血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

(一)概述

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblas T—cell lymphoma，AITL)是NHL中的一个少见亚型。本病患者常有显著的淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻、皮疹。实验室检查显示Coombs试验阳性，多克隆性免疫球蛋白增高，由于存在免疫缺陷，患者常发生机会性感染。肿瘤有T细胞受体基因重组是本病的特征。有部分患者可能发生疾病的转化，成为EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤。

(二)诊断要点

1.受累淋巴结结构破坏 生发中心淋巴滤泡缺如，仅见网状细胞和树突状细胞增生形成的小团状残留。

2.免疫母细胞大量增生 呈弥漫性浸润，伴多种反应性细胞增生，如小至中等大的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞和上皮样细胞等。

3.滤泡树突状细胞在滤泡外增生 结合蛋白(desmin)阳性的网状细胞呈网格状结构。

4.高内皮细胞细静脉增多 呈树枝状，其基底膜增厚，内含红染的嗜酸性不定形物质，PAS染色阳性。