神经母细胞瘤

17．3．1 概述

在儿童腹部肿瘤中，神经母细胞瘤是临床上最多见、最重要的肿瘤。据报道，在小儿恶性肿瘤中，仅次于白血病和中枢神经系统肿瘤，居第三位。具有自然消退和成熟等特殊情况，且具有强抗原性。本病可发自具有交感神经系统组织的任何部位。主要发自肾上腺、腹部、盆腔、胸部和颈部交感神经节。腹部约占80%，其中以肾上腺最多。罕见于鼻、下颌等特殊部位。

17．3．2 病理

交感神经原细胞瘤、交感神经母细胞瘤统称为神经母细胞瘤。可分为玫瑰花结型和圆型细胞型。

17．3．3 临床表现

本病具有高度浸润性，临床表现的特征之一是早期转移。与原发灶大小无关。诊断时约有70%的病人已有转移。常转移至骨、淋巴结、肝、骨髓、眼眶、皮肤等。颅骨转移引起眶周围斑状出血及眼球突出，是本病的特征性表现。

本病症状极为多种多样，常以发热、疼痛、苍白等为主要症状。根据肿瘤所在部位而有相应症状。早期诊断较困难。

17．3．4 检查方法

多见贫血，一般白细胞数增高，有时可见肿瘤细胞。骨髓检查，X线平片示肿瘤或转移灶的微细钙化形象为本病特征。静脉肾盂造影多数病例可见异常。儿茶酚胺的代谢：测定尿中VMA(香草基扁桃酸)和HVA(高香草酸)为诊断本病必行的方法。

17．3．5 分期：见表17－2

表17－2 神经母细胞瘤的分期

注：1．胸腹部肿瘤浸润已超过横膈或腹壁肌时属于第Ⅲ期

　　2．发生在正中线的肿瘤浸润到两侧或有淋巴结转移时属于第Ⅲ期，否则属于第Ⅱ期

17．3．6 治疗

手术：手术切除仍为本病最好的治疗方法。如不可能彻底切除，则尽可能多的切除肿瘤

化疗：可用于术前或术后。本病的化疗广泛应用James提倡的长春新硷1．5mg／m和环磷酰胺300mg／m间隔一周静脉注射的方法。一般认为有效。对无效或复发、恶化的病例还可进一步试行联合应用阿霉素、正定霉素、丝裂霉素等。每个神经母细胞瘤患者的生物学行为是难以预测的，有时看似好已无望，但结果却治愈了，这种情况并非罕见。

放疗：肿瘤未完全切除或有淋巴结浸润应做术后放疗。肿瘤量3000cGy／4周为根治剂量。参考剂量：婴儿总量1200～1500cGy，幼儿2000～2500cGy，儿童用到2500～3500cGy。对于控制转移灶引起的症状，放疗是有效的，姑息放疗可用简单的包括病变及周围的照射野，肿瘤量2000cGy／周即可缓解症状。

17．3．7 影响预后的因素

与本病预后有关的因素有发病年龄、原发部位(纵隔肿瘤预后较好)、分期和组织学所见(分化程度愈高、预后愈好)，本病是自然消退和成熟最为常见的肿瘤。所谓自然治愈与本病的强抗原性所引起的免疫现象有关，是治疗上必须考虑的问题。据报道，综合各期两年生存率为：年龄小于12个月为74%，12～24个月为76%、小于24个月为12%，有骨转移时，不论年龄大小，长期生存者极少见。近年来临床经验表明，各种治疗方案没有明显地改善生存率。