出处：按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第464页（255字）
由于肝内外胆管长期胆汁淤滞引起的一种慢性肝脏病变。
临床分两型：①原发性：发热、乏力、食欲减退及上腹不适、黄疸、尿色加深、大便变白、肝脏显着增大。病程良性经过可达数年，终因肝硬化、肝功能衰竭及消化道出血而恶化。②继发性：主要为肝外胆道梗阻引起，其临床表现为阻塞性黄疸，与原发病例相似。治疗：高碳水化物。适量蛋白质以及多种维生素的饮食，一般情况差者可给能量合剂静注，对腹水及消化道出血者应及时对症治疗，严重的胆道闭锁、慢性肝炎及有肝硬化的先天代谢病可试行肝移植术。