一种综合征，是指由于各种不同疾病引起脾脏肿大和周围血液中一系、二或三系血细胞减少而骨髓造血组织相应呈代偿增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。脾亢可分为原发性和继发性两大类。

(二)病因

1.原发性脾亢 原因不明。

2.继发性脾亢

(1)感染性疾病：急性感染者有传染性单核细胞增多症及感染性心内膜炎，慢性感染有结核病、布氏杆菌病、病毒性肝炎、血吸虫病、黑热病和疟疾等。

(2)充血性脾肿大：肝硬化、门静脉血栓、Budd—Chiari综合征、充血性心力衰竭。

(3)造血系统疾病：遗传性球形红细胞增多症、海洋性贫血、自身免疫性溶血性贫血、急慢性白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤。

(4)类脂质沉积症：如Gaucher病(戈谢病)及Niemann—Pick病(尼曼—皮克病)。

(5)其他：炎症性肉芽肿、系统性红斑狼疮、Felty综合征、结节病、脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。

(三)发病机理

1.过分阻留和吞噬学说 过多的血细胞被病理性肿大的脾脏阻留。此外，脾亢时，脾内单核—巨噬细胞系统过度活跃，破坏血细胞功能加强，骨髓代偿性增生以补偿血细胞的丧失。

2.体液(激素)学说 脾脏可产生过多体液因素，不仅能抑制骨髓造血细胞的生成和成熟，同时也抑制骨髓内成熟血细胞的释放。

3.自身免疫学说 脾脏的单核—巨噬细胞发生异常的免疫反应，产生自身抗体破坏自身血细胞。

(四)诊断要点

1.脾脏肿大 脾亢时脾脏几乎均肿大，对肋下未触及脾者应用超声波、CT、放射性核素显像等手段确定。脾肿大与脾亢程度不一定成比例。

2.血细胞减少 红细胞、白细胞或血小板单一或同时减少。

3.增生性骨髓象 大部分病例骨髓造血细胞增生，部分病例因周围血细胞大量被破坏，促使骨髓中成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍现象。

4.脾切除后可使周围血象和骨髓象恢复正常。

5.放射性核素标记 Cr标记血小板或红细胞注入体内后，体表扫描可见脾区的Cr量大于肝脏2～3倍，提示标记的血小板或红细胞在脾内破坏或滞留过多。

(五)鉴别诊断

当周围血液三系减少时需与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性白血病、恶性淋巴瘤、系统性红斑狼疮等鉴别。