真两性畸形 true hermaphroditism

患者同时具有卵巢和睾丸。可一侧为卵巢，另一侧为睾丸，亦可同一侧性腺含卵巢与睾丸两种组织。内生殖器大多与同侧的性腺相符。

病因 本病十分罕见，与发育异常有关，具体病因不明。

症状 病人常因外生殖器性别难分来诊。检查第二性征往往随占优势的性激素水平而定。生殖器可表现为发育不良的男性型或女性型(见图)，如发育不良的短小阴茎、扁平的阴囊、小睾丸或尿道下裂。可同时有发育不全的短而窄的阴道、幼稚型子宫和小卵巢。此类病人在结婚后则出现性交困难。

真两性畸形(女性外貌)

诊断和检查 详细询问病史，检查内外生殖器，抽血查染色体型和性染色体；查血尿孕激素、雌激素、睾酮水平。B超检查是否有子宫、卵巢，有否畸型。亦可做腹腔镜，了解内生殖器情况及取卵巢组织活检，除外卵睾。

治疗 根据其社会性别及外生殖器表现而定，外生殖器接近女性、且按女性抚养者，可切除男性性器官结构，辅以外源性雌激素治疗。如无阴道，在结婚前或结婚后行阴道成形术，以解决性生活问题。对于某些外生殖器主要为男性型，并按男性抚养，但不能经手术建立足以性交的阴茎者，则以切除男性器官，并助以向女性方向发展为宜。患者外生殖器接近男性，阴茎发育较好者，且已按男性抚养，可将女性器官切除，辅以尿道下裂修补术，必要时用外源性雄激素治疗。经腹对卵巢组织或对睾丸组织进行活检发现为卵睾者，应将卵睾切除，以防癌变。

真两性畸型与性 此类病人没有发育良好的阴茎或阴道，无法进行性生活，只有手术后建立人工阴道或阴茎后方能解决此困难。