出处:按学科分类—医药、卫生 北京科学技术出版社《儿科学辞典》第767页(215字)
又称黏滞病或黏液黏稠病。
是一种染色体隐性遗传、全身外分泌腺功能紊乱的疾病。可累及多种器官,但主要侵犯肺及消化道。临床有三大特点:弥漫性阻塞性肺病、胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3~5倍。
本病诊断标准为:①家族史;②典型肺部病变(慢性阻塞性肺疾患);③胰腺功能不全;④两次汗试验阳性(汗氯>60mmol/L)。
至少有两项存在即可诊断为囊性纤维变性,但汗试验阳性为确诊所必需。