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烟雾病

出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第549页(363字)

是指脑血管造影时脑底部颈内动脉虹吸部末端和大脑前或中动脉近端的狭窄闭塞并伴有脑基底部的异常血管网形成。

此网形如吸烟时所喷的烟雾,故称脑血管烟雾病。本病病因不明。

有人将本病分为原发性与继发性两类。原发性烟雾病多有遗传因素;继发性烟雾病系由多种病因所致,如镰状细胞贫血,神经纤维瘤病,结节性硬化,糖原累积病,放射线治疗后,结缔组织病,主动脉缩窄,Apert综合征以及中枢神经系统的各种感染等。

儿童常以卒中形式起病,临床多见发作性肢体无力或偏瘫,可以左右交替,反复发作。脑血管造影为本病的主要诊断依据。目前尚无根治疗法。有明确病因者,应行病因治疗。相当一部分找不到原发病,主要对症治疗。关于烟雾病致脑缺血者的几种外科治疗已被采用。对于脑实质内较大血肿已构成脑压迫者,需手术清除血肿。

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